颅内黑色素瘤的诊断与治疗--附五例临床分析及文献复习

为讨论颅内黑色素瘤的临床表现、影像学特征及治疗方法 ,对本科近 13年来治疗的 5例颅内黑色素瘤进行回顾性分析。结果示颅内黑色素瘤的临床表现不具有特征性。影像学上CT表现为高密度或混杂密度 ,增强扫描呈不同程度强化。核磁共振检查 (MRI)表现为短T1短T2 信号 ,也可以因顺磁性黑色素含量不同和瘤内有无出血 ,表现为高、低或混杂信号 ,注射二乙胺五乙酸钆 (GD DTPA)后出现不同程度的强化。 5例患者中 ,3例手术全切 ,1例大部分切除 ,1例未手术。初步研究结果提示 ,颅内黑色素瘤的预后差 ,主张在手术基础上进行包括放疗及化疗的综合治疗     

颅内黑色素瘤五例

颅内黑色素瘤是中枢神经系统极罕见的恶性肿瘤。现将我科近13年来收治的5例患者就其临床症状体征及影像学特点、病理、治疗和预后等报告如下。     

渗透性髓鞘溶解症的影像学特征及非典型表现

目的：总结渗透性髓鞘溶解综合征（ODS ）的核磁特点及非典型表现。方法收集2005‐03—2013‐07我院就诊的8例ODS患者资料，分析其临床及影像特点。8例患者病因各异，其中垂体瘤术后2例，酗酒1例，脑外伤合并尿崩症3例，席汉综合征2例。8例均行T1、T2、Flair序列检查，4例行增强扫描，3例行DWI ，2例行M RS ，3例行梯度回波（T2倡）检查。结果8例患者核磁扫描发现尾状核受累7例，壳核7例，丘脑4例，颞叶1例，额叶1例，顶叶1例，桥脑6例。增强扫描4例，其中2例可见增强。DWI异常3例，1例（1／3）梯度回波可见桥脑、丘脑对称分布的微出血灶。结论渗透性髓鞘溶解综合征以桥脑基底部、尾状核、豆状核、丘脑为常见好发部位，可累及皮层，可存在微出血病变，DWI序列有助于早期诊断。     

髂腰肌针极肌电图在诊断多发性肌炎中的应用价值

 目的 探讨髂腰肌肌电图在诊断多发性肌炎中的应用价值。方法 回顾性收集2018-01至2019-02于首都医科大学附属北京天坛医院就诊并确诊为多发性肌炎的28例患者(多发性肌炎组)的临床资料,以及年龄、性别相匹配的健康人20名(对照组),就其髂腰肌、股四头肌、三角肌肌电图自发电位和小力收缩运动单位电位(motor unit action potential, MUAP)进行分析。结果 对照组髂腰肌未检测出自发电位,多发性肌炎组髂腰肌自发电位阳性率为57.14%(16/28),显著高于对照组(P<0.001);另外其MUAP波幅显著低于对照组[(424.20±82.41)μV vs. (593.93±65.49 )μV,P<0.001],MUAP时限也显著短于对照组[(9.73±2.05)vs. (11.26±0.42) ms,P<0.01]。在肌肉病患者中,股四头肌自发电位阳性率为35.71%(10/28),三角肌自发电位阳性率为25.00%(7/28),三角肌自发电位显著低于髂腰肌(P<0.05)。结论 髂腰肌在多发性肌炎患者中有明显的肌源性损害的表现,可为临床提供更加敏感、客观的诊断依据。     

脑小血管病的血管病理学改变及其结局

脑小血管病是临床和基础研究的热点之一,近年从临床流行病学、解剖学、病理学、分子遗传学、神经影像学和分子医学等方面,对脑小血管病进行了深入的探索,建立了许多理论,形成了诸多概念。这些多学科的理论和概念逐渐相互融合、相互补充,也导致了理解上一定程度的混乱。本专题试图阐述脑小血管的解剖学基础、     

Lewis-Sumner 综合征6例报告与文献复习

目的探讨Lewis-Sumner综合征(Lewis-Sumner syndrome,LSS)的临床特点,随访其治疗反应及预后。方法回顾性收集6例确诊的Lewis-Sumner综合征患者的临床资料,包括临床特点、实验室检查、颈腰椎核磁、病理和神经电生理学检查及治疗,对其中4例进行电话随访评估疗效及预后。结果 6例患者均表现为慢性感觉运动性神经病,症状体征累及多条孤立的周围神经,而非弥漫性手套、袜套样分布,颅神经可以受累;脑脊液蛋白正常或轻中度增高;颈腰椎核磁可见神经根、神经丛增粗,增强扫描有强化;病理学检查呈脱髓鞘改变特点,电生理学检查的显著特征为持续存在的运动神经传导阻滞;激素治疗均有不同程度改善。结论 LSS表现为慢性感觉运动性多发性单神经病,随病情进展症状体征趋于弥漫性分布,但仍有显著不对称性的特点,激素治疗有效。     

Epstein-Barr病毒与神经系统疾病

Epstein-Barr病毒(EBV)属于人类疱疹病毒家族的成员,拥有一双股DNA的中心,周围由162个壳粒组成的核衣壳包绕,该核衣壳被脂蛋白外衣包裹。EBV基因组含有172kb,可编码大约100种蛋白。病毒颗粒直径180～200nm。EBV常通过唾液传播,血清流行率很高,大多数成年人血清EBV抗体阳性。大多数感染为无症状性,特别是儿童。成人感染的典型表现为传染性单核细胞增多症,包括:低热、广泛性淋巴腺病、咽喉疼痛(渗出性扁桃体炎)、全身不适、厌食、倦怠、脾肿大,以及肝功能化验异常。大多数病例症状持续2～3周,但倦怠和全身不适可持续数周至数月。除了成…     

2型糖尿病严重周围神经病变1例

糖尿病神经病变是糖尿病最常见的慢性并发症之一，文献报道糖尿病神经病变发病率自10～90％差异很大，病变可累及中枢神经和周围神经，尤以后者常见。神经病变可侵犯感觉神经、运动神经和自主神经，从而出现各种各样的临床表现。发生周围神经病变时临床上先出现肢端感觉异常，随后有疼痛逐渐加剧等感觉神经病变的症状，后期可出现运动神经受累，表现为肌张力下降，肌力减弱，甚至肌萎缩和瘫痪。临床上运动神经病变发病率较少，但它危害很大，给病人带来极大痛苦。     

应用两种方法评价表皮神经的对比研究

目的 对比研究计数法与评分法在评价表皮神经中的价值.方法 使用计数法和评分法同时评价7名正常人和10例色素痣患者表皮神经.计数法:计数表皮神经纤维密度(IENFD),以单位表皮面积内的蛋白基因产物9.5(PGP 9.5)阳性神经纤维数表示.评分法:按照神经数量多少分别评为3、2、1、0分;同时观察神经形态好坏,分别评为3、2、1、0分,2项指标得分的平均值即为该标本的最终评分.结果 计数法评价正常人IENFD为550～1 125根/mm2,平均(589±236)根/mm2.应用评分法评价正常标本,7份标本的形态和数量评分都是3分.应用评分法评价10例色素痣表皮神经,最好的3例标本是6、10、4号;最差的3例标本是1、5、3号.应用计数法评价表皮神经最好的3例标本是6、10、8号;最差的3例标本是9、1、3号.有8例标本使用2种方法 得出的结果 是一致的,只有8、9号标本的结果 差异很大.2种方法 评价表皮神经的符合率为80%.结论 2种方法 均可作为表皮神经的评价方法 .在多数情况下,计数法较评分法更为精确;在少数情况下,评分法较计数法更能够客观地反映表皮神经的实际情况.     

Churg-Strauss综合征与周围神经病

Churg—Strauss综合征(CSS)又名变应性肉芽肿性血管炎(AGA)，是一种以中小动脉受累和嗜酸性粒细胞浸润为主的肉芽肿性血管炎。主要表现为哮喘。心脏、肾脏受累，周围神经病，皮肤及胃肠道损害。是一种少见的临床综合征。本病早期诊断困难，发病后病情进展迅速，治疗不及时者往往预后不良。因此早期诊断．早期治疗非常重要。