先天性心脏病合并右上腔静脉缺如及永存左上腔静脉畸形的治疗

目的 探讨先天性心脏病合并右上腔静脉缺如及永存左上腔静脉畸形的治疗方法。方法 手术治疗2例，在全麻体外循环下行矫治术。1例采用左上腔静脉直接插管法，1例采用心内冠状静脉窦插管法。结果 2例均治愈，远期无心律失常发生。结论 先天性心脏病中，左上腔静脉合并右上腔静脉缺如非常少见，认识不足，是造成漏诊的主要原因。术中应根据情况酌情处理，但无论采取哪种方法，一定要注意对冠状静脉窦口的保护及左上腔静脉引流的通畅。     

先天性心脏病一家系两例

患者男性 ,2 8岁 ,因体检发现心脏杂音于 1992年 11月 2日入院。经体格检查诊断为先天性心脏病继发孔中央型房间隔缺损 ,于 1992年 11月 17日行房间隔缺损修补术。治愈出院。染色体检查无异常。其子 ,5岁 ,因体检发现心脏杂音于 2 0 0 0年 5月 8日入院。经体格检查诊断为先天性心脏病膜周部室间隔缺损 ,于 2 0 0 0年 5月 10日行室间隔缺损修补术。治愈出院。染色体检查无异常。讨论房间隔缺损是一种常见的先天性心脏病 ,约占全部先天性心脏病的 10 %。本病病因不明确 ,但目前知道 ,房间隔缺损大部分呈多基因遗传 ,遗传度5 0 %～ 6 0 % ,不一…     

非体外循环冠状动脉旁路顺行序贯移植术

目的探讨先吻合桥血管近端的顺行序贯非体外循环心脏不停跳冠状动脉旁路移植术(off-pump coronary artery bypass grafting,OPCABG)应用的临床意义。方法62例患者行OPCABG,将桥血管与升主动脉吻合后备用,再行左乳内动脉与前降支吻合,最后进行桥血管与其他靶血管顺行序贯式吻合。结果吻合到左前降支的桥血管:带蒂左乳内动脉57支,桡动脉2支,大隐静脉3支。采用大隐静脉桥血管顺行序贯吻合其他靶血管,3支桥47例,2支桥15例。术后1例因低心排血量综合征死亡。其余61例术后心绞痛症状全部缓解,无围术期急性心肌梗死。经3～36月随访,无新发心绞痛,生活质量提高。结论非体外循环心脏不停跳冠状动脉旁路顺行序贯移植术,可以避免体外循环和心脏停搏心脏停搏的弊端;每完成一个桥血管吻合口,即恢复该部位心肌的血液供应,更早改善心肌缺血缺氧状态,手术安全、有效。     

非体外循环冠状动脉旁路顺行序贯移植术

目的探讨先吻合桥血管近端的顺行序贯非体外循环心脏不停跳冠状动脉旁路移植术（off-pump coronary artery bypass grafting,OPCABG）应用的临床意义。方法62例患者行OPCABG,将桥血管与升主动脉吻合后备用,再行左乳内动脉与前降支吻合,最后进行桥血管与其他靶血管顺行序贯式吻合。结果吻合到左前降支的桥血管：带蒂左乳内动脉57支,桡动脉2支,大隐静脉3支。采用大隐静脉桥血管顺行序贯吻合其他靶血管,3支桥47例,2支桥15例。术后1例因低心排血量综合征死亡。其余61例术后心绞痛症状全部缓解,无围术期急性心肌梗死。经3～36月随访,无新发心绞痛,生活质量提高。结论非体外循环心脏不停跳冠状动脉旁路顺行序贯移植术,可以避免体外循环和心脏停搏心脏停搏的弊端;每完成一个桥血管吻合口,即恢复该部位心肌的血液供应,更早改善心肌缺血缺氧状态,手术安全、有效。     

热休克蛋白与心肌保护

本文从细胞和分子水平上就热休克蛋白对心肌的保护作用作一介绍。     

儿童感染性心内膜炎

儿童感染性心内膜炎（IE）是一种较为罕见的且与先天性心脏病相关的疾病。血流动力学改变造成内皮损伤及菌血症的发生导致了IE。怀疑IE时应进行血培养及超声心动图检查以明确诊断。IE需联合应用杀菌类抗生素治疗,对有手术适应证的患者需及时手段。具有高危因素的患儿进行侵入性操作前采取预防性的药,疗效地减少IE的发生。     

儿童感染性心内膜炎

儿童感染性心内膜炎（ＩＥ）是一种较为罕见的且与先天性心脏病相关的疾病。血流动力学改变造成内皮损伤及菌血症的发生导致了ＩＥ，怀疑ＩＥ时应进行血培养及超声心动图检查以明确诊断。ＩＥ需联合应用杀菌类抗生素治疗，对有手术适应证的患者需及时手术。具有高危因素的患儿进行侵入性操作前采取预防性的药物治疗，将减少ＩＥ的发生。     

先心病合并重度肺动脉高压的手术及相关治疗

目的：对36例先心病合并重度肺动脉高压患者手术及综合治疗的经验体会进行总结。方法：病例36（男17,女19）例,年龄1-41岁。其中,房缺9例,室缺20例,室缺及多发室缺合并动脉导管未闭各1例,主肺间隔缺损1例,永存动脉干2例,完全性肺静脉异位引流2例。25例活动后口唇紫绀,5例静息状态下口唇轻度紫绀,余无紫绀;22胸骨左缘有1-2级杂音,6例3级杂音,8例无杂音。血氧饱和度0.85-0.94。肺动脉压／体动脉压（PP／PS）比值0.75-1.0。心电图右室肥厚24例,双室肥厚10例,双室肥厚合并房颤2例。超声：左向右分流23例,双向分流10例,无分流3例,测肺动脉压80-120mmHg（1mm Hg=0.133kPa）。12例心导管测肺动脉压80-130mmHg,全肺阻力8-27.2Wood。3例肺活检病变3级。35例在体外循环下行心脏畸形矫治术,有5例房缺和6例室缺补片留有0.5-0.6cm活瓣;开胸非体外下封堵器封堵房缺1例。患者给予吸氧、巯甲丙脯酸、硝苯地平、西地那非、静脉滴注前列地尔或硝普纳和一氧化氮（No）吸入等综合治疗。结果：本组因低心排死亡1例,其余35例均治愈出院。随访0.5-7a,恢复良好,心功能1级。其中1例室缺患者随访6a,能参加一般学习活动,超声复查肺动脉压60mm-Hg,血氧饱和度0.9。另1例术后1a肺动脉压120mmHg,血氧饱和度0.95。结论：综合分析判断掌握手术适应证,合理的手术方式及综合治疗可使合并重度肺动脉高压的先心病患者获得较满意的手术效果。     

前列地尔联合西地那非在房缺重度肺动脉高压的临床应用(附2例病例报告)

目的　本研究总结了前列地尔联合西地那非控制两例房缺合并严重肺动脉高压(PAH)的疗效。　方法　两例患者均为青年女性,有心功能不全及劳力性紫绀,心导管检查(PAP)几乎与动脉压相等,前列腺素降压实验无反应,影像学检查肺动脉及右心系统均表现扩张与肥厚,由于考虑患者年龄及静息状态血气,在充分准备下进行了手术处里,术前巯甲丙脯酸6 25 mg口服2/d,西地那非12 5 mg口服2/d,前列地尔[前列腺素E1 脂微球制剂(Lipo PGE1),北京泰德公司]40μg,静滴1次/d,半月后于全麻体外循环(ECC)心脏不停跳下行房缺修补术,术中前列地尔持续泵入。术后持续 Lipo PGE1 1~3 ng/(kg·min)、硝普钠0 01~0 3μg/(kg·min),术后第4天开始服用西地那非12 5 mg 2/d,巯甲丙脯酸 12 5 mg 2/d,前列地尔20μg VD 1/d。　结果　出院后停前列地尔,口服西地那非依次12 5 mg 3/d,25 mg 2/d,25 mg 3/d,50 mg 2/d,各 1 周。最后Lipo PGE1 20μg 静滴,1/d,共10 d,用药期间多次出现头痛,随访5~10个月心功能Ⅰ级(NYHA)已经恢复原办公室工作。　结论　Lipo PGE1 和西地那非联合应用是控制先心病合并严重PAH的理想方案。     

纤维隔膜性主动脉瓣下狭窄合并室间隔缺损9例

纤维隔膜性主动脉瓣下狭窄合并室间隔缺损为少见的心脏畸形。我院 1993～ 1999年共收治 9例 ,临床效果较好。1　临床资料与方法本组 9例中 ,男 7例 ,女 2例 ;年龄 5～ 16岁。均自幼发现心脏病 ,胸骨左缘第 3、第 4肋间闻及 ～ 级收缩期吹风样杂音并扪及震颤 ;2例主动脉瓣区闻及 级收缩期喷射性杂音。心电图示右心室肥厚伴右束支传导阻滞 5例 ,左心室肥厚伴劳损 1例 ,大致正常 3例。胸部 X线片示心胸比率 0 .5 0～0 .5 8,平均 0 .5 4;两肺血增多。二维超声心动图示室间隔回声失落 ,室间隔缺损直径 0 .6～ 2 .0 cm ,4例位于膜周部 ,5例位…