肺动脉吊带的诊断与治疗——附19例分析

目的:分析肺动脉吊带(PAS)的临床特征、诊断及治疗。方法:回顾性分析2007年1月至2017年9月,北京安贞医院共收治PAS患儿19例,分析其一般情况、临床特征、影像学检查、诊断、治疗和预后。结果:19例PAS患儿进入分析,男性8例,女性11例,12例合并其他心脏畸形,3例合并心脏外畸形。诊断PAS时年龄1岁3个月(0d~6岁),体质量10.6(4~24)kg。所有患儿均有不同程度的咳嗽、喘鸣,其中5例安静或轻微活动后即喘息、喘憋。患者行心脏彩色超声心动图检查及心脏多层螺旋计算机断层扫描(MDCT)明确PAS诊断;气道重建显示所有患者均存在气管狭窄,Cotton气管狭窄Ⅰ期16例,Ⅱ期3例,Ⅲ期0例。16例患儿行手术矫治,手术时年龄3岁6个月(4个月~6岁),体质量13.2(4~50)kg。1岁以下患儿术后带管时间较1岁以上患儿明显长[(0.5~264)vs.(1~5)h,P0.05]。15例手术成功,远期随访无气管狭窄症状。结论:超声心动图可初步诊断PAS,MDCT可明确诊断PAS及伴随气道狭窄或畸形。有呼吸道症状者应尽早手术治疗,手术矫治效果满意,多数患儿的气道畸形不需手术处理。低龄及气管严重狭窄可能为PAS患者手术死亡的高危因素。