大动脉调转术后早期循环支持

目的　总结分析复杂先天性心脏病患者行大动脉调转术后早期的循环功能特点及循环支持的经验。　方法　回顾性分析 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 2年 12月本院收治的 32例患者临床资料 ,术后均经联合应用正性肌力药、适当利尿、短期肾脏替代治疗及延迟关胸等综合治疗 ,维持循环功能稳定。　结果　死亡 7例 ,存活 2 5例 ,其中安装永久性起搏器 2例。术后随访 6～ 36个月 ,存活患者心肺功能正常。　结论　术后早期有效的循环支持是提高术后存活率及患者远期生活质量的关键     

CATCH22综合征

ＣＡＴＣＨ２２综合征是２２号染色体长臂近端（２２ｑ１１）缺失引起的，以心脏畸形、颅面畸形、胸腺发育不全和甲状旁腺发育不全为特征的遗传综合征，研究表明其临床表现变异范围广泛，绝大多数病例存在２２ｑ１１微缺失，检测２２ｑ１１微缺失具有重要临床意义。     

NO在小儿先天性心脏病术后临床应用119例

1998年始，我们开始应用一氧化氮(NO)临床治疗小儿先天性心脏病(先心病)术后肺动脉高压，目前已成常规手段。现将我们小儿ICU2000年1月至2002年12月119例应用NO的情况报告如下。     

血糖干预对先天性心脏病手术患儿围手术期恢复的影响：单中心、回顾性研究

目的探讨对复杂先天性心脏病术后患儿进行严格血糖干预后,对其围手术期恢复的影响。方法回顾性分析阜外医院一组复杂先天性心脏病的连续性病例,对患儿围手术期中采取的血糖严格和传统控制两种方式的比较,记录并分析两组患儿各项早期恢复的指标。结果血糖严格控制组183例患儿,血糖传统控制组258例患儿,年龄分别是12．0（7．0,25．5）个月和13．0（6．0,35．5）个月,无明显统计学差异（P=0．936）。两组各有2例患儿于住院期间死亡,血糖严格控制组2例患儿死于严重低心排,传统组1例死于低心排,另1例死于严重的肺部感染,两组在住院死亡率上无明显差别（P=0．729）。严格组在住院总天数、小儿重症监护室住院天数、呼吸机辅助通气时间上明显低于传统组（P=0．001,〈0．001,〈0．001）。其主要并发症发生率在血糖严格控制组中,明显低于血糖传统控制组,发生率分别为32．6％和39．9％（P〈0．001）。血糖严格控制组患儿血浆使用量高于血糖传统组（P=0．006）,但在红细胞使用上,两组无统计学意义（P=0．308）。结论血糖严格控制组患儿在围手术期整体恢复优于血糖传统控制组,其并发症发生率较低。但进一步验证血糖严格控制对于复杂先天性心脏病患儿围手术期恢复还需要更进一步的前瞻性、大样本的研究及随访。     

荧光原位杂交法检测先天性心脏锥干畸形患者22号染色体长臂微缺失

先天性心脏锥干畸形（ｃｏｎｏｔｒｕｎｃａｌｄｅｆｅｃｔｓ，ＣＴＤ）是胚胎期心脏圆锥动脉干发育缺陷所致的一类先天性心脏病，约占先天性心脏病的３０％，主要包括主动脉弓离断（ＩＡＡ）、主动脉右置（ＤＡ）、永存动脉干（ＴＡ）、法洛四联症（ＴＯＦ）、大血管转位...     

主动脉弓离断术后患儿胃肠道并发症的预防护理

目的 总结主动脉弓离断术后患儿胃肠道并发症的预防护理经验。方法 对11例主动脉弓离断行重建手术患儿给予术前应用前列腺素E的护理,围术期改善全身循环和氧供,监测胃肠道功能和进食管理等。结果 2例未出现胃肠道并发症,胃肠道并发症Ⅰ级5例,Ⅱ级2例,Ⅲ级1例,Ⅳ级1例。其中1例Ⅳ级患儿并发多器官功能衰竭而死亡,其余10例存活。存活的10例中1例并存渗漏综合征,经治疗好转;1例术后并发上静脉狭窄行二次手术后治愈。结论 通过术前增加下半身的供血、术后改善全身循环和缺氧、严密监测和评估胃肠道功能,合理喂养,可改善胃肠道功能,从而改善小儿主动脉弓离断术后胃肠道并发症患儿的预后。     

儿童先心病伴高危血栓风险术后阿司匹林使用前血小板聚集率基础状态及相关影响因素探讨

目的 通过对高危血栓风险先心病儿童在术后阿司匹林初次使用前血小板聚集率的测定,探讨此类人群血小板聚集率的基础状态及主要影响因素,为药物效果正确评价提供前期基础。 方法 纳入对象为2020年4月～2020年9月在中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿外科中心住院手术的所有先心病儿童,具有高危血栓风险并且签订知情同意书,在其手术后阿司匹林初次使用前进行血小板聚集率（PAG-AA）测定,了解此类人群的血小板基础聚集率状态。并通过单因素及多因素分析,探讨主要影响因素。 结果 最终满足入选条件进行基础PAG-AA检测患者共196例（男,116）,年龄13个月（12天～6岁）,体质量（10.2 ± 4.9）kg。基础状态的PAG-AA中位值为20.7%(1.3%～86.5%),其中67.3% PAG-AA均处于低下状态（<55%）,47.9% PAG-AA处于严重低下状态（≤20%）。体外循环手术患者术后基础PAG-AA显著低于非体外循环患者（31 ± 27 vs. 58 ± 28,P<0.05）;体外循环术后3天内检测者显著低于3天后检测者（26 ± 26 vs. 49 ± 26,P<0.01）;紫绀病人显著高于非紫绀病人（39 ± 27 vs. 26 ± 26, P<0.05）。多因素回归分析显示体外循环与否以及术后检测时间是影响先心病儿童基础PAG-AA检测值的主要影响因素,紫绀并无显著影响。 结论 高危血栓风险先心病儿童在术后阿司匹林初次使用前血小板聚集率的基础值波动范围较大,但大多数均位于正常值以下,严重低下者占比近50%。其主要影响因素为是否行体外循环以及术后检测时点。体外循环术后3天内PAG-AA显著减低,是否紫绀对基础状态测定值无显著影响。评价阿司匹林的药物效果应该以体外循环影响基本结束后的PAG-AA结果为参考基准,建议以手术3天后为宜。     

复杂大动脉调转术后恢复特点及治疗对策

目的 总结复杂大动脉调转手术（ASO）后早期恢复特点及治疗对策。方法 对129例患儿实施ASO,包括：合并室间隔缺损大动脉转位（TGA）83例;Taussig-Bing畸形34例;矫正型TGA（ccTGA）12例。年龄6 d-7岁（17.25±22.66）月;体重3-25（9.42±5.50）kg。术前72例（55.38%）合并中至重度肺动脉高压。所有患儿均在全麻、低温、体外循环下完成ASO手术,10例合并肺动脉瓣狭窄者行Nikaidoh手术。12例ccTGA先行心房转流术（Senning）,然后行ASO手术。14例（10.77%）合并有冠状动脉畸形,包括壁内走行3例。术后给予呼吸、循环综合管理,对合并肺动脉高压者配合吸入一氧化氮（NO）,常规治疗无效的心肺功能不全应用体外膜肺氧合（ECMO）辅助。结果 院内死亡10例,死亡率7.75%,死亡原因分别为冠状动脉壁内走行,反复吻合仍停机困难2例;早期严重低心排3例;心跳骤停1例;术后乳糜胸试用稀释碘伏闭合乳糜管发生严重过敏反应1例;感染继发多器官衰竭3例。余119例均平稳出院。结论 对部分年龄偏大,合并肺动脉高压的复杂TGA患儿行ASO手术,早期处理得当,仍可取得满意的临床效果。     

小儿先天性心脏病术后严重消化道出血的诊疗

目的 总结小儿先天性心脏病术后严重消化道出血的发病规律和治疗特点.方法 分析阜外医院小儿心脏中心2007年4至9月经治的17例术后合并严重消化道出血患儿的临床资料.常规的止血治疗效果不满意者,静脉持续泵入生长抑素(思他宁)和垂体后叶素.结果 术后合并严重消化道出血者均为复杂心脏畸形,以右心畸形为主,大于2岁者发病率最高.应用生长抑素6例,平均剂量(0.21±0.09)mg/h,应用垂体后叶素5例,平均剂量(0.29±0.13)U/h.1例开腹手术止血.经治疗患儿消化道出血均明显好转.2例肺动脉闭锁因肺出血死亡.结论 复杂心脏畸形术后易发生严重的消化道出血.诊疗及时、规范,可以减少病死率.决定预后的关键因素是心脏畸形及其对全身器官系统的影响.