新疆地区不典型川崎病的临床特征分析与早期诊断

目的探讨不典型川崎病的临床特征,早期诊断的临床依据。方法回顾性分析2002年8月~2009年10月新疆医科大学第一附属医院收治的出院诊断为川崎病的149例患儿的临床资料,比较分析典型和不典型川崎病的临床特点。结果 149例病例中,108例(72.5%)为典型川崎病,41例(27.5%)为不典型川崎病。与典型川崎病相比,不典型川崎病的发热持续时间明显延长。不典型川崎病常见的症状依次为肛周脱皮(61.0%)、口腔黏膜的改变(61.0%)、双侧球结膜充血(56.1%)和皮疹(51.2%),颈部淋巴结肿大(12.2%)为少见症状。典型川崎病和不典型川崎病实验室检查结果和冠状动脉异常的发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论当患儿出现持续发热、口腔黏膜改变、双侧球结膜充血、皮疹和肛周脱皮时,应高度怀疑川崎病的可能。     

儿童膜部室间隔缺损介入治疗的方法学和临床效果

目的 总结评价Amplatzer法介入治疗膜部室间隔缺损的方法及临床治疗效果.方珐308例膜部室间隔缺损的患儿,应用Amplatzer封堵器行室间隔缺损封堵术.造影结果显示室间隔缺损口平均(5.8±3.1)mm,其中69例伴有膜部瘤形成,7例为多发孔型缺损,4例为嵴内型缺损,3例造影显示有轻度主动脉瓣脱垂.结果 308例患儿中295例(95.8%)封堵成功,其中257例应用对称型封堵器,22例应用非对称型封堵器,16例应用小腰大边型封堵器.手术时间(68±31)min,X线透视时间(27±18)min.所选的封堵器大小为(7.8±2.5)mm.69例伴有膜部瘤形成的室间隔缺损患儿中68例成功封堵.4例嵴内型缺损均选用非对称型封堵器.3例造影有轻度主动脉瓣脱垂者.封堵术后行主动脉根部造影显示主动脉瓣反流消失.295例封堵成功的患儿中,术后造影显示即刻完伞封堵263例(89.2%),残余分流32例(10.9%).术后24 h超声心动图检查完伞封堵者为287例(97.3%),术后1、6和12个月超声心动图检查示封堵成功的患儿均无残余分流.随访过程中无封堵器的移位及破裂.2例术后即刻出现Ⅲ度房室传导阻滞,1例术后1个月出现Ⅲ度房室传导阻滞,治疗3-4 d内均转为正常.结论 Amplatzer法介入治疗膜部室间隔缺损具有较高的成功率,是一种安伞有效的方法,伴有膜部瘤形成的室间隔缺损是介入治疗良好的适应证,部分嵴内型缺损和伴有轻度主动脉瓣反流的病例可采用该方法.     

乌鲁木齐市小学儿童睡眠障碍及影响因素分析

目的：乌鲁木齐市小学儿童睡眠障碍发生状况及影响因素。方法：2005年11~12月间在乌鲁木齐市三个行政区随机抽取2 034名6~14岁儿童,由专人负责对其家长进行儿童家庭环境、社会环境与睡眠健康问卷调查。结果：小学儿童睡眠障碍发生率为55%,依次为睡眠时辗转不安14.7%,梦呓4.8%,梦游1.5%,遗尿1.5%,睡眠时磨牙5.7%,睡眠时频繁打鼾12.9%,睡眠时呼吸暂停0.5%,憋醒1.9%。影响睡眠障碍发生的主要危险因素有曾长期或近期服用某些药物、常患感冒、家庭人均住房面积、家族中有人有睡眠障碍、与父母同睡等。结论：乌鲁木齐市小学儿童睡眠障碍的发生率较高,造成睡眠障碍的因素较多,应引起社会及家长的重视,对其防治还需进一步深入研究。［中国当代儿科杂志,2007,9（6）：543-545］     

IGF-1及IGFBP-3在过敏性紫癜及紫癜性肾炎患儿临床检测中的意义

目的：探讨胰岛素样生长因子-1（IGF-1）及胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP-3）在过敏性紫癜（HSP）及紫癜性肾炎（HSPN）患儿临床检测中的意义。方法：选取31例HSP患儿为HSP组,28例HSPN患儿为HSPN组,另选取31例健康儿童为对照组,采用ELISA法测定各组血清标本的IGF-1及IGFBP-3浓度,全自动生化仪检测HSPN组24 h尿蛋白定量;各组儿童均行血清免疫球蛋白（Ig）水平、补体C3、全血细胞计数检测和尿液分析。结果：HSP组血清IGF-1及IGFBP-3水平均高于对照组（均P<0.05）,HSPN组血清IGF-1及IGFBP-3水平均高于HSP组和对照组（均P<0.05）;在12例进行肾穿刺活检的HSPN患儿中,随着HSPN病理分级的加重,血清IGF-1及IGFBP-3水平有增高趋势;有蛋白尿的HSPN患儿血清IGF-1及IGFBP-3水平均高于无蛋白尿的HSPN患儿（均P<0.05）;HSP和HSPN患儿的白细胞、红细胞、血小板计数、补体C3、IgG和IgA水平以及IgA/C3比值均显著高于对照组（均P<0.05）。结论：在HSP急性发作期IGF-1和IGFBP-3水平升高,可能与蛋白尿的程度及肾脏损害程度有关,提示IGF-1和IGFBP-3水平可能是肾脏受累的指示。     

小儿过敏性紫癜性肾炎SOCS-3及HMGB1与Th17/Treg细胞失衡的关系

目的 对儿童过敏性紫癜性肾炎(henoch-schonlein purpura nephritis, HSPN)细胞因子信号转导抑制蛋白3(suppressor of cytokine signaling-3,SOCS-3)及高迁移率族蛋白B1(high mobility group protein B1,HMGB1)与辅助性T细胞/调节性T细胞(helper T cell 17/regulate T cell, Th17/Treg)细胞失衡的关系进行探讨。方法 选取HSPN患儿100例作为研究对象,将其纳入HSPN组,同时选取同期在我院过敏性紫癜患儿100例作为对照组,分别于2组入院时抽取空腹静脉血,比较2组HMGB1、SOCS3 mRNA、Th17、Treg检测结果,并计算Th17/Treg水平,利用ROC分析HMGB1、SOCS3 mRNA、Th17、Treg、Th17/Treg预测患儿发生HSPN的价值,通过person系数分析HMGB1、SOCS3 mRNA与Th17、Treg、Th17/Treg的相关性。结果 HSPN组HMGB1、SOCS3 mRNA、Th17、Th17/...     

糖皮质激素治疗对细支气管炎患儿长期生长发育的影响北大核心CSCD

目的探究糖皮质激素治疗对细支气管炎患儿生长发育的影响。方法回顾性选取2017年2月至2018年3月经糖皮质激素治疗的细支气管炎患儿143例为研究对象。收集患儿初次入院时身高、体重、病程、诊疗方案等病史资料。在治疗3年后测量患儿体格发育指标,并对患儿生长发育情况进行Z评分;同时检测患儿骨钙素、血清磷、胰岛素样生长因子1等指标水平。结果细支气管炎患儿经糖皮质激素治疗3年后的生长迟缓和肥胖的比例均高于治疗前(P<0.05);糖皮质激素使用时间≥29 d患儿肥胖比例高于<29 d(P<0.05);治疗期间是否雾化对患儿生长发育情况无影响(P>0.05)。相较于生长发育迟缓患儿,发育正常患儿的血清磷和胰岛素样生长因子-1水平均较高(P<0.05)。结论使用糖皮质激素治疗细支气管炎患儿会对其长期生长发育造成不良影响。     

PDTC干预对左向右分流大鼠模型肺动脉压力的影响

目的 探讨核蛋白因子κB(NF-κB)在左向右分流大鼠模型肺动脉内皮细胞的活性及应用阻断剂(PDTC)干预后肺动脉压力的变化.方法 50只4周龄Wistar雄性大鼠随机分为4组:手术分流组(Tn组)15只,手术+PDTC阻断组(Ti组)15只,假手术对照组(Co组)10只,阴性对照组(Cn组)10只.将Tn组和Ti组30只大鼠通过颈总动脉-颈外静脉吻合术建立左向右分流型肺动脉高压模型,其中Ti组15只大鼠于术前1 h开始腹腔注射PDTC,剂量为120 mg·kg-1·d-1,持续2周,Co组大鼠除了不进行颈总动脉-颈外静脉吻合外,其余手术程序与实验组完全相同.连续饲养12周后,采用心导管术测量右心室收缩压(RVSP);分离大鼠肺动脉内皮细胞,通过凝胶迁移率实验(EMSA)测定各组内皮细胞NF-κB与特定基因识别序列相结合的活性.结果 Tn组NF-κB活性明显高于Cn组(P＜0.01),Ti组NF-κB活性低于Cn组(P＜0.01),而Co组与Cn组相比无统计学差异.Tn组大鼠肺血管MT%与Cn组相比明显升高(P＜0.01);而Ti组与Cn组相比无统计学差异(P＞0.05);Co组与Cn组相比较无统计学差异(P＞0.05).结论 高肺血流所致的大鼠肺血管收缩和结构重建与NF-κB的活性增强有关,阻断剂PDTC可以通过阻断高血流所致的NF-κB信号通路从而干预肺血管重建.     

牛蒡子苷元调节Notch/Hes-1信号通路对LPS诱导的肾小管上皮细胞凋亡的影响

目的 观察牛蒡子苷元(ARC)调节Notch/Hes-1信号通路对脂多糖(LPS)诱导的肾小管上皮细胞凋亡的影响。方法 将HK-2细胞分为对照组,脂多糖组,牛蒡子苷元低、中、高剂量组,牛蒡子苷元高剂量+Notch/Hes-1激活剂组(高+Jagged1组),分别检测细胞活力、细胞凋亡、活性氧(ROS)水平、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白介素-1β(IL-1β)、白介素-6(IL-6)含量、丙二醛(MDA)、超氧化物歧化酶(SOD)、过氧化氢酶(CAT)含量及Notch1、Hes-1蛋白表达和Notch1 mRNA、Hes-1mRNA水平。结果 与对照组比较,脂多糖组细胞活力、SOD、CAT含量、Bcl-2蛋白表达显著降低,细胞凋亡率、ROS荧光强度、TNF-α、IL-1β、IL-6、MDA含量和Cleaved-caspase3、Bax、Notch1、Hes-1蛋白表达及Notch1 mRNA、Hes-1 mRNA水平显著增加(P<0.05);与脂多糖组比较,牛蒡子苷元低、中、高剂量组细胞活力、SOD、CAT含量及Bcl-2蛋白表达以浓度依赖性增加,细胞凋亡率、ROS荧光强度、...