交流障碍

交流障碍(communication disorders)分为听功能障碍、言语障碍和语言障碍三大类。我国人口普查将听力和语言残疾作为一个项目，这反映统计的是“听不见，不会说”的交流残疾者。我国对于听力障碍而影响言语交流的患者，开展的听力一言语康复工作已做出很大的成绩。据报道：美国学龄前儿童约有10％到15％有言语障碍，学龄儿童约有6％有言语     

低强度噪声暴露防护高强度噪声损伤的动物实验

1　材料和方法1 1　受试动物　雄性Ｗｉｓｔａｒ大鼠 ,体重 30 0ｇ ,精养 1周后应用。动物共分为 4组 ,对照组 12只 ,单独低强度噪声暴露组32只 ,低强度噪声加高强度噪声暴露组 36只 ,单独高强度噪声暴露组 10只。1 2　噪声暴露　动物置于铁丝笼内 ,给予倍频带噪声 ,中心频率为 4ｋＨｚ,声音经ＳｏｕｎｄＴｅｃｈＰＬ5 0 0功放放大 ,连接Ｃｅｌｅｃ ｔｉｏｎＲＴＴ 5 0ｘ麦克风放置笼顶。噪声由Ｂ＆Ｋ声级计 2 2 0 9和Ｂ＆Ｋ 2 6 0 6测量放大器较准和作频谱分析。低强度噪声分别为 5 5ｄＢ、6 5ｄＢ、75ｄＢ、85和 95ｄＢ (ＳＰＬ) 10ｈ ,间…     

非综合征型隐性遗传性听神经病基因学研究新突破

来自美国Omaha,Boys Town国立研究医院的Kelley P.M.博士研究小组与其它三个分别为遗传学、神经病学及遗传统计学研究小组成员合作发现了一个贡献于非综合征型隐性遗传性听神经病的相关基因-Otoferlin基因(OTOF gene),这是首次发现与非综合征型遗传性听神经病相关的基因。该文章发表在2003年医学遗传学杂志上(Journal of Medical     

统一疾病诊断依据和疗效评定分级加强学术交流

统一疾病诊断依据和疗效评定分级加强学术交流顾瑞顾之燕近几年来国内各耳鼻咽喉科期刊中刊载的有关突发性聋的文章中，有用突聋、暴聋、特发性突聋、突发性听力减退等不同命名的。有的文章报告桥小脑角区占位性病变所致的突发性聋，或疟疾并发突发性聋等，这类对同一疾病...     

脉冲角加速度刺激诱发豚鼠短潜伏期前庭诱发电位

以脉冲角加速度刺激在豚鼠记录出短潜伏期诱发反应，反应由发生于刺激开始后10ms以内的5～7个波组成，高强度刺激时反应振幅数微伏，I波潜伏期约2．5ms，不同动物及同一动物不同时间测试反应非常稳定。系列实验结果表明脉冲角加速度刺激诱发的豚鼠短潜伏期诱发反应系前庭诱发电位。     

听神经病伴发前庭下神经损害

目的 通过检测13例听神经病患者的前庭诱发的肌源性电位(vestibular evokedmyogenic potentials,VEMPs),了解听神经病患者是否同时伴发前庭下神经损害,探讨前庭下神经损害与听神经病的关系。方法 记录13例听神经病患者VEMPs,观察VEMPs表现形式;分析病程、低频听阈及言语识别率与VEMPs的关系。结果 13例听神经病患者中有7例存在VEMPs异常,占54％。异常的表现形式为VEMPs低振幅和VEMPs不能引出。正常VEMPs与异常VEMPs在低频听力损失、病程和言语识别率3个方面差异无显著性(P>0.05)。结论 部分听神经病患者伴发前庭下神经功能异常,说明两者病变可以同时并存;听神经病患者的病变程度方面与VEMPs无明显直接相关性,说明听神经病与前庭下神经损害两者之间又具有相对独立性。     

发声、发音和发音障碍

书刊中常有将“发音”一词和“发声”一词通用、混用的情况。“发音”(articulation)和“发声”(phonation)有不同含义。“phonation”在《英汉耳鼻咽喉科学词汇》中和《语音学和音系学词典》中译为‘发声’。“发声”指“在气流帮助下 ,利用喉产生可听声的声源 ,这个声源的声能量 ,可受声道的调制。”“某些时候特别作为voicing的同义词”(《语音学和音系学词典》)。发声是在呼出气流的同时 ,声门区与之作相关活动的行为。声门区不同类型的动作 ,使“发声”可分为不同的类型 ,如清音发声 (nilphonation)、气音 (breath)、耳语、挤喉音、正…     

牛蛙球囊毛细胞钙离子通道

用细胞贴附式膜片钳技术在牛蛙内耳球囊的单离毛细胞侧膜记录到两种单通道钙电流。Ｌ型钙通道的电导为２６ｐＳ，在去极化电压下仍可激活，活化范围为－１０～＋４０ｍＶ，硝苯吡啶类药物对其有特异性激活或抑制作用。另一种钙通道的电导为２０ｐＳ，在－８０ｍＶ或－４０ｍＶ均可激活，活化范围为－５０～＋１０ｍＶ，硝苯吡啶类药物无作用。此通道的性质待定，疑系Ｎ型钙通道。     

自身免疫性感音神经性聋血清抗膜迷路蛋白抗体的检测

采用改良免疫转印法分析了拟诊为自身免疫性感音神经性听力减退患者体内抗膜迷路蛋白抗体，并将该法与常规法比较，发现用该法在患者血清中最多可检出５条强阳性带（含６８０００），阳性率为７２％（１８／２５），显著高于常规法（４０％）。还在部分患者体内检出了抗肺炎克雷白杆菌膜蛋白抗体（７／９）。     

遗传性听神经病的基因定位及候选基因筛查研究

目的进行与遗传性听神经病相关的新致病基因的定位克隆研究以期发现新的听神经病基因;进行中国散发听神经病患者分子流行病学研究.方法基因定位克隆研究对象是一个5代相传的X-连锁听神经病家系;OTOF及WFS1基因的突变筛查及分子流行病学研究对象是105名听力下降患者,其中明确诊断为听神经病的散发患者31例,男女比例16:15.患者最小年龄8岁,最大年龄42岁.门诊对照组共43人(其中各种原因导致的耳聋患者24人,包括药物性耳聋、前庭导水管扩大综合征等;听力正常19人);低频听力减退家系成员31人.研究方法包括连锁分析基因定位法和候选基因突变筛查方法,引物设计应用在线引物设计软件-Primer3,采取PCR扩增,直接测序的方法进行OTOF和WS1基因的突变检测.序列分析采用DNAStar软件.结果在国际上首次将X-连锁遗传性听神经病定位在X染色体上Xq23-27.3,并将其命名为AUNX1基因座.在WFS1基因的突变检测中发现两个新的突变位点:2766G/A杂合866D＞N(天冬氨酸＞天冬酰氨),2328A/G杂合,A→G 720I＞V(异亮氨酸＞缬氨酸),为听神经病散发成员所特有.在OTOF基因的突变检测中发现听神经病散发患者有一个可以引起氨基酸改变的新的突变位点:3447G/T错义突变(1075D/Y天冬氨酸变成酪氨酸).这个突变与国外报道的听神经病相关的OTOF基因突变位点不同,在我们初筛的31例病人中有6例为此种突变(～20%),为一种新的突变形式.结论本研究发现与中国听神经病具有特异和相关的致病基因座位并建立了与听神经病相关基因的检测手段,为完善听神经病的分子遗传机制和进行临床听神经病的分子诊断提供了进一步的理论依据.