父母离异对幼儿身心健康的影响

父母离异的幼儿生活在父母离异的阴影之中,身心健康受到极大的伤害,心灵创伤远远超过离婚者本人,主要表现在性格孤僻,情绪低落,自卑感较为严重,这种影响是随父母矛盾激化而不断发展的。 最初,由于父母感情矛盾日益激化,夫妻间时常发生口角,有时会拿孩子当“出气筒”在幼儿眼里,原来和蔼可亲妈妈、爸爸变成语言粗鲁的人,原本幸福的家庭变成吵架的场所。在这种环境的影响给幼儿心理带来压抑心情,他们的生活无规律,吃饭不定时,甚至在幼儿患病时,无人关心,他们由于父母的冷淡,疏远而痛苦,小小的内心世界     

SCNN1B基因突变致全身型假性醛固酮减少症1型1例报告并文献复习

目的探讨SCNN1B基因突变所致的全身型假性醛固酮减少症1型(PHA1)的早期诊断和治疗。方法回顾分析1例PHA1患儿的临床资料,并对全身型PHA1尤其是SCNN1B基因突变的全身型PHA1进行文献复习。结果患儿,女,4岁3个月,出生1个月时诊断为假性醛固酮减少症,服用聚苯乙烯磺酸钙、枸橼酸钠后仍反复出现脱水性休克、低钠血症、高钾血症、酸中毒,且反复下呼吸道感染及皮疹。基因测序显示SCNN1B基因编码区第2外显子存在c.118CT错义突变,第4内含子存在c.776+1GA错义突变。查询HGMD数据库、ESP6500siv2_ALL、千人基因组(1000g2015aug_ALL)和dbSNP 147数据库,两种突变均未见报道。未检测到高IgE综合征相关的基因突变。目前国内无SCNN1B突变致全身型PHA1病例报道。国外报道4例,发病年龄为出生3天～3周,表现为呕吐、反应差、休克、脱水、高血钾、低血钠、代谢性酸中毒、流清涕、反复下呼吸道感染,4例中1例死亡。结论 SCNN1B突变所致PHA1较罕见,为常染色隐性遗传,新生儿顽固性低钠血症、高钾血症和代谢性酸中毒应考虑PHA1可能,基因检测可明确诊断及判断预后。     

六个转录因子将人脐带间充质干细胞高效重编程为诱导性多能干细胞的实验研究

目的 建立人脐带间充质干细胞(HuMSCs)来源的诱导性多能干细胞(iPSC)系.方法 以慢病毒载体将OCT4、SOX2、KLF4、c-Myc、NANOG、LIN-28 6个转录因子转入HuMSCs使其重编程为iPSC.通过形态学观察、多能细胞特异性标志检测、碱性磷酸酶(AKP)染色、核型分析、拟胚体形成、体内成瘤实验鉴定获得的iPSC.结果 慢病毒感染后第4天,HuMSCs逐渐变成类圆形,第10天开始出现不规则细胞团,第14天出现较大的细胞团,约1.25％的细胞重编程为iPSC.建系后iPSC呈典型的克隆状生长,边缘清晰,内部细胞细小,排列紧密;AKP染色阳性;表达多能性相关基因及胚胎干细胞特异性蛋白;细胞核型正常(46,XY);体内外均能向3个胚层方向分化.结论 慢病毒携带OCT4、SOX2、KLF4、c-Myc、NANOG、LIN-28 6个因子能将HuMSCs高效诱导为完全重编程的iPSC.     

小儿异基因造血干细胞移植术后淋巴组织增殖性疾病临床特征及CT表现

目的 观察小儿异基因造血干细胞移植(HSCT)移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)的临床特征及CT表现。方法 回顾性分析2016年10月至2022年3月本院收治的21例PTLD患儿病例资料。确诊前所有病例均行CT平扫检查,10例平扫后行增强扫描。结果 21例患儿均见结内组织受累,其中20例累及颈部/颌下淋巴结(其中9例同时累及腭扁桃体、2例累及腺样体),另外1例累及腹部多处淋巴结;结外组织受累5例(23.8%),其中肺部受累3例、胃壁受累1例、膀胱壁受累1例。按部位观察,颈部20例、肺部3例、腹部3例。移植与PTLD确诊间隔时间1～24个月,平均(4.67±5.61)个月。临床首次就诊原因主要为颈部包块、气道阻塞、腹痛、发热等,多伴有EB病毒(EBV)、巨细胞病毒(CMV)及乳酸脱氢酶(LDH)升高。1例确诊PTLD后5个月死亡;另有1例肺部PTLD病灶,短期内较前逐渐、快速增大;15例好转;由于病程较短,其余4例暂未随访。结论 小儿PTLD具有较高的侵袭性,且小儿发病率明显高于成人,但预后优于成人;及时和准确的诊断对预后至关重要。临床与影像学检查相结合,有利于早期诊断。     

出院后精神病人心理状态分析

心理正常和异常的界限有时随时代变迁与社会文化差异而变化。因此正常和异常的界限又是不能绝对确定的;正常心理在不同时期,不同环境其侧重面不同,故出院后的精神病人会出现各种心理状态,如焦虑、绝望、孤独、心情忧郁、依赖性加强等。我们对1994～1997年的682例出院后的精神病人进行了跟踪调查。 1 一般资料 对出院后的682例精神病人进行分析。其中男病人466人,女病人216人。男病人年龄15～70岁,女病人年龄13～65岁。其中精神分裂症370人,情感性精神障碍190人,癔病76人,癫痫     

人脐带间充质干细胞、人脐带间充质干细胞源男性生殖细胞样细胞的免疫学特性

目的研究人脐带间充质干细胞(huMSCs)及其诱导分化为男性生殖细胞样细胞后的免疫学特性,为进一步研究huMSCs的移植特性提供实验依据。方法分离培养huMSCs,在男性生殖细胞培养条件下定向诱导其分化为huMSCs源男性生殖细胞样细胞。采用FACScan流式细胞仪检测诱导前后huMSCs表面抗原CD40、CD40L、CD80、CD86。半定量反转录(RT)-PCR检测诱导前后huMSCs的人类白细胞抗原(HLA)-Ⅰ、HLA-DR基因表达水平。采用CCK-8法检测诱导前后的不同数量级huMSCs对混合淋巴细胞反应体系中经植物血凝素(PHA)激活的同种异体外周血淋巴细胞(PBMC)增殖的影响。采用酶联免疫吸附试验检测诱导前后huMSCs对经PHA活化的T细胞分泌干扰素-γ(IFN-γ)的影响。结果 HuMSCs在男性生殖细胞培养条件下能分化为男性生殖细胞样细胞,诱导前后的huMSCs均表达HLA-Ⅰ,不表达CD40、CD40L、CD80、CD86和HLA-DR。huMSCs能抑制经PHA激活的T淋巴细胞增殖,并抑制T淋巴细胞IFN-γ的分泌,但huMSCs源男性生殖细胞样细胞并不能抑制经PHA激活的T淋巴细胞增殖及IFN-γ的分泌。结论 HuMSCs在体外定向诱导为男性生殖细胞样细胞后,诱导后的细胞与huMSCs一样具有低免疫源性,同时huMSCs在体外具有免疫抑制性,但诱导获得的huMSCs源男性生殖细胞样细胞不能抑制T细胞的增殖。     

人脐带间充质干细胞与sertoli细胞共培养下向男性生殖细胞分化的研究

目的探讨用睾丸支持细胞(SCs)模拟的睾丸微环境,通过共培养技术诱导人脐带间充质干细胞(HUMSCs)向男性生殖细胞分化的可能性,为男性不育治疗寻求一种新的途径。方法采用差异贴壁法分离、培养、扩增出HUMSCs,从新生昆明小鼠的睾丸中分离培养出SCs,制备SCs饲养层,将HUMSC:s加入SCs饲养层中共培养,显微镜观察诱导前及诱导后第7 d、14 d细胞的形态学变化;RT-PCR、细胞免疫荧光检测男性生殖细胞相关标记DAZL、VASA及Stella的表达。结果 HUMSCs在共培养体系中逐渐失去细小成纤维样的形状,形成类似精原细胞样的圆形细胞菌落,诱导7 d、14 d后,RT-PCR、细胞免疫荧光均可以检测到男性生殖细胞特异性标记VASA、DAZL及Stella的表达。结论在睾丸SCs模拟的睾丸微环境,HUMSCs不仅发生形态学的变化,而且能表达生殖细胞的特异生物学特性,表明在特定的微环境中,细胞与细胞间的相互接触是微环境中控制HUMSCs向男性生殖细胞方向分化的必不可少的因素。SCs与HUMSCs的直接接触诱导其向男性生殖细胞分化的诱导研究,为迫切需要的男性不育治疗提供了一个新的实验参考系统。     

CAR-T细胞免疫疗法治疗儿童急性淋巴细胞白血病的现状及发展趋势

嵌合抗原受体修饰的T细胞(CAR-T)这一新的靶向免疫细胞疗法在复发、难治性急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗应用取得了重大进展,现已经获得了FDA的批准上市,是血液系统肿瘤的一种变革性治疗方法,这标志着一个个体化癌症免疫治疗的新时代已经到来。本文将对CAR-T在儿童ALL治疗的发展现状、临床生物学特性和在克服传统细胞毒性治疗挑战中的作用进行阐述,并对解决其独特不良反应的策略以及克服免疫治疗耐药机制的研究进行讨论。     

婴幼儿肝血管瘤继发消耗性甲状腺功能减退症1例诊断及治疗

目的探讨婴幼儿肝血管瘤的诊断及治疗。方法回顾分析1例以反复贫血及先天性甲状腺功能减低症为表现的肝脏多发灶性血管瘤婴儿的临床资料,并进行文献复习。结果女性患儿生后2天诊断先天性甲状腺功能减低症,口服左旋甲状腺素片,疗效欠佳。患儿2月龄时血红蛋白68 g/L,为正细胞正色素性贫血,网织红细胞计数升高,总胆红素、游离胆红素、胆汁酸、甘氨胆酸及γ谷酰基转肽酶明显升高,促甲状腺素明显升高,游离T3明显降低。肝脏超声示肝脏实质内散在多个低回声团块,最大者位于肝右叶约8.9 cm×5.3 cm。腹部CT示肝脏体积明显增大,117 mm×145 mm×90 mm,肝实质内见类圆形异常强化,呈多发性大小不等的囊性病变,周边可见稍高密度分隔影,胆囊分辨不清。诊断为肝血管瘤,予加用普萘洛尔联合左旋甲状腺素片口服。治疗6个月后随访,腹部超声示肝脏血管瘤数量和大小都缩小一半,肝酶及胆汁酸水平降至正常范围。逐渐减量左旋甲状腺素,甲状腺功能恢复正常,目前生长发育同正常同龄儿。结论婴儿肝脏血管瘤可导致严重并发症,及时诊断及治疗可明显改善预后。     

合理用药在恶性肿瘤患儿生育力保持中的意义及对策

儿童恶性肿瘤及其治疗对患儿生育力的潜在影响是儿童癌症幸存者(childhood cancer survivors, CCS)及家庭关注的重要问题,而这很大程度上取决于患儿治疗时的年龄和治疗方案的选择。恶性肿瘤患儿的生育力保存存在社会认知不足,医患观念差异以及可供选择的生育力保存方法相对有限,使得患儿生育力保存的实施面临诸多困难。本文针对不同治疗方式在恶性肿瘤患儿生育力保存的使用现状、作用机制和危害程度,以及如何预防和控制生育力损害进行阐述,以期合理用药,保存恶性肿瘤患儿生育力。