沙利度胺联合三氧化二砷治疗难治性多发性骨髓瘤疗效观察

目的 观察沙利度胺联合三氧化二砷治疗难治性多发性骨髓瘤的疗效。方法 难治性多发性骨髓瘤患者21例，均给予沙利度胺（开始剂量100～200mg／d，以后每2周增加100～200mg，直到600～800mg／d）治疗，每个疗程持续2个月；三氧化二砷10mg／d，地塞米松20mg／d，均分别于第1～5天和第8～12天静脉滴注。休息两周后重复2～3次治疗。结果 12例（57．1％）获部分缓解，8例（38．1％）获进步，1例（4．8％）无效，总有效率为95．2％。结论 沙利度胺联合三氧化二砷治疗难治性多发性骨髓瘤是一种有效的治疗手段。     

环孢霉素A联合雄性激素治疗慢性再生障碍性贫血10例临床疗效观察

慢性再生障碍性贫血（CAA）是因骨髓造血组织显著减少,引起造血功能衰竭而发生的一类贫血。外周血表现全血细胞减少,主要临床表现是起病缓慢,倦怠无力、苍白等以贫血为主的主要表现,出血、感染较轻。再障患者骨髓造血功能不良的原因仍不是很清楚,近几年认为免疫介导的造血抑制是CAA最常见的病理机制。环胞霉素A（CsA）使治疗CAA颇具前景。CsA是一种特异性强的免疫抑制剂,我们应用CsA合并康力龙治疗CAA10例,现分析报告如下。     

长效睾丸素治疗骨髓增生异常综合征21例

目前大多认为骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一种造血干细胞水平上的恶性克隆性疾病,以贫血、白细胞减少、血小板减少,具有无效造血和病态造血的综合征,为异质性疾病,其确切发病机制还不大清楚。主要累及髓系细胞,使骨髓粒、红及巨核三系细胞无效病态造血,程序化细胞死亡。ＭＤＳ亚型中,难治性贫血（ＲＡ）,伴铁粒幼细胞增多的难治性贫血（ＲＡＳ）及部分原始细胞增多的难治性贫血（ＲＡＥＢ）,应以诱导分化、调节刺激造血的药物为主,尤其是雄激素的应用,而寻找合适的雄激素制剂是临床血液学界急待解决的问题。我们应用长效睾丸素治疗ＭＤ…     

巨幼细胞性贫血老年患者的认知功能损害特征

目的：分析不同贫血程度和营养成分（叶酸／维生素B12）缺乏及病程时间对巨幼细胞性贫血老年患者认知功能损害的影响，并以中国韦氏成人智力量表为标准，比较与国内相应年龄组正常常模数据的差异。方法：①选择1999-03／2004-03在中国医科大学第一临床医院血液内科住院的巨幼细胞性贫血老年患者156例；年龄均在60周岁以上，且自愿参加。②按贫血程度将患者分为设为重度贫血组62例（血红蛋白〈60g／L）和轻度贫血组94例（血红蛋白≥60g／L）。按缺乏的营养成分将患者分为叶酸缺乏组61例和维生素B12缺乏组133例（其中维生素B12和叶酸同时缺乏38例）。按病程分为病程长组65例（病程≥2年），病程短组91例（病程〈2年）。⑧评估巨幼细胞性贫血老年患者认知功能采用中国韦氏成人智力量表[分语言量表测验（包括6个分量表，为知识、领悟、算术、相似性、数字广度、词汇，有的项目通过时记1分，未通过时记0分；另一些项目按回答质量记0，1或2分），操作量度测验（包括5个分量表，为数字符号、图画填充、木块图案、图片排列、图形拼凑，每种操作结果都按质记分）。有时间限制的项目，超过规定时间即使通过也记0分：提前完成的按提前时间的长短记奖励分。一个分测验中的各项目的得分相加，称该分测验的粗分（或称原分）。粗分按手册上相应用表换算成量表分]。将测得认知水平与正常人常模比较，同时比较不同贫血程度和叶酸／维生素B12缺乏及病程巨幼细胞性贫血老年患者认知功能。④组间计量资料差异测定采用t检验。结果：巨幼细胞性贫血老年患者156例均进入结果分析。①巨幼细胞性贫血老年患者中国韦氏成人智力量表测验结果与国内常模数据比较结果：巨幼细胞性贫血老年患者知识、算术、相似性、词汇、图形排列分量表评分均明显低于国内常模（t=2．237-3．196，P〈0．05-0．01）。②不同贫血程度巨幼细胞性贫血老年患者中国韦氏成人智力量表测验结果：重度贫血组知识、算术、数字广度、词汇、图形排列分量表评分均明显低于轻度贫血组（t=2．132-2．356，P〈0．05）。⑧缺乏叶酸／维生素B12巨幼细胞性贫血老年患者中国韦氏成人智力量表测验结果：叶酸缺乏组知识、算术、相似性、数字广度、数字符号、木块图、图形排列分量表评分均高于维生素B12缺乏组（t=2．135-2．413，P〈0．05）；词汇分量表评分低于维生素B12缺乏组（t=3.178，P〈0．01）。④不同病程巨幼细胞性贫血老年患者中国韦氏成人智力量表测验结果：病程长组知识、领悟、算术、词汇、数字符号、填图、木块图、图形排列分量表评分明显高于病程短组（t=2．138-3．246，P〈0．05～0．01）。结论：老年巨幼细胞性贫血的认知功能特征为不仅有记忆力和注意力的减退，非语言能力和动手操作部分也受到一些影响。贫血程度的越重，病程越长，认知功能损害越重。维生素B12缺乏的老年巨幼细胞性贫血患者比单纯叶酸缺乏性有更加严重的认识功能障碍。     

CAG方案治疗低增生性急性髓系白血病临床分析

目的 探讨CAG方案对低增生性急性髓系白血病治疗的疗效。方法 分析低增生性急性髓系白血病住院患者52例，采用阿糖胞苷和阿克拉霉素联合粒细胞集落刺激因子（CAG）方案治疗并长期随访。结果 CAG方案对低增生性急性髓系白血病的总有效率为79％，完全缓解（CR）率56％，部分缓解（PR）率28％，达CR者中生存期和无病生存期为14个月和7个月，PR和未缓解（NR）者中生存期分别为6个月和4个月。主要毒副作用是骨髓抑制，其他非血液学毒性表现轻微。结论 CAG方案对低增生性急性髓系白血病患者有积极的治疗作用，副作用少，值得推广。     

伊马替尼治疗Ph阳性进展期慢性粒细胞白血病

目的:观察伊马替尼治疗Ph阳性进展期慢性粒细胞白血病(CML)的疗效和耐药情况,研究改善伊马替尼耐药的方法。方法:32例Ph阳性进展期CML病人,其中加速期12例,急变期20例,每日口服伊马替尼600或800mg,持续3～9mo。结果:CML加速期病人血液学完全缓解率和总有效率分别为42%和83%,主要细胞遗传学缓解率25%,持续完全血液学缓解病例占25%。CML急变期各类型病人血液学完全缓解率和总有效率分别为20%和55%,主要细胞遗传学缓解率15%,持续完全血液学缓解病例占10%。CML急变期原发耐药和继发耐药分别为45%和20%,联合化疗与暂停伊马替尼对继发耐药可暂时改善其耐药性,但药物有效时间明显缩短。结论:伊马替尼对初治或复治的CML加速期和急变期病人均有效,可作为非移植CML治疗的标准一线方案,伊马替尼治疗CML急变期的原发耐药和继发耐药率较高,联合化疗和暂停伊马替尼可暂时改善其耐药性。     

亚砷酸治疗复发的或顽固的急性早幼粒细胞白血病20例疗效观察

目的观察亚砷酸治疗复发的或顽固的急性早幼粒白血病(APL)的疗效。方法20例APL患者,其中难治16例,复发4例。0.1%As2O3注射液10ml加入50g/L葡萄糖溶液500毫升中,静脉点滴,持续4～6h;最长不超过50d。结果可评价疗效的患者共18例,其中难治14例,复发4例。17例患者取得CR,CR率94.4%。结论亚砷酸对难治和复发APL有较好的治疗作用。     

白细胞介素－2对人红系早期祖细胞生长的调节作用

应用微量甲基纤维素半固体培养红系早期祖细胞（ＢＦＵ－Ｅ）的方法，观察了白细胞介素－２（ＩＬ－２）和白细胞介素－２刺激人外周血单个核细胞的条件培养液（ＩＬ－２－ＭＮＣＣＭ）对１１例正常骨髓ＢＦＵ－Ｅ生长的调节作用。发现ＩＬ－２并不直接刺激ＢＦＵ－Ｅ增殖，而ＩＬ－２－ＭＮＣＣＭ对ＢＦＵ－Ｅ有增殖作用。提示体外ＩＬ－２对ＢＦＵ－Ｅ的增殖作用可能通过辅助细胞为媒介。     

血液系统疾病(一)

1缺铁性贫血缺铁性贫血是体内贮存铁缺乏 ,影响血红素合成的低色素性贫血 ,其特点是骨髓、肝、脾等器官细胞中缺乏可染铁 ,血清铁浓度、转铁蛋白饱和度和血清铁蛋白降低 ,典型的呈小细胞低色素型贫血。缺铁性贫血是临床上最常见的一种贫血。妊娠妇女、月经期妇女、婴幼儿和儿童是高危人群 ,其中以2岁以下婴幼儿和妊娠妇女的患病率最高。1 1诊断要点1 1 1症状铁摄入不足和需求增加、铁吸收障碍和铁丢失过多是最常见病因。缺铁是一个渐进的过程 ,早期常无症状或有一些非特异性症状 ,如容易疲劳、乏力 ;有些缺铁患者吞咽困难或吞咽时有梗阻感 ;…