转移性肾滑膜肉瘤1例报告并文献复习

目的:探讨肾脏滑膜肉瘤的临床表现、病理特点、诊断、鉴别诊断及治疗方法。方法:结合相关文献,回顾性分析1例转移性肾脏滑膜肉瘤患者的资料,女,49岁,因突发右腰腹部剧烈疼痛18h入院。B超及CT检查发现右肾上极囊实性占位,直径约12cm,考虑右肾肿瘤破裂出血,肾动脉栓塞后在全麻下行经腹腔根治性右肾切除术,术中见右肾上极肿物与周围脏器粘连,右肾静脉未见瘤栓,切除整个右肾及肿物。结果:肿物标本大体观:肾门偏上可见一12.8cm×11.2cm囊壁,囊内充满灰白色、鱼肉状组织;光镜下肿瘤由丰富的单向梭形细胞组成,未见上皮分化成份,肿瘤细胞成束状或片状排列,瘤细胞中等大小,较肥胖,细胞界线不清,核呈卵圆形或杆状,可见核仁,有大量核分裂象,伴发大量出血坏死;免疫组化:EMA(+),Vimentin(+),Inhinbin-α(+),CD99(+),Bcl-2(+);CK、CGA、Nse、Desmin、CD117、CD34均阴性。支持肾脏滑膜肉瘤。结合患者滑膜肉瘤多次手术史及曾通过RT-PCR方法检测出SYT-SSX融合基因mRNA表达,诊断为转移性肾滑膜肉瘤。未行进一步治疗,术后2个月死于癌转移。结论:转移性肾脏滑膜肉瘤极为罕见,高度恶性,预后极差。术前确诊困难,确诊主要依靠既往病史,病理检查,免疫组化染色,必要时可行分子生物学诊断。治疗上首选外科手术,术后需辅助进一步化疗或放疗。     

单糖类似物在糖基化研究和临床治疗中的应用进展

糖基化是生物体最常见的共翻译和翻译后修饰过程。糖链在生物的生长、发育和疾病过程中起着重要作用。人工合成带有各种活性基团的单糖类似物,使其被细胞摄取,进入到糖基化途径中,不仅使糖基化过程的调控和研究变得更为方便,还展示出诱人的临床治疗前景。     

睾丸间质细胞瘤2例报告并文献复习

目的 探讨睾丸间质细胞瘤的临床病理特点,进而提高睾丸间质细胞瘤的诊治水平。方法 回顾性分析2例睾丸间质细胞瘤的临床病理资料并复习相关文献。结果 1例术中快速冷冻切片病理诊断为睾丸间质细胞瘤,行根治性睾丸切除术,1例直接行根治性睾丸切除术,术后病理均诊断为睾丸间质细胞瘤,其中1例精索残端及周围脂肪组织可见肿瘤细胞,精索静脉可见肿瘤浸润。术后分别随访24和6个月,未见复发或转移。结论 睾丸间质细胞瘤临床罕见,术前诊断较为困难,确诊仍依赖组织病理学检查,外科手术是睾丸间质细胞瘤唯一有效的治疗方法。     

脐尿管癌的临床特点及疗效观察

目的：探讨脐尿管癌的临床特点及疗效,提高对该病的诊疗水平。方法回顾性分析2002年1月至2013年12月15例脐尿管癌患者的临床资料、治疗方案和随访结果。结果病理证实黏液腺癌7例,腺癌6例,黏液腺癌伴尿路上皮细胞癌1例,小细胞内分泌癌1例。依据 Sheldon分期标准,Ⅱ期1例,ⅢA 期9例,ⅢB 期4例,ⅢC 期1例。行扩大性膀胱部分切除术14例,其中同时行双侧盆腔淋巴结清扫1例,行膀胱部分切除术1例。12例获随访,失访3例,随访时间3~67个月,中位随访时间36个月。1例小细胞内分泌癌患者接受 MEP 方案化疗,于术后3个月死于全身骨转移;1例术后1年复发,行经尿道肿瘤电切术并接受联合化疗及盆腔放疗,于术后1.5年死于远处转移;1例术后15个月和2年复发,行经尿道肿瘤电切术,于术后3年死于盆腔转移;2例分别于术后8个月和术后3年死于远处转移;7例随访至今,未出现复发及转移。1年生存率为83.3%(10/12),5年生存率为37.5%(3/8)。结论脐尿管癌是一种少见的高恶性肿瘤,发病率低,临床表现隐匿,预后极差。扩大性膀胱部分切除术为治疗脐尿管癌的主要术式。进行盆腔淋巴结清扫对肿瘤预后判断及辅助治疗选择有一定临床意义。根据病理及复发情况,可行化疗或积极补救性手术,以期延长患者生存期。