幼儿石骨症三例

石骨症又称Albers Sch nberg氏病,是一种泛发性骨硬化症。成人、儿童都能发病,但以幼儿较为严重,预后差。本文三例患儿为我们最近遇见,年龄偏小,其症状较为典型、特殊,现予以报道。病例1女,22月,弃婴。福利院送来检查。PE:头围大,眼睑下垂“落日征”,前囟未闭。下颌部畸形,下齿     

新生儿肺透明膜病及湿肺病的分类决策诊断

目的应用分类决策树(classification and regression tree,CART)算法构建胸片鉴别新生儿透明膜病及湿肺病的诊断模型,探讨多种临床及影像因素对肺透明膜病及湿肺病的诊断价值。方法病例为2008年1月～2010年12月间经过临床及影像证实的新生儿肺透明膜病43例、湿肺病48例。分别提取和上述两种疾病有关的6个临床指标和7个影像学指标作为CART预测新生儿肺透明膜病及湿肺病的变量。用CART建立两者鉴别诊断的分类决策模型,并通过交互验证方法计算该模型的诊断可靠性。同时比较高年资医师与CART诊断结果的一致性。结果建立的CART诊断模型共有九条诊断路径,能够比较可靠区分新生儿肺透明病及湿肺病;模型揭示对区分两者最具价值的X线征象是:支气管气像、孕周、毛玻璃样改变和水平裂的出现。另外,统计分析显示,CART模型和高年资医师对两种疾病诊断的一致性分别是中度一致(湿肺病,Kappa值为0.553)和较高度一致(肺透明膜病,Kappa值为0.628)。结论分类决策树算法可以应用于新生儿的肺透明病及湿肺病的鉴别诊断。     

先天性心脏病患儿的血浆硝酸盐水平与正常儿童的对比

一氧化氮(NO)是一种内皮衍生的松弛因子,当血管内皮受到各种刺激如:剪力、压力、血小板凝聚、凝血酶、缓激肽和乙酰胆碱后被释放。NO的产生刺激了鸟苷酸环化酶,增加了cGMP的循环而使血管平滑肌松弛,故能维持血管的张力并调节组织的血流量。有报道在心衰和严重感染如脓毒性休克时能促进其合成和激活NO合成酶,在血液中产生过量的NO。该文的目的在于研究不同年龄正常儿童与先天性心脏病(先心病)伴肺动脉高压(PH)患儿的血浆NO产物——硝酸盐含量的变化。     

儿童Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的CT和MRI表现

目的 探讨Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的CT和MRI表现，以提高本病的术前诊断水平。资料与方法 回顾性分析2012年8月—2022年3月上海市儿童医院经病理证实的9例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌患者资料。9例行CT平扫及增强检查，7例行MRI平扫及增强检查，观察Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌瘤体的部位、大小、形态、密度/信号特征、强化方式以及转移情况等。结果 9例均为单侧病灶，5例位于左肾，4例位于右肾；7例病变呈圆形或类圆形，2例为不规则形。CT平扫7例中6例呈稍高密度，2例呈等密度；6例可见钙化灶。MRI平扫7例T1WI以等、低信号为主，4例T2WI以等、高信号为主，3例T2WI以稍低信号为主，3例合并出血，4例合并囊变、坏死。7例扩散加权成像均呈明显高信号、相应表观扩散系数为低信号。增强后4例稍有强化，5例均呈轻-中度强化。5例伴转移。结论 Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌CT、MRI表现有一定的特征性，尤其是儿童肾实质内肿块，伴斑点状、斑片状钙化，可合并出血，扩散受限，增强扫描实性成分呈轻-中度强化，应高度警惕Xp11....