伴肺间质性病变的水疱大疱性皮肌炎1例

皮肌炎是一个主要累及皮肤和肌肉的以微血管病变为基础的结缔组织病.1,2 水疱大疱性皮疹是皮肌炎的罕见皮疹,既往文献报道较少,报道大多都和恶性肿瘤相关.3-5 目前,多数文章认为皮肌炎的水疱大疱性皮疹提示潜在恶性肿瘤的可能.我们在临床工作中遇见1例以水疱大疱为主要皮肤表现的皮肌炎患者,伴有明显的间质性肺病(interstitial lung disease,ILD),与既往报道不同,该患者经糖皮质激素等免疫抑制剂治疗后皮疹完全缓解,随访1年未发现肿瘤,ILD也未缓解.现报道如下.     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗药物

皮肤丁细胞淋巴瘤是一种表现在皮肤上的原发性丁细胞淋巴瘤，主要类型是蕈样肉芽肿和Sezary综合征，治疗可采用外用糖皮质激素、氮芥、光疗、全身电子束照射或使用一些生物制剂，如干扰素、白介素和维甲酸类药物等，也可口服低剂量的甲氨蝶呤。     

痤疮丙酸杆菌与痤疮

痤疮丙酸杆菌的结构、分布和生理特点决定其在痤疮发病中的重要作用,尤其与痤疮的炎症损害及严重程度密切有关.目前,针对痤疮丙酸杆菌的痤疮治疗方法众多,包括应用四环素类、克林霉素、红霉素等治疗和过氧苯甲酰或5-氨基酮戊酸光动力疗法等.由于耐药性痤疮丙酸杆菌的出现,抗生素与非抗生素类药物的联合疗法已被证明为最佳治疗手段.痤疮丙酸杆菌全部基因组序列的测定使针对痤疮的菌苗疗法成为可能.     

天疱疮患者皮损局部异位淋巴结构的病理学特征

目的 探讨天疱疮患者皮损处浸润淋巴细胞病理学特征及其与外周血抗桥粒黏蛋白（Dsg）1/Dsg3抗体滴度的相关性。方法 对2014—2016年上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科93例寻常型和落叶型天疱疮患者的组织病理片进行分析。计算每例 × 50镜下淋巴细胞总数,定义为淋巴细胞密集程度指数。采用酶联免疫吸附试验（ELISA）测定天疱疮患者血清中抗Dsg1/Dsg3抗体滴度。统计淋巴细胞密集程度指数与抗体滴度间相关性。对其中8例寻常型和8例落叶型天疱疮患者的皮损样本进行免疫组化染色,分析CD3+ T细胞、CD20+ B细胞、CD138+ 浆细胞的分布。结果 在93例病理切片中,Grade1、Grade2、Grade3淋巴细胞聚集出现概率分别为100.00%、68.09%、10.64%,寻常型（56例）和落叶型天疱疮（37例）比较,Grade1?3淋巴细胞聚集出现概率差异无统计学意义。淋巴细胞的密集程度在寻常型和落叶型天疱疮患者比较,差异无统计学意义,与天疱疮患者血清中特异性抗Dsg1和抗Dsg3 的抗体滴度无相关性。在16例天疱疮病例中,全部有CD3+ T细胞出现,15例有CD20+ B细胞,12例有CD138+ 浆细胞存在。16例切片中,Grade1?3淋巴细胞聚集区域中均含有大量的CD3+ T细胞,而含有CD20+ B细胞的淋巴细胞聚集占总数的52.80% ± 5.78%,含有CD138+ 浆细胞的淋巴细胞聚集占总数的34.59% ± 7.42%。CD3+ T细胞、CD20+ B细胞、CD138+ 浆细胞在寻常型（8例）和落叶型天疱疮（8例）分布差异无统计学意义。结论 天疱疮患者皮损处普遍出现不同程度的淋巴细胞浸润,可能形成异位淋巴结构,参与皮损的形成和加重。     

急性白血病的非特异性皮肤表现2例及文献复习

2例患者均为急性白血病,其中1例无明显诱因双下肢皮肤出现红斑、结节,伴有疼痛,后自行消退遗留色素沉着,经检查诊断为急性白血病;另1例双足部皮肤出现红斑伴压痛,经检查诊断为急性单核细胞白血病。在临床看到不典型皮损伴有外周血异常(红细胞、白细胞、血红蛋白或血小板异常)时应考虑白血病皮肤表现的可能,需通过组织病理、骨髓涂片、骨髓病理和流式细胞学检查确诊,以免怠误病情。     

天疱疮患者皮损中CD4+定居记忆T细胞的浸润及其临床相关性分析

【摘要】 目的 探讨天疱疮皮损局部CD4+定居记忆T（TRM）细胞的浸润及其临床相关性。方法 2017年9月至2018年12月在上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科收集天疱疮患者20例，健康对照15例。采用流式细胞仪检测天疱疮患者皮损和健康对照皮肤CD4+ TRM细胞的表达。比较天疱疮患者不同部位皮损处CD4+ TRM细胞的浸润情况，分析CD4+ TRM细胞比例与病情控制所需时间的关系。符合正态分布的资料采用t检验，不符合正态分布者采用非参数检验；采用Pearson相关系数分析CD4+ TRM细胞比例和天疱疮疾病面积指数（PDAI）评分、循环中抗桥粒芯糖蛋白（Dsg）抗体滴度的相关性。结果 20例天疱疮患者中16例为寻常型天疱疮，4例为落叶型天疱疮。所有患者均有皮肤累及，14例皮损组织取材于躯干部位，6例取材于四肢部位。健康对照组年龄、性别和取材部位与天疱疮组差异无统计学意义（均P > 0.05）。天疱疮患者皮损局部CD3+ T细胞（72.75% ± 8.22%）显著高于健康对照组（31.33% ± 8.72%，t = 14.24，P < 0.001），CD4+ TRM细胞比例（44.05% ± 14.27%）亦显著高于健康对照组（12.60% ± 5.12%，t = 9.10，P < 0.001）。天疱疮患者躯干部CD4+ TRM细胞比例（49.57% ± 12.32%）显著高于四肢（31.17% ± 9.75%，t = 3.23，P < 0.05）。皮损局部CD4+ TRM细胞比例与PDAI呈正相关（r2 = 0.246，P = 0.026）；而与血清中循环抗Dsg1（r2 = 0.137，P > 0.05）和抗Dsg3（r2 = 0.162，P > 0.05）抗体滴度无显著相关性。系统糖皮质激素治疗过程中4周内不能控制的患者皮损处CD4+ TRM细胞比例显著高于4周内可以控制的患者（t = 3.22，P < 0.05）。结论 天疱疮患者皮损局部CD4+ TRM细胞比例显著增高，可能与病情严重程度和疾病治疗反应相关。     

肺部受累的复发性结节性非化脓性脂膜炎临床特征分析

复发性结节性非化脓性脂膜炎(Weber-Christian disease,简称结节性脂膜炎)是原发于脂肪小叶的非化脓性炎症.结节性脂膜炎的临床表现复杂,影像学表现各异,以肺部症状为首发表现的病例报道较少,容易漏诊.我们对瑞金医院近7年经皮下结节活检和组织病理学证实的结节性脂膜炎伴肺部受损的23例的临床表现和胸部影像学特征进行回顾性分析,旨在提高呼吸科医生对该病的认识.     

结节性硬化症1例

患者男,32岁,因色素减退斑、面部丘疹31年,甲周丘疹2年就诊。患者出生时躯干、四肢多发叶状色素减退斑。1岁时面中部出现丘疹并逐渐增多,无自觉症状。面部丘疹曾于外院行组织病理检查,符合"面部血管纤维瘤"。2年前甲周出现丘疹,伴轻度压痛。患者母亲面部有类似皮疹,有癫痫发作史。     

抗信号识别颗粒抗体阳性的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎患者临床特点分析

【摘要】 目的 分析血清抗信号识别颗粒（SRP）抗体阳性的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎（DM/CADM）患者的临床特点。方法 收集2015年6月至2017年7月上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科病房收治的90例DM/CADM患者的临床资料,用免疫印迹法检测患者血清抗SRP抗体。采用t检验和χ2检验等方法进行统计学分析。结果 90例DM/CADM患者中11例（12.2%）血清抗SRP抗体阳性,其中6例DM,5例CADM。82例成人DM/CADM患者中,抗SRP抗体阳性合并恶性肿瘤的发生率显著高于抗SRP抗体阴性患者［7/9比31.5%（23/73）,χ2 = 7.394,P = 0.006］。11例抗SRP抗体阳性患者均有DM典型皮疹,DM皮损面积和严重指数为18.1 ± 2.9。抗SRP抗体阳性患者翼状征的发生率显著高于抗体阴性患者［7/11比29.9%（20/67）,Fisher精确检验,P = 0.028］。抗SRP抗体阳性患者抗核抗体阳性率显著高于抗体阴性患者［4/8比16.7%（13/78）,χ2 = 6.053,P = 0.014］。10例抗SRP抗体阳性患者（6例DM和4例CADM）行双大腿肌肉磁共振检查,其中8例肌群内信号异常,肌群肿胀2例,皮下水肿2例,肌筋膜肿胀1例,仅2例无异常。抗SRP抗体阳性患者均无肺间质病变和心肌受累。结论 抗SRP抗体阳性DM/CADM患者躯干翼状征发生率高,合并恶性肿瘤的风险显著增加。DM/CADM患者在病程早期检测抗SRP抗体水平有助于预测恶性肿瘤的发生。     

以脂膜炎为皮肤表现的皮肌炎1例

报告1例以脂膜炎为皮肤表现的皮肌炎。患者男,20岁。14岁起四肢近端肌力下降,伴面部红斑。1年后大腿出现疼痛性结节,伴吞吐咽困难。组织病理学检查示小叶性脂膜炎伴淋巴细胞,浆细胞浸润。经参剂量糖皮质激素及环磷酰胺、静脉滴性丙种球蛋白治疗后肌炎及脂膜炎病情均缓解,提示脂腊炎可能是炎症性肌病的一个皮肤特征。