脂质沉积性肌病42例临床治疗和预后随访

目的探讨脂质沉积性肌病（LSM）的临床特点、药物治疗效果和预后情况。方法回顾性分析42例LSM患者临床资料并对其治疗效果和预后情况进行随访。结果全部患者均有治疗期间的短期随访资料，其中小剂量泼尼松治疗33例，单用核黄素（维生素B2）治疗9例，全部患者1个月内肌无力症状均获明显改善。随访1年以上者共32例，其中26例肌力完全恢复正常，另6例仍不能耐受重体力劳动，运动耐力较健康人差。13例患者症状有不同程度复发，其中7例有家族史，复发的13例中有12例是在冬季复发，均以劳累、感冒为诱因，5例患者复发2次以上。结论LSM是可治疗的肌肉疾病，对小剂量泼尼松治疗有效，部分患者有复发倾向，有家族史患者更容易复发。单用核黄素治疗反应良好的LSM可能为戊二酸尿症Ⅱ型所致，提示应根据LSM的不同病因采取不同的治疗方案。     

高压氧治疗一氧化碳中毒的几点体会

高压氧（HBO）作为治疗一氧化碳（CO）中毒的一种显效手段，具有恢复快、治愈率高等优点，在临床实践中已得到普遍应用。但如果治疗不当，则往往不能充分发挥HBO治疗的优势，给病人留下许多后遗症状和痛苦。现以治疗中的几点体会报告如下，以供临床诊疗参考。１对象与方法本组病例全系来自我院抢救治疗的CO中毒病人，共３８例，其中男２０例，女１８例，年龄１４～７０岁，平均年龄３５．６岁，５０岁以下２７例。以临床CO中毒轻、中、重度分类为标准，其中轻度中毒３１例、中度中毒２例、重度中毒５例。HBO治疗方法：首次抢救治疗，…     

慢性进行性眼外肌瘫痪型线粒体肌病(附3个家系报告)

目的 探讨家族性慢性进行性眼外肌瘫痪（CPEO）型线粒体肌病的临床、遗传和病理特点。方法 回顾性分析CPEO型线粒体肌病3个家系21例患者的临床表现、家系调查及5例肌活检病理学资料。结果 患者临床均表现为眼睑下垂和眼球运动障碍,伴或不伴有肌无力。1家系符合常染色体显性遗传规律,另2个家系符合母系遗传规律。病理改变：光镜下为破碎红纤维（RRFs）和细胞色素C氧化酶（COX）缺失纤维;电镜为肌膜下、肌原纤维间线粒体数量增多,嵴内可见电子致密颗粒或晶格样包涵体。结论 3个家系及其亲子代问临床与病理表现相似,提示不同遗传方式所致CPEO型线粒体肌病临床表现是相同的。     

脑梗死合并糖尿病酮症酸中毒30例临床分析

现将我科救治的30例脑梗死合并糖尿病酮症酸中毒（DKA）的临床资料做一回顾分析，探讨其诊治、并发症的发生及死亡原因的临床特点。     

QRT301C型热老化试验箱故障维修

0引言 QRT301C型热老化试验箱是物理材料实验室的常用设备之一，主要用于非挥发性及非易燃易爆试品的热老化试验。现将使用过程中遇到的故障问题及维修处理方法介绍如下，供同行参考。     

高压氧治疗中出现类似氧中毒症状1例

患者女 ,16岁 ,学生 ,2 0 0 1年 5月 2 5日CO中毒致昏迷 ,小便失禁 ,无大便失禁 ,无恶心呕吐。外院抢救 3h后清醒 ,继而在空气加压舱中作高压氧治疗 ,每日 1次。 7d后出现左手不自主抖动 ,呈小幅度颤抖 ,频率 5～ 6次 /s ,左上肢及右下肢无力 ,跛行。在第 14次高压氧治疗中 ,出现口唇麻木、四肢肌肉颤动、头部不适等过度换气综合征 ,怀疑为惊厥型氧中毒的前驱期而终止治疗。 1个月后以CO中毒后遗锥体外系损害收入我科 ,查体 :神志清楚 ,言语流利 ,左眼球外展不能 ,露白约 0 .3cm ,左手及右下肢不自主抖动 ,肌力Ⅴ-级 ,左手握力减低 ,四肢…     

脑卒中早期鼻饲临床分析及鼻饲并发症

目的分析早期鼻饲对防治脑卒中并发症的影响及鼻饲并发症。方法收集60例意识障碍及(或)严重吞咽功能障碍的重症脑卒中病人,给予早期鼻饲治疗。分析鼻饲对防治肺感染、营养障碍、上消化道出血及水电解质失衡等脑卒中并发症的影响及鼻饲并发症。结果 (1)鼻饲可有效降低肺感染发生率,但鼻饲可出现胃潴留及误吸并发症;(2)鼻饲可有效增强支持营养,鼻饲后7d、15d营养指标较发病前无统计学差异;(3)鼻饲可防治上消化道出血,但可出现腹泻等并发症;(4)鼻饲可防治水、电解质紊乱但可出现高血糖并发症。结论对出现意识障碍及(或)严重吞咽功能障碍的病人于发病后48h内给予早期鼻饲及重视鼻饲过程中的细节,可有效防治鼻饲并发症及防治脑卒中肺感染、营养障碍、上消化道出血、水电解质失衡等并发症的出现。     

两种口腔基托树脂力学性能的比较研究

目的：对两种口腔基托树脂材料的力学性能进行比较研究,为临床工作提供理论依据。方法：对临床使用的注塑基托树脂和热凝基托树脂,按照其操作步骤要求进行试样制备,测定其冲击强度、弯曲强度、弹性模量和布氏硬度,并对断面进行电子显微分析。结果：注塑基托树脂和热凝基托树脂的弯曲强度分别为（104.44±3.07）MPa,（93.29±6.18）MPa,（P〈0.05）,冲击强度为（6.01±0.50）kJ/mm3,（7.25±0.63）kJ/mm3,（P〉0.05）,弹性模量为（2.1±0.2）GPa,（2.3±0.3）Gpa,（P〉0.05）,布氏硬度为（12.17±0.93）kg/mm2,（20.07±1.39）kg/mm2,（P〈0.05）;两种基托树脂的微观结构有明显不同,注塑基托树脂内部分布着许多粒径颗粒。结论：由于两种基托树脂的制作工艺不同,两者的力学性能存在一定的差异,注塑基托树脂韧性佳而硬度较低,热凝基托树脂硬度高而脆性较大。建议临床工作中,根据义齿类型选择不同的基托树脂,并且针对各自存在的问题进行针对性处理。     

核黄素反应性脂质沉积性肌病的临床和病理特征

目的 探讨核黄素反心性脂质沉积性肌病的临床和病理特征。方法 回顾性分析4例核黄素反应性脂质沉积性肌病患者的临床资料结果本组4例患者表现为亚急性起病的四肢近端和躯干肌无力,不能耐受疲劳,3例患者有颈肌和脊旁肌萎缩、无力,2例有明显的咀嚼肌无力。2例肌电图示肌源性损害,1例示双侧胫神经传导速度轻度减慢。肌肉活检发现肌纤维内大量脂肪沉积,未见肌纤维坏死和再生,改良Gomorii色染色、琥珀酸脱氢酶和细胞色素C氧化酶染色以及电镜观察未发现有线粒体酶活性缺失,以及线粒体结构和数量的异常改变。应用维小素B2单药治疗后2例明显好转,2例痊愈。2例患者分别在治愈后1年、5年复发,重新给予维生素B2治疗仍然有效。结论 本病多以颈肌、脊旁肌和咀嚼肌受累,病理特征为肌肉脂肪沉积,无线粒体异常改变。维生素B2单一治疗对本病有显著疗效,此亦可与其他肌病鉴别。