10例法洛四联症体肺分流术后介入治疗的临床效果研究

目的:探讨对重型法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)体肺分流术(Blalock-Taussig shunts;B-T)后患者通过肺动脉瓣或肺动脉球囊扩张术介入治疗增加前向肺血流,促进肺血管发育,改善双心室功能的临床效果。方法:分析自2012年7月至2013年7月,10例TOF B-T分流术后1年仍未达根治适应证的10例患者,于我科行肺动脉球囊扩张治疗的临床及随访资料,其中男性6例、女性4例,年龄4.8(1.0~13.0)岁,体质量20.3(11.0~48.0)kg,身高100.2(74.0~173.0)cm。术前经胸片、超声心动图及心血管造影、心导管等检查评估肺血管床及心室发育情况。并于术后相同时间段随访了解肺动脉和心室发育改善程度、血流动力学、心功能变化等相关参数,评价内科介入治疗在促进TOF姑息术后患者心肺发育情况,利于进一步根治的临床效果。结果:10例患者均顺利进行介入治疗。住院时间平均3.2(2.0~7.0)d。其中7例为肺动脉瓣球囊扩张术,3例行肺动脉分支球囊扩张术,SaO2:由术前平均[(80±7.0)%上升至术后(91.3士5.6)%,P0.001],跨肺动脉瓣及狭窄近、远端压差由术前[(96.3±23.3)mmHg(1mmHg=0.133kPa)下降至术后(62.2±21.2)mmHg,P0.01],右心室收缩压由术前的[(115.6±23.9)mmHg下降至(95.9±11.3)mmHg,P0.01];随访1年,病情稳定,无并发症,3例于球囊扩张后40d、7个月和1年,因肺动脉发育达根治标准而行根治手术。结论:内科介入治疗TOFB-T术后患儿能有效促进肺血管发育而利于进一步根治治疗。     

法洛四联症外科矫治手术前后的介入干预治疗

目的:评价经导管介入治疗措施对法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)外科矫治术的辅助治疗价值。方法:对我科2010年10月至2013年12月住院的27例,和作者在外院完成的3例TOF经导管介入治疗进行总结分析。结果:男性20例,女性10例,年龄8个月~49岁,平均4.3岁。外科矫治术前行体-肺侧枝血管(major aorto-pulmonary collateral arteries,MAPCAs)栓塞术17例、肺动脉瓣球囊扩张术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty PBPV)4例;因术后肺出血急诊行MAPCAs栓塞术4例,术后左心衰行MAPCA-肺静脉瘘瘘口封堵1例、肺动脉分支狭窄球囊扩张(percutaneous balloon pulmonary arterioplasty PBPA)3例、PBPV1例。介入治疗均达到预期效果,未发生与操作相关的并发症,1例根治术后,肺出血患者行MAPCAs栓堵术后肺出血改善,但死于感染性心内膜炎,其他病例均痊愈出院。结论:TOF外科矫治术前、术后的介入治疗,可减少TOF根治手术风险并改善预后。     

心腔内超声心动图引导经导管关闭房间隔缺损9例报告

目的评价心腔内超声心动图(ICE)在指导房间隔缺损Amplatzer封堵术中的应用价值.方法 9例ASD患者,年龄2.5～56岁(11.0±17.1)岁,ASD大小分别于术前经胸超声心动图(TTE)和术中ICE测量,比较二者与术中测得的球囊ASD延长径的相关性.结果 ASD测值术前TTE(19.2±5.3) mm,与球囊测ASD延长径(23.2±4.5) mm相关系数r1＝0.92(P<0.05);ICE测值(21.0±4.9) mm,相关系数r2＝0.98(P=0.01).结论 ICE测值与球囊测ASD延长径相关性好,为导管介入性关闭ASD提供了另一新的有效的辅助手段.     

大剂量丙种球蛋白治疗婴幼儿特发性心内膜弹力纤维增生症临床分析

目的:分析大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗婴幼儿特发性心内膜弹力纤维增生症的临床疗效。方法:回顾性分析1984年8月至2010年2月,在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科住院的53例特发性婴幼儿心内膜弹力纤维增生症患儿临床资料,应用大剂量丙种球蛋白治疗组患儿24例(2 g.kg-1.次-1,分2 d使用,每月1次连用3次,以后每3个月重复1次)未使用大剂量丙种球蛋白治疗组患儿29例作为对照。对比两组治疗前后1年的临床疗效。结果:两组患者发病月龄、发病时左心室射血分数、舒张末径之间差异无统计学意义(P>0.05),治疗后1年左心室射血分数、舒张末径的改善情况,两组之间差异无统计学意义(P>0.05),但IVIG组环磷酰胺的使用率明显低于非IVIG组,分别为(33.3%vs.62.1%,χ2=4.339,P=0.037)差异有统计学意义。结论:大剂量丙种球蛋白治疗婴幼儿特发性心内膜弹力纤维增生症有一定临床疗效,并能显著降低环磷酰胺的使用率。     

外科手术治疗先天性心脏病介入封堵术后并发症-附10例分析

目的:总结外科开胸手术方法治疗介入封堵动脉导管未闭(PDA)、房间隔缺损(ASD)和室间隔缺损(VSD)术后并发症。方法:对1995年至2010年10例PDA、ASD、VSD采用介入封堵后出现并发症而进行外科手术治疗的病例进行回顾性分析。其中严重主动脉瓣反流、三尖瓣反流各1例,Ⅲ°房室传导阻滞2例,封堵器移位5例,介入装置释放困难1例。10例患者均采用全麻体外循环下心脏直视手术,取出堵闭器、矫治心脏畸形。结果:10例患者均成功取出堵闭器,心脏畸形矫治满意,外科手术中开放升主动脉全部自动复跳,顺利脱机。10例患者中9例术后恢复良好,1例因肾功能衰竭及多脏器功能衰竭死亡。结论:PDA、ASD及VSD介入封堵治疗创伤小,术后恢复快,疗效肯定,但也存在一定的手术风险和出现严重并发症的可能。及时地行外科手术可以避免病情恶化、矫治心脏畸形,术后心功能恢复良好。     

先天性心脏病介入治疗1844例临床研究

目的:通过对我院(科)自1987年4月至2011年2月,1844例先天性心脏病(先心病)介入治疗的分析,进一步了解先心病介入治疗近远期疗效和并发症发生情况。方法:对常见先心病室间隔缺损(VSD)、房间隔缺损(ASD)、动脉导管未闭(PDA)及肺动脉瓣狭窄(PS)常规行右心导管检查,记录各心腔大血管血氧资料及压力数据,计算肺循环血量与体循环血量比值(QP/QS);PDA、VSD分别做主动脉弓降部、左心室造影,以了解其大小、位置,ASD则通过超声心动图,了解其大小及边缘情况。选择适当堵闭器常规操作,将其放置合适位置,再经造影或超声心动图了解堵闭器位置及有无残余分流情况,若情况良好则释放堵闭器。对PS、主动脉瓣狭窄(AS)则在测量跨瓣压差基础上,通过右心室、左心室造影测量瓣环大小,以选择适当球囊扩张狭窄瓣环。结果:我科共完成先心病介入治疗1 844例,其中男性743例,女性1 101例;年龄0.3～72岁;体质量4.5～107 kg,平均23.9 kg。其中PDA共818例,ASD共600例,膜部VSD共190例,2例肌部VSD。PS 212例,AS 5例,室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)所做的射频打孔+肺动脉瓣球囊扩张术2例,其他冠状动脉瘘及复合畸形等17例。总成功率为98.4%,严重并发症发生率0.59%(11/1 844)包括:蛛网膜下腔出血1例(VSD)、右心室流出道破裂1例(PS),心跳骤停1例(AS),以上3例均死亡。三尖瓣腱索损伤1例(PS),心律失常-完全房室传导阻滞3例(VSD 1例,ASD 2例),伞漂移4例。死亡3例,病死率为0.16%。对每例行先心病介入治疗的患者,要求其在术后1个月、3个月及6个月来院复查,随诊率达90%。讨论:经导管介入治疗先心病避免了开胸创伤大、全身麻醉及体外循环等高风险因素,封堵效果好,成功率高,术后恢复快,患者住院时间短。但严格掌握适应证,仍是手术能否成功的关键。     

经皮球囊肺动脉瓣成形术204例临床分析

目的:探讨经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV),治疗肺动脉瓣狭窄(PS)及室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(PA/IVS)的安全性及有效性。方法:我科自1987年4月至2011年5月收治的PS 202例,PA/IVS 2例,男性116例,女性88例,年龄3个月～40岁,平均4.25岁,体质量5～60 kg,平均(17.32±8.85)kg,发绀34例。完善心电图、心脏X线像、超声心动图检查,行右心导管检查及右心室造影并完成PBPV。结果:PBPV 204例,成功200例,成功率98%。PBPV术后,导管测肺动脉瓣跨瓣压差〔(30.84±15.05)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)〕较术前(75.75±30.04)mmHg明显下降,P=0.001。4例失败病例中,1例因右心室流出道狭窄导丝难以到达肺动脉,取消PBPV。第2例导丝送入肺动脉出现循环不稳定取消PBPV。第3例PA/IVS,射频打孔成功后球囊扩张时出现心包填塞,转外科手术。第4例术中球囊扩张时右心室流出道撕裂致心包填塞,抢救无效死亡。其中2例出现严重并发症,1例三尖瓣腱索断裂;1例缺血、缺氧性脑病。结论:PBPV治疗PS及PA/IVS安全有效。严格掌握适应证,规范操作可以减少并发症。     

小儿特殊类型房间隔缺损介入治疗

目的:探讨小儿特殊类型房间隔缺损(ASD)封堵术的方法和疗效。方法:1998年11月至2009年12月,应用双盘伞ASD封堵器治疗390例继发孔ASD,其中88例为特殊类型的ASD,分别为:多发性ASD 24例、短残边ASD 64例。其中男性39例,女性49例;年龄3～18岁,平均6岁;术前均经体检、心电图、X线片及超声心动图确诊,术后行心脏超声及临床检查随访。结果:85例患者介入治疗手术获得成功,技术成功率96.6%。ASD直径为5～26 mm,平均直径为(12.7±4.7)mm。24例多孔ASD,有23例置入1个封堵器,1例应用2个封堵器。在平均5年随访中没有严重并发症。结论:小儿特殊类型ASD可通过心导管介入技术来治愈。     

先天性心脏病介入治疗在外科术后的应用

目的:评价肺血减少性先天性心脏病(先心病)外科术后,补充性介入治疗的价值。方法:对我科2010年5月至2011年6月住院的15例患者,肺血减少性先心病外科根治或减状手术后的补充性介入治疗进行总结分析。男性10例,女性5例,年龄6个月～14岁,平均3.7岁。病种及外科手术方式包括法洛四联症根治术或减状术5例,右心室双出口Glenn术3例,肺动脉闭锁根治术3例,Glenn术1例,单心室Glenn术2例及共同动脉干根治术1例。介入治疗情况:1.体肺侧枝血管封堵术10例,其中因肺出血而急诊封堵术3例,体肺侧枝血管肺静脉瘘1例。2.因Glenn术后奇静脉扩张窃血、血氧饱和度下降行奇静脉封堵1例。3.外科术后肺动脉狭窄行狭窄部位球囊扩张术4例。结果:介入治疗达到预期效果,未发生与操作相关的并发症。结论:介入治疗可作为一些复杂先心病外科术后,有效的补充性治疗手段。     

肺动脉吊带的诊断与治疗——附19例分析

目的:分析肺动脉吊带(PAS)的临床特征、诊断及治疗。方法:回顾性分析2007年1月至2017年9月,北京安贞医院共收治PAS患儿19例,分析其一般情况、临床特征、影像学检查、诊断、治疗和预后。结果:19例PAS患儿进入分析,男性8例,女性11例,12例合并其他心脏畸形,3例合并心脏外畸形。诊断PAS时年龄1岁3个月(0d~6岁),体质量10.6(4~24)kg。所有患儿均有不同程度的咳嗽、喘鸣,其中5例安静或轻微活动后即喘息、喘憋。患者行心脏彩色超声心动图检查及心脏多层螺旋计算机断层扫描(MDCT)明确PAS诊断;气道重建显示所有患者均存在气管狭窄,Cotton气管狭窄Ⅰ期16例,Ⅱ期3例,Ⅲ期0例。16例患儿行手术矫治,手术时年龄3岁6个月(4个月~6岁),体质量13.2(4~50)kg。1岁以下患儿术后带管时间较1岁以上患儿明显长[(0.5~264)vs.(1~5)h,P0.05]。15例手术成功,远期随访无气管狭窄症状。结论:超声心动图可初步诊断PAS,MDCT可明确诊断PAS及伴随气道狭窄或畸形。有呼吸道症状者应尽早手术治疗,手术矫治效果满意,多数患儿的气道畸形不需手术处理。低龄及气管严重狭窄可能为PAS患者手术死亡的高危因素。