帕金森病患者风险决策能力研究

目的 探讨帕金森病( Parkinson' disease,PD)患者在风险概率明确条件下的决策能力是否改变,进一步研究基底节与决策的关系.方法 采用风险概率明确的骰子博弈测试( Game of Dice Test,GDT)对25例PD患者(PD组)和25名健康被试者(HC组)进行风险决策能力研究.结果 与HC组(5.72±3.69)相比,PD组(10.88±5.58)更倾向于选择风险选项(t=3.86,P＜0.01).PD组(-3748.00±3923.87)的最后总资产通常是负值,而HC组(684.00±1764.62)都有盈利,两者的差异有统计学意义(t=-5.15,P＜0.01).PD组选择最多的是风险最大的选项即1个数字,而HC组选择最多的是3个数字的联合(1个数字:PD组:6.48±5.81;HC组:1.00±1.44;t=4.58,P＜0.01；3个数字:PD组:2.64±2.14;HC组:7.04±2.54；t=-6.62,P＜0.01),差异有统计学意义.此外,选择风险选项的次数与负反馈利用率(r=-0.59,P=0.003)和Stroop结果(r=0.55,P=0.004)的相关性显著.结论 研究表明PD患者在风险概率明确条件下存在明显的决策能力改变,并与执行功能和负反馈利用率相关.     

早期帕金森病的模糊决策功能障碍

目的探讨早期帕金森病(Parkinson’s disease,PD)患者在概率不明确条件下的模糊决策能力是否受损,并分析该功能损害与其他认知功能的关系以及是否与基底节区病变有关。方法研究对象为年龄、性别匹配的早期PD患者(Hoehn-Yahr分级≤Ⅱ级)、右侧基底节梗死(right basal ganglia infarction,BGI)患者和正常对照各20名。采用蒙特利尔认知评估量表、Stroop字色测试等工具对进行背景认知功能测试,采用爱荷华博弈实验(Iowa Gambling Task,IGT)对各组进行模糊决策评测,分析IGT测试成绩与背景认知之间的相关性。结果3组Stroop测试成绩的差异有统计学意义(F=33.27,P<0.05),PD组(21.35±4.28)差于BGI组(13.30±3.21)和对照组(13.60±2.98)(P<0.05)。3组在IGT测试成绩差异亦有统计学意义(F=5.38,P<0.05),PD组总有利备择得分(48.95±7.01)低于BGI组(52.95±2.72)和正常对照组(53.15±2.43)(P<0.05)。BGI组的Stroop测试和模糊决策IGT测试成绩与对照组比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。早期PD患者IGT测试成绩与Stroop测试成绩呈负相关(r=-0.65,P<0.05)。结论早期PD患者存在模糊决策障碍和执行功能障碍,两者间存在相关性。单纯基底节区脑梗死对模糊决策和执行功能无显著影响。PD患者模糊决策障碍可能源于基底节以外脑区损害。     

特发性嗜酸性粒细胞增多症致脑梗死1例报告

特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)是原因不明的嗜酸性粒细胞持续增高>6个月,主要累及皮肤、心血管、胃肠道、神经等系统的综合征,其中累及神经系统可发生脑病、周围神经病或脑梗死。现报告以脑梗死作为首发表现的IHES 1     

一个遗传性多巴反应性肌张力障碍家系的临床特点及GCH-Ⅰ基因突变分析

目的 探讨一遗传性多巴反应性肌张力障碍(dopa-responsive dystonia,DRD)家系临床特点和相关基因突变.方法 收集一个多巴反应性肌张力障碍家系全部家庭成员临床资料并随访,采集家系成员静脉血,常规提取基因组DNA,利用PCR技术扩增三磷酸鸟苷环化水解酶Ⅰ(guanosine triphosphate cyclohydrolase 1,GCH-Ⅰ)基因全部6个外显子,进行DNA直接测序并分析.结果 该家系患病成员临床主要表现为肌张力障碍和帕金森综合征,但症状严重程度个体差异大,所以患者对多巴丝肼治疗均有较好反应,1例患者长期大剂量不规律使用左旋多巴后出现异动症.基因测序显示4例患病成员GCH-Ⅰ第四外显子102号碱基由胸腺嘧啶替换为腺嘌呤(T →A),并导致176位丝氨酸(Ser)转变为精氨酸(Arg) Arg176 Ser,该突变类型尚未见文献报道.其余家系成员未发现GCH-Ⅰ基因突变.结论 多巴反应性肌张力障碍临床表现在同一家系不同个体之间可有较大差异,部分患者长期大量不规律使用左旋多巴亦可导致异动症产生.GCH-Ⅰ基因第四外显子102号碱基 (T →A)突变是DRD患病的分子遗传学原因之一.     

自发性脑出血后血肿增大的影响因素

目的 探讨自发性脑出血后血肿增大的影响因素.方法 回顾性纳入自发性脑出血患者.收集患者人口统计学、血管危险因素和基线临床资料.血肿增大定义为48 h内复查CT结果 显示血肿体积较基线增大>1/3.对血肿增大组与非血肿增大组人口统计学、血管危险因素和基线临床资料进行比较,采用多变量logistic回归分析确定血肿增大的影响因素.结果 共纳入121例自发性脑出血患者,其中男性69例,女性52例,年龄24~89岁,平均(59.16±12.68)岁.合并高血压45例(37.2%),糖尿病5例(4.1%),高脂血症11例(9.1%).48 h内血肿增大30例(24.79%),发病至首次CT扫描时间(4.21±1.57)h,发病至复查CT扫描时间(34.78±6.90)h.单变量分析显示,血肿增大组饮酒患者的比例(46.7%对26.4%;χ2=4.313,P=0.038)以及收缩压[(174.53±20.02)mmHg对(160.63±19.79)mmHg;t=-3.327,P=0.001;1 mmHg=0.133 kPa]、空腹血糖[7.67(6.70~9.47)mmol/L对6.78(5.81~7.79)mmol/L;Z=-2.266,P=0.023]、美国国立卫生研究院卒中量表(National Institutes of Health Stroke Scale,NIHSS)评分[10.00(8.00~12.00)分对5.00(3.00~8.00)分;Z=-5.468,P<0.001]显著高于非血肿增大组,而低密度脂蛋白胆固醇[2.60(2.10~2.91)mmol/L对3.00(2.60~3.41)mmol/L;Z=-3.905,P<0.001]显著低于非血肿增大组.多变量logistic回归分析显示,基线收缩压[优势比(odds ratio,OR)1.036,95%可信区间(confidence interval,CI)1.007~1.065;P=0.014]和NIHSS评分(OR 1.310,95%CI 1.111~1.544;P=0.001)为血肿增大的独立危险因素,而低密度脂蛋白胆固醇(OR 0.279,95%CI 0.105~0.742;P=0.011)为血肿增大的独立保护因素.结论 收缩压和NIHSS评分为自发性脑出血后血肿增大的独立危险因素,而低密度脂蛋白胆固醇为血肿增大的独立保护因素.     

中脑海绵状血管瘤致Benedikt综合征一例

脑干海绵状血管瘤是颅内少见血管畸形,位于中脑者罕见.Benedikt综合征是中脑腹侧被盖部病变引起的一种脑干综合征,国内报道较少且不够典型[1-2].我们报道1例中脑海绵状血管瘤所致Benedikt综合征,其不自主运动表现为HoImes震颤,国内外均少见报道.