肾病综合征并肾静脉血栓形成的影像学诊断

肾静脉血栓 (renalveinthrombosis,简称RVT) ,指肾静脉主干和 (或 )分支内血栓形成 ,导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列病理改变和临床表现。RVT早在 1837年由Ob some和Rayer首先报道。Rayer更注意到RVT与肾病综合征 (NS)关系。近 2 0年来由于肾静脉造影术广泛应用于临床 ,才对NS并RVT引起重视 ,其发病率也有较清楚的认识。RVT可发生于单侧或双侧肾脏 ,可发生于肾静脉主干、一个分支或多个分支。RVT可由多种因素引起 ,如脱水、肿瘤等。NS时高凝状态是RVT形成的主要原因。RVT临床表现轻重悬殊 ,轻者特别是慢性肾静脉小血栓…     

IgA肾病与过敏性紫癜肾炎对比分析

目的 从临床和病理两方面比较IgA肾病和紫痰性肾炎的发病特点。方法 对24例确诊IgA肾病患儿及21例确诊紫痰性肾炎患儿的临床和病理资料进行分析。结果 两者均可有血IgA升高，免疫荧光均显示肾脏中有IgA沉积，可见补体C3沉积；电镜下电子致密物多沉积在内皮下和(或)系膜区。IgA肾病的起病轻重不一，感染常为其诱因或使症状加重，病程一般较长；病理以肾小球硬化多见，伴肾小管损伤，提示其长期预后可能不佳。而紫痰性肾炎患儿起病时常有皮疹、胃肠道等表现，肾脏损害多见于起病后6个月内；其肾脏病理以上皮新月体形成毛细血管内增生、系膜细胞增生及IgA沉积等为主。结论 IgA肾病和紫痰性肾炎有极其相似的临床特点，而从起病、伴随症状及病理改变等方面认为是两种不同的疾病。     

肾病综合征患儿血清白细胞介素13、18测定及其意义

目的 探讨白细胞介素13(IL-l3)、IL-l8与肾病综合征(NS)之间的关系。方法 采用酶联免疫分析法定量测定74例原发性肾病血清IL-l3、IL-l8水平。结果 NS患儿发作期血IL-l3、IL-l8均显著高于对照组和缓解组(P＜0．01)，恢复期与对照组比较无差异(P＞0.05)。单纯性肾病IL-l3、IL-l8明显高于肾炎性肾病(P＜0．01)。结论 IL-l3、IL-l8参与肾病综合征的发病，互单纯性肾病较肾炎性肾病明显。     

无症状乙型肝炎表面抗原携带者118例远期随访报告

无症状乙型肝炎表面抗原携带者(以下简称携带者)在世界各地广泛存在。其携带率在我国约为1.78～13.9％,人数相当多。近年来不少文献报告乙型肝炎感染与原发性肝细胞癌的发病有一定的联系,故很有必要对携带者进行远期的随访,其目的在于了解其经过及转归,有助于乙型肝炎的防治。我们曾于1980年     

小儿肾脏疾病尿微量白蛋白测定的临床应用：附108例报告

采用酶联免疫吸附法测定１０８例各组肾小球疾病的尿微量白蛋白（ＭＡ）。其中肾病综合征３０例，单纯性血尿３０例，急性肾小球肾炎及过敏性紫癜各１５例，紫癜性肾炎１０例。结果各组与对照组比较均升高。作者认为对单纯性血尿和过敏性紫癜应长期随访尿ＭＡ，一旦大量增加提示在病程中可能出现蛋白尿，对其预后的影响不容忽视。     

儿童肾小球疾病不同标本转化型生长因子-β1检测结果的比较

目的　比较评价儿童肾小球疾病血浆、血清、尿液不同标本的转化型生长因子 β1(TGF β1)水平。方法　用ELISA方法测定 30例轻微病变、30例系膜增生性肾小球肾炎、2 4例IgA肾病、2 4例局灶节段性肾小球硬化患儿和 30例健康对照组儿童血浆、血清、尿液中的TGF β1水平。结果　尿液标本的TGF β1水平对各组的诊断有显著意义 (P <0 0 5 ) ,而血浆、血清标本没有诊断意义 (P >0 0 5 )。血浆测定TGF β1灵敏度较血清好。血浆、尿液指标有较好的相关性 (r=0 85 ,P <0 0 5 ) ;血清与尿液仅有一定的相关性 (r=0 5 3,P <0 0 5 ) ;血浆与血清无显著相关性 (r =0 4 9,P >0 0 5 )。结论　尿液为检测肾炎患儿TGF β1水平的较好指标 ,血浆次之 ,血清最差。     

大花红景天对苯血液毒性干预的探讨

目的研究大花红景天(Rhod iola Crenu lata,RC)对苯血液毒性的干预作用。方法用1 600 mg/kg苯对100只成年雌性大鼠灌胃3周复制出苯血液毒性的动物模型后,按白细胞数分为模型对照组,13.5 mg/kg鲨肝醇组,1 000、2 000、4 000 mg/kg RC组进行治疗,每周5 d,连续5周,另设不做处理的正常对照组,每组10只。实验结束时,测定血细胞、骨髓象、骨髓细胞超微结构、骨髓嗜多染红细胞微核率、血清超氧化物歧化酶(SOD)活力和丙二醛(MDA)含量。结果RC治疗苯中毒大鼠5周后,RC可恢复苯引起的白细胞减少,降低骨髓嗜多染红细胞微核率,提高骨髓红细胞系水平(P<0.01),2 000 mg/kg RC组可促进苯中毒大鼠骨髓粒细胞系增生(P<0.01)。但RC对血清SOD活力和MDA含量并无影响。结论RC对苯中毒引起的白细胞下降有一定的治疗作用,但效果并不明显。     

以孤立性血尿为表现的薄基底膜肾病54例分析

目的探讨薄基底膜肾病(TBMN)的临床表现和病理特点。方法对54例临床表现为孤立性血尿、经肾活检证实的TBMN患儿进行分析。所有患儿行肾穿刺,分别进行光镜、免疫荧光和电镜观察及基底膜厚度测定。采用间接免疫荧光法检测皮肤基底膜(EBM)Ⅳ型胶原α1、α5和肾小球基底膜(GBM)Ⅳ型胶原α1、α3和α5链表达。结果所有病例肾小球基底膜弥漫性均匀性变薄,无基底膜分层、撕裂等改变,部分病例存在节段性足突消失。4段基底膜厚度分别为(170．7±45．0)nm、(175．6±47．9)nm、(181．8±36．3)nm和(170．0±32．9)nm。EBM和 GBMⅣ型胶原α链检测,发现异常2例。结论薄基底膜肾病主要表现为孤立性血尿,确诊有赖肾活检电镜基底膜厚度测定,须与Alport综合征鉴别。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性小血管炎二例

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关原发性小血管炎主要指显微镜下型多血管炎（MPA）、韦格纳氏肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（churg-strauss syndrome，CSS），ANCA相关坏死性新月体性肾炎（NCGN）则被认为是原发性小血管炎的肾脏局限型。以往儿科报道较少。今年我院收治2例报告如下。     

儿童原发性肾病综合征肾组织CD2AP表达与足细胞损伤相关性的初步探讨

目的观察原发性肾病综合征(PNS)患儿肾组织CD2AP蛋白和mRNA的表达,探讨其与足细胞损伤的关系。方法以2012年1月至2013年6月上海市儿童医院收治的PNS且行肾活检的病例为PNS组,以同期我院行泌尿系统肿瘤切除患儿为对照组,取远离肿瘤并病理确认为正常肾组织。PNS组和对照组均行常规切片染色,光镜观察肾脏组织病理改变,电镜观察足细胞的结构变化,分别采用q PCR和免疫组化测定肾组织CD2AP mRNA和蛋白的表达。PNS组CD2AP mRNA表达与血清白蛋白(ALB)、SCr、三酰甘油(TG)、胆固醇(TC)、补体C3、24 h尿蛋白定量和肾小球滤过率(e GFR)行相关性分析。结果 PNS组18例、对照组11例进入分析,两组性别和年龄差异无统计学意义。1PNS组肾组织CD2AP蛋白的表达较对照组降低,(1.302±0.885)vs(2.24±1.18),P0.05,且病理表现为局灶节段性硬化(FSGS)的PNS患儿CD2AP蛋白表达最低。2PNS组肾组织CD2AP mRNA的表达较对照组下调,(0.008 58±0.006 12)vs(0.019±0.012),P0.05。3PNS组肾组织CD2AP mRNA表达与血清TG(r=-0.527,P0.05)、24 h尿蛋白定量(r=-0.602,P0.01)呈负相关,与肾组织CD2AP的蛋白表达呈正相关(r=0.788,P0.01),而与血清Alb、TC、补体C3、GFR和SCr无显著相关性。结论 PNS患儿肾小球足细胞中CD2AP的蛋白和mRNA表达降低,特别是病理表现为FSGS的患儿,可能对足细胞病变的诊断有一定帮助。CD2AP的表达量可能与PNS临床指标相关。