36例苯丙酮尿症患儿护理体会

苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKu）是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致，因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸等代谢产物而得名，PKU是氨基酸代谢障碍中较常见的一种，属常染色体隐性遗传。期发病率随种族而异，约为1／6000-1／25000，我国发病率约为l／16500^[1]。我院于2008年5月-2011年7月间共收治此类型脑性瘫痪患儿36例，通过综合训练和精心护理取得良好效果，今报道如下。     

骨质疏松激素模型中肝脏铁调素基因表达变化的研究

目的 通过建立SD大鼠激素型骨质疏松模型,研究肝脏铁调素(hepcidin)基因表达在模型形成过程中的变化趋势,探讨其与骨质疏松形成的相关性.方法 选SD大鼠80只,按随机法分为实验组和对照组,分别为40只.实验组于每周第1、4天肌肉注射地塞米松(0.25mg/100g),连续6周建立大鼠骨质疏松模型,对照组用等量生理盐水肌注.实验组和对照组都用RT-PCR法观察第14、21、24、28、31、35、38、42天肝脏铁调的基因表达.结果 与对照组相比,实验组大鼠肝脏铁调素基因表达在不同时间点存在明显不同:实验组第17天铁调素表达量明显上升,第2l天至38天呈水平波动,第38天至42天又呈现显著上升.结论 模型中肝脏铁调素基因的表达升高与骨质疏松的形成存在一定的联系,为临床上研究骨质疏松症的发病机制和诊断指标提供了新的依据.     

液相色谱-串联质谱法测定健康人血浆样品中S730的药物浓度

目的 S730具有很强的抗血小板凝聚和血栓形成作用。由于口服给药后S730吸收很快并在肝脏被迅速代谢，因而血浆中的原形药物浓度很快降低至pg级以下，无法对其进行研究。本建立了快速、特异的LC—MS／MS方法，用于检测S730的体内代谢产物S263的血药浓度，为研究S730体内药代动力学特征提供了快速可靠的检测方法。方法 该方法以安定为内标，以乙酸乙酯为萃取剂，用液液萃取的方法进行血浆样品制备。     

左冠状动脉起源于肺动脉的外科诊断与治疗

目的先天性心脏病左冠状动脉起源于肺动脉的诊断要点与治疗经验,方法2002~2009年收治8例左冠状动脉起源于肺动脉患几,其中男5例女3例年龄在9月～5岁,体重7--25kg,ALcAPA5例患儿有不同程度的多汗、烦躁、气促、拒食等临床表现,临床检查示心功能不全,术前经超声及64排CT检查结合心脏造影,明确诊断,4例患儿出现左室扩大伴左室收缩功能减低;2例患儿存在二尖瓣轻-中量返流ECG特异表现：4例惠儿ECG存在前侧壁异常Q波及ST段改变,1例患儿存在ST段改变．单纯型左冠状动脉起源于肺动脉三例,合并二尖瓣中重度关闭不全的5例,均行在全麻下低温体外循环下行升主动脉开口左冠状动脉植入术,合并二尖瓣关闭不全行瓣膜成形术,结果1例术后早期心力衰竭死亡,1例因术后二尖瓣关闭不严重,术后一年行二尖瓣置换术。余其无心肌缺血,心力衰竭,残余分流,心功能恢复良好。结论左冠状动脉异常起源于肺动脉畸形一旦确诊,主张尽早手术治疗。     

胆管空肠Roux—Y吻合治疗肝胆管结石

胆管空肠吻合是治疗肝胆管狭窄和肝胆管结石常用的一种术式。我院自1988年11月～1995年10月行胆管空肠R00X－Y吻合术40例，临床效果好，现将治疗体会分析如下。临床资料本组男性14例，女性26例，年龄18～63岁，其中30～50岁31例。肝胆管狭窄伴泥沙结石14例，胆总管、左右肝管狭     

氯胺酮对婴幼儿体外循环手术患者血浆S-100β和肿瘤坏死因子-α水平影响

目的探讨婴幼儿体外循环手术中氯胺酮对患者血浆S-100β和肿瘤坏死因子-α的影响。方法 30例拟在体外循环下行心内直视手术的先天性心脏病患儿,随机分为氯胺酮组(K组)与对照组(C组),每组15例。K组转流前经中心静脉泵入氯胺酮1 mg/kg;C组给予等量平衡液。分别于转流前和转流完毕时检测血浆S-100β和肿瘤坏死因子-α水平。结果转流前2组S-100β和TNF-α水平差异无统计学意义(P>0.05);转流后2组S-100β和TNF-α水平均较转流前升高(P<0.05);转流后C组S-100β和TNF-α水平明显高于K组(P<0.05)。结论氯胺酮对体外循环心脏手术诱发的脑损伤中有一定保护作用,其机制可能与抑制内源性炎性因子释放有关。     

非体外循环双向Glenn术治疗小儿复杂先天性心脏病43例分析

目的探讨非体外循环双向Glenn术治疗复杂先天性心脏病的手术适应证、外科技巧、术后处理和疗效。方法 2004-01-2009-01非体外循环双向Glenn术治疗复杂先天性心脏病43例。结果全组无死亡。吸氧浓度为0.40时,术后经皮血氧饱和度升高至0.93±0.14,无恶性心律失常、血栓形成和脑部并发症发生。结论非体外循环双向Glenn术是一种安全、可靠的手术方式,该术式简便易行、效果良好、手术时间短、心脏及肺部并发症少、术后恢复平稳。     

密闭式吸痰器与一次性吸痰管使用比较

我院自2008年8月至2011年6月对儿童患者应用密闭式吸痰器,取得较好效果,今就密闭式吸痰器与一次性吸痰管的应用效果做以比较。1资料与方法1.1一般资料抽取我院自2008年8月至2011年6月对儿童患者应用密闭式吸痰器50例,应用普通一次性吸痰管患者50例。分别为实验组、对照组。其中实验组50例,男24     

神黄豆果实化学成分的研究

目的 研究神黄豆Cassia agnes Brenan果实的化学成分。方法 利用硅胶、Sephadex LH-20柱色谱等方法进行分离和纯化,根据化合物的理化常数和波谱数据鉴定其结构。结果 从神黄豆果实乙醇提取物乙酸乙酯萃取部分共分离鉴定了15个化合物,分别为(S)-5-(3,4-dihydroxyphenyl)-γ-valerolactone(1),亚油酸甘油酯(2),β-谷甾醇(3),芦荟大黄素(4),大黄酸(5),(-)-表阿夫儿茶精(6),儿茶素(7),epizfzelechin-(4β→8)-epizfzelechin(8),芫花素(9),槲皮苷(10),香叶木素(11),sitoindoside I(12),5α,8α-过氧-(22E, 24R)-麦角甾-6,22-二烯-3β-醇(13),香草酸(14),胡萝卜苷(15)。结论 除3、6、12和15外,其余化合物均为首次从该植物中分离得到。