肾病综合征并发颅内静脉窦血栓形成一例

1 病历 患者,男,15岁,以头痛、复视10d,加重伴恶心呕吐8d,于2009年6月16日人院。患者就诊前无明显诱因出现间歇性头枕部胀痛,每次持续约半小时,尚可忍受,可自行缓解,同时出现复视,无明显恶心呕吐,无四肢抽搐,无发热,无意识丧失,未予特殊处理。两天后患者头痛加重,为持续性胀痛,程度剧烈,不可自行缓解,伴有恶心、呕吐,于当地医院经治疗（具体不详）后头痛无明显好转。既往于2009年3月在当地医院确诊为“肾病综合征（分型不详）”,     

Dex疫苗的研究现状及其在自身免疫性疾病的应用

外泌体是由活细胞分泌的直径为60～90 nm的囊状小体,在电镜下为脂质双层膜包围的扁平球体,呈特征性的杯状外型,存在于血清、尿液、唾液、乳汁等体液中~([1]_.作为一种亚细胞结构,它能代表其来源细胞行使一系列生物学功能,如肿瘤细胞来源的外泌体能介导免疫逃逸,肠上皮细胞来源的外泌体参与了口服耐受作用的发挥,胎盘绒毛膜上皮细胞来源的外泌体能介导母胎耐受等等.     

淋巴血浆置换治疗吉兰-巴雷综合征的临床疗效及其机制

目的观察淋巴血浆置换(lymphoplasmapheresis,LPE)治疗吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床疗效并探讨其治疗机制。方法 30例GBS患者进行淋巴血浆置换治疗,观察治疗前后神经功能改善状况,并检测治疗前后血液中免疫全套、血常规、凝血四项及淋巴细胞亚群的变化。结果淋巴血浆置换治疗1w后患者MRC评分、2w后MRC评分及Hughes评分均较治疗前有显著改善,2w后有效率高达90%。患者外周血免疫球白及补体、单核细胞百分比、纤维蛋白原等指标于治疗后显著降低。治疗后淋巴细胞亚群中CD8+T细胞百分率显著升高,CD4+/CD8+值显著降低,并且2w后Hughes评分提高大于1分者这种变化更为显著,而2w后Hughes评分提高小于1分者淋巴细胞亚群分布较治疗前无明显变化。结论 LPE治疗GBS疗效显著,可能与纠正GBS患者外周血淋巴细胞亚群紊乱,直接去除免疫球蛋白及补体、单核细胞、纤维蛋白原等病理性物质有关。     

卵巢过度刺激综合症引起脑血栓形成1例

1病例 青年女性,3（1岁,突发言语不能,右侧肢体乏力,意识障碍、频繁恶心呕吐,急诊入院。既往有“宫外孕”病史。近20d给予促排卵治疗（具体用法用量不详）,发病前9h行胚胎移植术。入院时查体：生命体征正常,心律齐,无杂音,昏睡,颅神经（-）,颈软,右侧肢体肌力1级、肌张力低,     

重症肌无力患者外周血中IL-21的表达 及其与血清抗AChR抗体类别转换的关系

目的：探讨白细胞介素(IL)-21在重症肌无力(MG)发病中的作用及其对血清抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体类别转换的影响。方法：采集26例MG患者和18例健康对照者的外周血,应用ELISA技术检测外周血血清中抗AChR-IgG及其亚型IgG1,IgG2,IgG3的水平以及IL-21的浓度,利用RT-PCR技术检测外周血单个核细胞上IL-21R mRNA的表达水平,采用流式细胞学技术检测其中8例患者B细胞上IL-21R的表达水平,并分析它们之间的关系。结果：MG患者组血清中IL-21浓度（31.686±8.499 pg/mL）高于正常对照组（15.147±6.366 pg/mL）,差异具有统计学意义（P＜0.01）;MG患者组 PBMCs上IL-21R mRNA的表达（0.139±0.052）高于正常对照组(0.101±0.022),差异具有统计学意义（P＜0.05）;但二者在眼肌型和全身型亚组中差异均无统计学意义（P＞0.05）。8例MG患者B细胞上的IL-21R的表达水平(1.074±0.375)高于正常对照组(0.389±0.391),差异具有统计学意义（P＜0.05）。抗AChR-Ab阳性患者血清IL-21浓度与抗AChR-IgG水平呈正相关,相关系数为0.689（P＜0.05）,但其与IgG1,IgG2,IgG3亚型的水平均无相关性（P＞0.05）;PBMCs上IL-21R mRNA的表达与血清抗AChR-IgG及其IgG1,IgG2,IgG3亚型的水平均无相关性（P＞0.05）;B细胞上IL-21R的表达与抗AChR-IgG及IgG1,IgG3亚型水平呈正相关（分别为P＜0.05,P＜0.01,P＜0.05）,而与抗AChR-IgG2的水平无相关性（P＞0.05）。结论：IL-21可能通过作用于B细胞上的IL-21R,影响MG患者血清中抗AChR抗体向IgG1和IgG3亚型转换,从而对MG发病起促进作用。     

丙硫咪唑致脑干及高颈段脊髓脱髓鞘病1例报告

服用咪唑类驱虫药可导致中枢神经系统脱髓鞘疾病,现报告1例服用丙硫咪唑(肠虫清)后引起的脑干及高颈段脊髓脱髓鞘病如下.     

表现为发作性精神与意识障碍的胰岛素瘤一例

<正>患者女性,65岁,因发作性神志不清伴精神异常18个月,加重半个月入院。患者于18个月前,无明显诱因突然意识不清,双目凝视,呼之不应,持续2～3分钟后自行缓解,对发作过程不能回忆。此后每月有2～3次发作,持续时间逐渐延长,间     

FcγRⅡB在重症肌无力中的表达及其与抗AChR抗体的关系

目的探讨免疫球蛋白IgG的Fc段受体ⅡB(FcγRⅡB)在重症肌无力(myasthenia gravis,MG)发病中的作用。方法采用逆转录-聚合酶链技术和流式细胞术,检测26名血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性MG患者和26名正常对照组外周血B淋巴细胞中FcγRⅡBmRNA和FcγRⅡB蛋白的表达水平,ELISA检测血清AChR抗体水平,分析三者之间的关系。结果 MG组外周血B细胞中FcγRⅡBmRNA的表达明显低于正常对照组(P0.01),但在眼肌型患者和全身型患者的表达无统计学差异(P0.05)。MG患者外周血B细胞上FcγRⅡB的表达低于对照组(P0.05)。IgG型AChR抗体水平与B细胞中FcγRⅡB1mRNA和FcγRⅡB2mRNA表达水平呈负相关(P0.01),与FcγRⅡB的表达亦为负相关(P0.05)。结论 MG中B细胞上FcγRⅡB在转录和蛋白水平表达均降低,负调控作用减弱,造成B细胞过度活化,产生大量抗AChR自身抗体,可能是MG发病的一个重要环节。     

后部可逆性脑病综合征2例病例报告

正后部可逆性脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是指患者在特定临床情况下出现皮质下可逆性血管源性水肿,出现急性或亚急性神经系统症状和体征,通常来说其临床及影像学改变具有可逆性~([1])。MRI技术的发展极大促进了对此病的认识,已证实此病并非完全可逆,且病灶并不局限于大脑后部脑白质,亦不局限于血管源性水肿改变。本文将报告2例PRES患者并对该病临床及影像学特点进行总结,以期加强临床医师对此病的认识并做出     

误诊为病毒性脑炎的MELAS型线粒体脑肌病1例报道

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（ mitochon-drial enceph-alomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes, MELAS） 是线粒体脑肌病的一种临床类型,临床比较少见,症状复杂多样,极易误诊为其他神经系统疾病。