克拉屈滨治疗经典型毛细胞白血病致间质性肺炎一例报道并文献复习

毛细胞白血病（HCL）是一种以脾大、全血细胞减少、骨髓组织增生等为临床表现的罕见慢性B淋巴细胞增殖性疾病。克拉屈滨作为其一线药物，对HCL的完全缓解率很高。本文报道了2017-09-04绍兴市人民医院收治的1例经典型HCL患者在克拉屈滨治疗期间，出现严重粒细胞缺乏伴高热，合并全身皮疹及间质性肺炎，经大剂量激素等治疗后好转的诊疗过程。并结合文献回顾了HCL的诊断及治疗方法，简述了克拉屈滨治疗HCL致间质性肺炎这一少见并发症的诊疗思路，以提高临床医师对该毒副作用的认识，为临床工作提供帮助。     

神经纤维瘤病1型并慢性髓性白血病一例及文献复习

神经纤维瘤病是一组三种异质性疾病，包括神经纤维瘤病1型（NF1）、神经纤维瘤病2型（NF2）和神经鞘瘤病。NF1是这三种疾病中最常见的一种，临床表现多样，其主要特征是良性皮肤病变，包括神经纤维瘤和咖啡斑等。慢性髓性白血病是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性血液肿瘤。检索PUBMED只发现3例关于慢性髓性白血病与神经纤维瘤病1型共存的报道。而通过复习相关文献，我们注意到在合并患有神经纤维瘤病1型的慢性髓性白血病患者，在发病机制及治疗上均有部分重叠。现我们报道1例面部巨大神经纤维瘤病1型患者并发慢性髓性白血病的病例。     

Wnt/β-catenin信号通路在白血病中的研究进展

Wnt/ β-catenin信号通路在胚胎发生和器官发育中发挥着重要作用.该信号通路与多种实体肿瘤的发生密切相关.新近研究发现,Wnt/β-catenin信号通路在多种白血病中异常激活,提示其可能参与了白血病的发生、发展.针对Wnt/β-catenin信号通路的靶向治疗可能成为白血病治疗的新方向.本文就Wnt/β-catenin信号通路在白血病中的研究进展作一综述.     

以系统性红斑狼疮起病的淋巴结淀粉样变1例

报道1例以系统性红斑狼疮起病的淋巴结淀粉样变患者, 因颈部淋巴结肿大, 经过病理检查刚果红染色的组织呈现绿色双折射特征性表现确诊, 后转血液科行PD(硼替佐米、地塞米松)治疗缓解, 随访病情稳定。系统性红斑狼疮血液系统表现多, 且易出现淋巴结肿大表现, 但需考虑淀粉样变可能, 采取早期治疗。     

硼替佐米诱导TF-1细胞凋亡及其对SALL4基因表达的影响

目的:探讨蛋白酶体抑制剂硼替佐米(Bortezomib)诱导人红系白血病细胞株TF-1凋亡的作用,及其对Sall4基因表达水平的影响。方法:(1)MTT法检测细胞增殖抑制率。(2)光学显微镜观察细胞的形态学改变。(3)电镜观察超微结构变化。(4)流式细胞仪检测Annexin V-FITC细胞凋亡率。(5)流式细胞仪分析细胞周期。(6)RT-PCR检测Sall4 mRNA的表达水平。结果:(1)硼替佐米呈时间和剂量依赖性抑制TF-1细胞生长,与对照组相比,差异有统计学意义(P<0.05)。24 h和48 h的药物半数抑制浓度(Halfmaximal inhibitory concentration of a substance,IC50)分别为52 nmol/L和27 nmol/L。(2)显微镜下观察细胞皱缩变小,细胞密度明显下降。(3)电镜下观察可见凋亡小体。(4)Annexin V-FITC检测显示随着硼替佐米作用浓度的增加,凋亡率增加,呈剂量依赖关系(P<0.05)。(5)流式细胞仪分析细胞周期,随着硼替佐米作用时间的增加,G2/M期细胞比例逐渐增高,而G0/G1和S期细胞比例则逐渐减少,呈时间依赖关系(...     

硼替佐米诱导急性髓性白血病细胞凋亡及对SALL4基因表达的影响

 目的 探讨蛋白酶体抑制剂硼替佐米（bortezomib、Bor）诱导急性红白血病细胞株(TF1)和急性早幼粒白血病细胞株(NB4)凋亡及其对 SALL4基因表达的影响。方法 MTT法检测细胞的增殖情况;流式细胞术检测细胞凋亡;免疫细胞化学检测SALL4蛋白表达;实时荧光定量PCR检测SALL4 RNA的表达变化;Western Blotting检测SALL4蛋白的表达情况。结果 MTT结果显示,硼替佐米能够抑制两种细胞的增殖,呈时间和计量依赖性,TF1细胞和NB4细胞48 h IC₅₀ 分别为(29.15±0.55)和(30.55±0.74) nmol·L^-1;流式细胞术结果显示,细胞凋亡率随着硼替佐米浓度的增加而增加,呈剂量依赖性。免疫细胞化学显示两种细胞均表达SALL4蛋白,定位于细胞核;实时荧光定量PCR结果表明,经不同浓度Bor（10,30,50 nmol·L^-1）处理24 h后,两种细胞的SALL4 RNA均出现了不同程度的下调,50 nmol·L^-1Bor作用后,SALL4基因表达下降为对照组的45.11%(TF1)和69.77%（NB4）,差异均具有统计学意义(P<0.05);Western Blotting结果表明,Bor能够抑制两种细胞中SALL4B蛋白的表达,具有时间剂量依赖性。结论 硼替佐米能够抑制TF1、NB4细胞的增殖并促进细胞凋亡,同时抑制SALL4基因表达。
     

地西他滨联合CHG方案治疗老年急性髓系白血病的疗效及安全性分析

目的 回顾性分析地西他滨联合CHG方案治疗老年急性髓系白血病（AML）的疗效及安全性,为临床用药提供更多选择。方法 选取2012年1月—2019年4月绍兴市人民医院收治的53例老年AML患者。 观察组28例,采用地西他滨联合CHG方案（重组人粒细胞集落刺激因子+高三尖杉酯+阿糖胞苷）,对照组25例,采用去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷方案。比较两组疗效、不良反应、血制品输注情况及生存分析。结果 第二疗程后观察组完全缓解率64.3%,有效率75.0%,对照组完全缓解率56.0%,有效率64.0%,两组差异无统计学意义（P?>0.05）;两组患者第一疗程化疗后,相比对照组,观察组粒细胞缺乏时间短（P?<0.05）,PLT<20×109/L的时间短（P?<0.05）,红细胞和血小板输注少（P?<0.05）;非血液学不良反应,观察组3～4级 感染少（P?<0.05）,肺部感染发生率低（P?<0.05）。两组无进展生存期及总生存期比较,差异无统计学意义（P?> 0.05）。结论 地西他滨联合CHG方案治疗老年AML疗效确切,骨髓抑制程度轻,不良反应较少,患者耐受性优于传统方案。     

微信群对血液科患者进行高效管理的效果

目的探讨微信群对血液科患者进行高效管理的效果。方法选取2016年1月～2018年12月在我院就诊的血液病患者,按病种入微信群,由血液科医师专人负责相应微信群进行管理。结果分病种共建立10个微信群,加强医患联系后,满意度由92.2%上升至99.2%,平均住院时间由(10.1±2.5)d下降至(8.9±1.8)d,医疗投诉、纠纷逐年减少。化疗后患者进行微信群管理,及时复诊率由70.8%上升至95.8%(P=0.000),粒缺发生率由47.1%下降至30.9%(P=0.109),低细胞期感染率由37.5%下降至15.5%(P=0.006),出血发生率由20.8%下降至4.2%(P=0.004)。结论微信群增加了患者的信任度、满意度,提高了依从性,可作为一个可靠的医患互动平台。     

老年原发免疫性血小板减少症患者115例临床分析

目的 分析老年原发免疫性血小板减少症(ITP)患者的临床特征、治疗疗效及预后。 方法 回顾性分析2013年1月—2017年10月在绍兴市人民医院血液内科住院的115例60岁以上老年ITP病例资料，记录所有ITP患者的临床特点，包括出血评分、治疗方法、治疗疗效、骨髓象、Th1/Th2细胞因子表达、继发感染与其他并发症，以及预后情况。采用SPSS 17.0统计软件分析。 结果 115例60岁以上老年ITP患者中，男性52例，女性63例。年龄60~91岁，中位年龄67岁。年龄增大，出血患者的比例增加，其中中度及严重出血患者比例亦增加。老年ITP患者中存在Th1/Th2免疫平衡紊乱，IFN-γ、IL-10显著降低，其他指标如TNF-α、IL-2、IL-4、IL-5显著升高(P<0.05)。随着年龄增大和病程时间延长，老年ITP患者的治疗有效率降低，60~69岁组的治疗有效率最高(86.9%)。老年ITP患者在使用肾上腺糖皮质激素期间易继发感染(22.1%)，多为肺部真菌感染。115例老年ITP患者，死亡6例，占5.2%；其中4例死于肺部感染，1例死于颅内出血，1例死于心源性猝死。 结论 老年ITP患者随年龄增大及病程延长，出血风险增加及治疗疗效降低，存在Th1/Th2免疫平衡紊乱；老年ITP的肾上腺糖皮质激素治疗易继发感染及成为致死原因，临床治疗需权衡利弊。      

肝细胞生长因子及其受体在多发性骨髓瘤中的研究进展

 肝细胞生长因子（HGF）是一个多功能的细胞因子,作用于细胞表面的跨膜受体c-Met发挥生物学作用。许多肿瘤的生长、侵袭和转移都与HGF-c-Met信号转导通路异常有关。HGF及其受体c-Met与多发性骨髓瘤（MM）的发生、转移、侵袭及预后关系密切