成人先天性肺囊性腺瘤样畸形1例及文献复习

先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)是一种罕见的支气管-肺先天性发育不良,发病率1/25 000～35 000[1];可发生于胎儿、婴幼儿、儿童,但成人十分罕见.2011年12月我们收治1例. 患者 女,24岁.痰中带血丝4天.既往健康.查体:右下肺呼吸音减低.胸部X线正侧位片(图1)示右肺下叶基底段可见不规则含气囊腔,似有分隔,内有长约8.0cm液气平面贯通囊腔.胸部CT(图2)清晰可见多个囊腔,囊腔内多个小液气平面呈阶梯状分布,通过仰卧位及俯卧位对比发现囊腔内液体始终处于低位,提示多个囊腔间相通.肺功能:VC 2.56 L,占预测值84.2％;FVC 1.99 L,占预测值65.5％;FEV1 1.99 L,占预测值66.3％;MVV 89.1 L/min,占预测值102.2％.