成功抢救重症鲤鱼胆中毒致多脏器衰竭一例报告

1 病例摘要患儿,男,10岁。平素健康,因“清热明目”等目的生吞生鱼胆两个(活鲤鱼重1.25kg/条)服后5h出现恶心频吐20次/日以上伴腹部阵痛,未泻,尿少,4天后无尿,伴发热39℃昏睡,惊厥4次,每次持续3min～4min,病后第6天入院。体检;T 36.8℃,R 18次/min,P 120次/     

273例患儿血硒含量测定及分析

２７３例患儿血硒含量测定及分析辽宁省本溪钢铁公司职工总医院儿科（１１７０００）李艳辽宁省朝阳县医院儿科（１２２０００）焦兴宇中国医科大学附属第二临床学院儿科（１１０００３）董文翰本文对２７３例不同疾病患儿的血硒进行了测定，现将结果报告如下。一般资料：...     

郎格罕细胞组织细胞增生症并发脏器功能衰竭的特点和危险因素

分析34例郎格罕细胞组织细胞增生症并发脏器功能衰竭13例，其特点为：≤2岁年龄组多发，衰竭器官以肺脏、血液、肝脏为主，多器官衰竭者均死亡。危险因素有：①呼吸衰竭；②感染；③并存疾病存在，特别是肺炎，营养不良者；④酸中毒；⑤年龄≤2岁。认为≤2岁的勒雪氏病是防治的重点人群，积极抗炎，防止呼衰，监测器官功能，营养支持是防止器官功能衰竭的中心环节。     

以溶血性贫血为首发表现的肝豆状核变性15例临床分析

肝豆状核变性（Ｗｉｌｓｏｎｄｉｓｅａｓｅ,ＷＤ）是一种较常见的以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。其特点是铜沉着在脑、肝、肾、角膜等组织,引起一系列临床表现：锥体外系为主的神经精神障碍症状,急、慢性肝损害（肝硬化）,肾脏损害等。以溶血性贫血（ＨＡ...     

F8基因倒位检测及其在甲型血友病基因诊断中的应用

目的建立F8基因第22内含子倒位突变检测新方法,应用于甲型血友病(hemophilia A)基因诊断。方法应用长距离PCR(long distance-polymerase chain reaction,LD-PCR)、倒位PCR(inversion-PCR,IPCR)技术检测31例甲型血友病患者F8基因22内含子倒位;对于倒位突变阳性患者的母亲应用上述两种方法进行携带者诊断;而对倒位携带者孕妇于孕中期抽取羊水,进行产前基因诊断。结果31例甲型血友病患者中查出7例存在倒位突变;4例倒位突变阳性患者的母亲有3例为倒位携带者;对1例倒位携带者孕妇进行了产前诊断,确定其胎儿无倒位突变。结论LD-PCR、I-PCR技术可快速检测F8基因22内含子倒位突变,可应用于患者及携带者基因诊断;I-PCR可用于F8基因22内含子倒位的产前基因诊断。     

小儿急性白血病血清脂质结合唾液酸测定的临床意义

小儿急性白血病血清脂质结合唾液酸测定的临床意义郭承吉董文翰１李革新２李富君２孙贵范２（第一临床学院儿科，沈阳１１０００１）关键词白血病；脂质结合唾液酸脂质结合唾液酸（Ｌｉｐｉｄ－ｂｏｕｎｄｓｉａｌｉｃａｃｉｄ，ＬＳＡ）作为一种肿瘤标记物的研究已不断深...     

应用St14（DXS52）位点VNTR多态进行甲型血友病基因诊断

应用聚合酶链反应（ＰＣＲ）扩增４２例东北地区正常人Ｓｔ１４（ＤＸＳ５２）位点ＶＮＴＲ多态，共检出８种等位基因片段。最长扩增片段为２．４ｋｂ。频率最高的扩增片段为７００ｂｐ，约占５０％。检测的女性杂合子率较高。利用此ＶＮＴＲ多态作为遗传标记，对３个甲型血友病家系进行了基因连锁分析，在一个家系中确定了一名女性为正常人，非携带者；在另二个家系中各检出一名男性胎儿患者。     

白血病细胞的精胺免疫细胞化学研究

采用精胺免疫细胞化学方法对30例白血病患者骨髓片进行细胞内定位观察,其结果急粒14/14,慢粒2/2,急单2/2例阳性。急淋11/11,浆细胞白血病1/1阴性。结果表明:(1)精胺主要分布在急粒、慢粒、急单的白血病细胞中,有量的增加,存在于大量的白血病细胞中,亦可散在出现。(2)在急淋及浆细胞白血病中,其白血病细胞呈阴性反应。精胺免疫细胞化学染色可做为粒细胞及淋巴细胞白血病鉴别的重要辅助指标。为探讨精胺与细胞分化,以及白血病分类提供了新的形态学研究基础。     

小儿血液系统常见疾病的骨髓MRI表现

目的：探讨小儿血液系统常见疾病的骨髓 ＭＲＩ 表现。材料和方法：贫血２１ 例（ 缺铁性３ 例;巨细胞性２ 例,出血性２ 例,溶血性１ 例,再障性１３ 例） ;白血病１４ 例。正常对照组２２ 例。用０．３５Ｔ ＭＲＩ 机,ＳＥ、ＳＴＩＲ 序列,椎体扫描。结果：正常组在ＳＴＩＲ 序列椎体边缘骨髓呈高信号,中心呈低信号。增生性贫血可见椎体边缘高信号区明显扩大,但仍为正常分布。再障贫血骨髓信号明显减低,椎体边缘高信号消失,但有４ 例可见点状高信号残存。白血病骨髓信号增高且混杂,椎体中心也见高信号,失去正常分布。结论：ＭＲＩ 对小儿血液系统疾病骨髓改变的评价有意义。