节细胞胶质瘤1例报告及文献复习

目的探讨节细胞胶质瘤的临床及影像学表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例额叶节细胞胶质瘤的临床资料及相关文献。结果节细胞胶质瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤。其临床表现主要是癫痫或头痛,影像学表现为囊性、实性或囊实性,需与多种脑肿瘤鉴别;术前诊断困难,误诊率较高,明确诊断待病理证实,治疗首选手术切除。结论节细胞胶质瘤是一种极少见的中枢神经系统肿瘤,缺乏临床特征,术前难以明确诊断,术后病理可确定诊断,手术完全切除肿瘤后能完全治愈癫痫,通常预后良好。     

三叉神经痛显微血管减压术后卡马西平戒断综合征(附4例报告)

目的三叉神经痛术后卡马西平戒断综合征临床少见,本文报告4例并探讨其临床特点、诊疗方法及预防。方法回顾性分析三叉神经痛微血管减压术后出现卡马西平戒断综合征患者的临床资料,结合文献分析其临床表现、处理方法及随访结果,并探讨发病机制。结果 94例三叉神经痛微血管减压术后发生4例卡马西平戒断综合征。临床表现的特征为停药前服药剂量较大,疗程较长,均表现为精神和行为异常。给予口服卡马西平替代治疗后好转,逐渐减量直至停药未见复发。结论三叉神经痛术后是否出现卡马西平药物戒断综合征有不同观点。我们观察到的主要表现为精神和行为异常,替代治疗并逐渐减药可获良效。     

脑室周围结节型灰质异位所致癫痫的诊疗的研究进展

脑室周围结节型异位(periventricular nodular heterotopia, PNH)是一种由神经元细胞迁移障碍引起的脑发育畸形病，表现为脑室周围存在结节状的异位灰质。PNH可能是由于相关基因的突变所致。在PNH的MRI图像上可以看见脑室周围存在结节状异位灰质，其信号强度与大脑皮质一致。功能磁共振等影像学技术也开始应用于PNH的研究，并取得了一定的成果。PNH最常见的临床症状为癫痫，因此如何确定致癫区和切断其癫痫样电活动传播是治疗的关键，脑电图(EEG)技术成为了诊断PNH相关癫痫的必不可少的方法，特别是立体定向脑电图(SEEG)技术的出现使得癫痫的诊疗方面有了极大地进步。PNH所致的难治性癫痫的的外科治疗包括传统切除手术、射频热凝治疗(radiofrequency thermal coagulation, RF-TC)和激光间质内热凝(laserinterstitial thermal therapy LITT),目前以RF-TC为主要的治疗方式。     

锁孔开颅术治疗三叉神经痛型桥小脑角区胆脂瘤

目的探讨采用锁孔开颅术处理三叉神经痛型桥小脑角区胆脂瘤的临床体会。方法回顾性总结35例三叉神经痛型桥小脑角区胆脂瘤患者诊治经过,所有患者采用经枕下乙状窦后锁孔开颅技术,并将30例常规开颅术组设为对照组,对其显微外科治疗方法、疗效及并发症进行对比分析。结果锁孔组35例患者均经MR确诊,术后三叉神经痛症状均消失,其中33例术后症状立即消失,2例术后1个月内逐渐消失,肿瘤全切除25例,残留少量包膜的近全切除10例。锁孔组手术持续时间(126±48)min,而常规手术组手术持续时间(216±66)min(t=2.536,P0.05)。锁孔组术中出血量(91.3±52.2)m L,而常规组术中出血量(186.3±65.4)m L(t=2.163,P0.05)。术后面神经功能评估采用House-Brackmann分级系统,锁孔组Ⅰ级32例,Ⅱ级3例,2例合并听力下降者在术后3个月内逐渐改善,常规组Ⅰ级25例,Ⅱ级5例(χ~2=4.158,P0.05)。术后听力评估采用美国耳鼻喉头颈外科学会(AAO-HNS)分级法,锁孔组A级33例,B级2例,常规组A级27例,B级3例(χ~2=5.167,P0.05)。跟踪随访3个月至5年症状无复发,无手术死亡病例。结论经枕下乙状窦后应用锁孔开颅术治疗三叉神经痛型桥小脑角区胆脂瘤是安全有效的。     

多模态癫癎评估体系在局灶性脑发育不良相关癫中的应用

目的 提出多模态癫癎评估体系,并应用此体系指导局灶性脑发育不良（FCD）癫癎发作患者的手术治疗,探讨其对改善FCD癫癎发作患者手术预后的价值。方法 选择2016年10月至2018年11月在兰州大学第二医院行手术治疗、术后病理证实为FCD的癫癎发作患者22例,所有患者在围手术期均采用多模态癫癎评估体系进行评估,评估手段包括发作症状学评估、结构影像学检查、长程头皮视频脑电图监测、正电子发射计算机断层显像、影像融合分析、磁共振成像（MRI）。采用Engel疗效分级系统判断预后,EngelⅠ级为癫癎控制效果良好,EngelⅡ~Ⅳ级为控制不佳。用Fisher确切概率法分析性别、年龄、病理分型、MRI检查、病灶位置、病程和脑电图-症状-解剖学定位一致性等对患者预后的影响。结果 22例患者（男13例,女9例）均行手术切除病灶,随访4~28个月,EngelⅠ级18例、Ⅱ级2例、Ⅲ级1例、Ⅳ级1例,控制良好率为81.8%（18/22）。Fisher确切概率法统计分析显示,病程、脑电图-症状-解剖学定位一致性是FCD癫癎发作患者手术疗效的影响因素（P=0.045、0.005）,而年龄、病灶位置、性别、病理分型、MRI检查结果对预后无明显影响（P均>0.05）。结论 多模态癫癎评估体系可以更准确地定位FCD癫癎发作患者的致灶,为癫癎外科手术治疗提供了科学依据,是一种全面准确的致灶评估方法。     

三叉神经痛外科治疗现状

特发性三叉神经痛是一种临床常见的脑神经疾病，病人疼痛剧烈，痛苦异常。对于药物治疗效果差或不能耐受者，外科治疗通常是最后选择。虽然外科治疗方法众多，但疗效好、并发症尚可被接受的主要有显微血管减压术（MVD）、半月神经节毁损术和立体定向放射神经外科（主要是伽玛刀）治疗。对一般状况较好，能够耐受麻醉和开颅手术者，首选MVD；对不能耐受手术或不愿接受开颅手术的病人，则可选择半月神经节毁损术或伽玛刀治疗；对于治疗后复发者，可再次行半月神经节毁损术、MVD或MVD加部分感觉根切断术以及伽玛刀治疗。     

三叉神经痛合并高血压病2例报告并文献复习

目的探讨原发性三叉神经痛合并高血压病的发病机制、诊疗方法。方法手术治疗2例患者,并结合文献分析术中所见、手术疗效及随访结果。结果手术确认男性患者三叉神经根及延髓左腹侧受血管压迫,行显微血管减压术。女性患者仅给三叉神经根减压,术后患者疼痛均消失,血压恢复正常。结论左侧延髓受压迫、疼痛刺激,均可导致交感神经系统过度兴奋,引起高血压病的发生。锁孔下显微血管减压术是三叉神经痛合并高血压病有效的治疗方法。     

成人右侧颞枕叶朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例

1病例资料37岁女性,因突发头痛10 d入院。入院体格检查:神志清楚,全身多处皮肤散在分布直径约1 cm大小斑丘疹,部分有少量脱屑或色素沉着,未见神经系统阳性体征。入院血常规、血生化检验未见异常,血清甲状腺功能、抗核抗体、肿瘤标志物全套、结核感染T细胞及结核抗体定性测定、降钙素原、C-反应蛋白,以及脑脊液常规、生化及抗酸染色均未见异常。胸、腹部CT见双侧少量胸腔积液。