血栓性血小板减少性紫癜二例

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾损害为特征的临床综合征,其典型病理损害为透明血栓广泛分布于全身小血管[1].该病临床症状及体征变异度大,容易误诊或漏诊.1924年Moschuqitz首先报道此病.1936年Baehr等描述了本病的病理特征.1958年开始使用血栓性血小板减少性紫癜这一名称.近20多年来,血浆置换的应用已使本病从致命性疾病转变为可以治疗的疾病.现将我院近年来收治的2例TTP报道如下.     

恶性淋巴瘤造血干细胞移植的临床疗效观察

 【摘要】　目的　探讨2种不同造血干细胞移植方式在难治、复发及中高度恶性淋巴瘤治疗中的临床疗效。方法　对进行自体造血干细胞移植（auto-HSCT）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的13例难治、复发及中高度恶性淋巴瘤患者临床资料进行回顾性分析并复习文献。结果　13例患者中9例行auto-HSCT,4例行allo-HSCT,随访至2011年12月,随访期5～91个月,9例生存,其中auto-HSCT组6例、allo-HSCT组3例。4例死亡。auto-HSCT组死亡主要原因为原疾病复发;allo-HSCT组死亡原因为移植相关并发症。结论　恶性淋巴瘤患者auto-HSCT应尽量选择完全缓解（CR）1期完成,如果出现骨髓浸润或属于复发、难治及高度侵袭淋巴瘤,则应尽量选择allo-HSCT而非auto-HSCT,以提高患者长期生存率。     

伏立康唑治疗异基因造血干细胞移植术后中枢神经系统真菌感染一例并文献复习

 【摘要】　目的　提高对异基因造血干细胞移植术后中枢神经系统（CNS）真菌感染患者诊断、治疗的认识。方法　回顾性分析1例异基因造血干细胞移植术后CNS真菌感染患者的临床诊断及治疗过程并文献复习。结果　该患者在出现临床症状后未行病原学检查的情况下,结合其宿主因素、临床表现及头颅影像学检查得到及时诊断,在给予伏立康唑治疗后疾病得到迅速缓解,但在后期伏立康唑序贯治疗中出现疾病复燃。结论　CNS真菌感染临床表现无特异性,容易误诊,治疗效果差,预后差。新型三唑类抗真菌药伏立康唑可作为CNS真菌感染治疗的首选药品。     

亲缘间单倍体相合外周血造血干细胞移植治疗重症再生障碍性贫血一例并文献复习

目的 探讨亲缘间单倍体相合外周血造血干细胞移植治疗重症再生障碍性贫血(SAA)的有效性和可行性.方法 通过对1例SAA-Ⅱ型患者实施亲缘间单倍体相合外周血造血干细胞移植术的临床资料进行分析并相关文献复习.结果 本例患者经改良预处理方案实施亲缘间单倍体相合外周血造血干细胞移植术后造血及免疫功能在短期内均得到有效重建.结论 亲缘间单倍体相合外周血造血干细胞移植在改良预处理方案后为SAA患者的治疗提供了又一新途径.     

造血干细胞移植治疗血液肿瘤50例临床分析

 【摘要】　目的　了解造血干细胞移植在血液系统疾病临床治疗中的临床疗效。方法　对50例造血干细胞移植患者的临床资料进行回顾分析。结果　全组移植总计成功率92 %,预计2年总生存（OS）率为60 %。按移植干细胞来源不同统计2年生存率情况：同胞全合组72.2 %,亲缘间单倍体相合组57.9 %,自体造血干细胞移植组38.5 %。按移植病种不同统计2年生存率情况：慢性粒细胞白血病慢性期（CML-CP）83.3 %、骨髓增生异常综合征（MDS）75.0 %、CML进展期66.7 %、急性髓系白血病（AML）66.7 %、恶性淋巴瘤50.0 %、重症再生障碍性贫血（SAA）50.0 %、急性淋巴细胞白血病（ALL）28.6 %、多发性骨髓瘤（MM）0。结论　依据患者的疾病不同合理选择移植适应证及移植术式,可使更多的移植患者从中受益。     

亲缘间单倍体相合造血干细胞移植治疗急性淋巴细胞白血病合并骨髓坏死2例

异基因造血干细胞移植是恶性血液病患者获得治愈的最有效手段,在临床上已广泛开展。急性白血病合并骨髓坏死（bone marrow necrosis,BMN）的病例临床有不少报道,但异基因造血干细胞移植治疗此类病例报道鲜见。我们于2011年收治了2例急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia。ALL）合并BMN患者,经化疗诱导BMN逆转后为其实施了亲缘间单倍体相合外周血造血干细胞移植,均成功重建造血功能,现报道如下。     

亲缘间单倍体相合外周血造血干细胞移植治疗重症再生障碍性贫血一例并文献复习

目的 探讨亲缘间单倍体相合外周血造血干细胞移植治疗重症再生障碍性贫血(SAA)的有效性和可行性.方法 通过对1例SAA-Ⅱ型患者实施亲缘间单倍体相合外周血造血干细胞移植术的临床资料进行分析并相关文献复习.结果 本例患者经改良预处理方案实施亲缘间单倍体相合外周血造血干细胞移植术后造血及免疫功能在短期内均得到有效重建.结论 亲缘间单倍体相合外周血造血干细胞移植在改良预处理方案后为SAA患者的治疗提供了又一新途径.     

VD方案联合自体造血干细胞移植治疗难治性不分泌型多发性骨髓瘤一例并文献复习

 目的　观察硼替佐米+地塞米松（VD）方案联合自体造血干细胞移植（ASCT）治疗一例难治性不分泌型多发性骨髓瘤（MM）患者的疗效。方法　通过对1例难治性不分泌型MM患者给予VD方案化疗4个周期,在疾病得到有效控制、临床体征改善后,进行ASCT（预处理方案为美法仑200 mg／m2）,并对国内外相关文献复习。结果　患者经过化疗达到接近完全缓解（nCR）,之后联合ASCT后达到完全缓解（CR）。结论　VD方案联合ASCT可明显改善难治性不分泌型MM患者的临床预后。     

Castleman病并发重型温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血及纯红细胞再生障碍性贫血危象1例并文献复习

目的:探讨Castleman病并发重型温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)及纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)危象的诊断及治疗措施。方法:回顾性分析1例Castleman病并发重型温冷双抗体型AIHA及PRCA危象患者的临床资料,并进行文献复习。结果:该患者以极重度贫血入院,伴有意识障碍,经过输注洗涤红细胞后意识转清。行血常规及血型检查时血液自凝,血型鉴定及交叉配血困难。血红蛋白最低为19.2g/L,网织红细胞计数为0.002,总胆红素及间接胆红素升高,Coombs实验阳性,Hams实验阴性,红细胞/粒细胞CD55、CD59抗原表达正常,免疫球蛋白IgG、IgM升高,补体C3下降,冷凝集素实验阳性,颈部淋巴结活检示Castleman病,骨髓细胞形态学检查提示PRCA。确诊为Castleman病并发温冷双抗体型AIHA及PRCA危象。经甲泼尼龙、环磷酰胺、环孢A等免疫抑制剂联合辅助血浆置换综合治疗措施,患者疾病在短期内得到有效控制。结论:Castleman病并发重型温冷双抗体型AIHA及PRCA危象临床少见,疾病诊断应强调进行详细的病史采集和对各种相关实验室检查的综合分析,以免误诊漏诊。多种免疫抑制剂的联合应用及积极的血浆置换等综合治疗手段的实施,能够提高治疗反应。     

实时定量聚合酶链反应在异基因造血干细胞移植后巨细胞病毒感染的诊断和治疗中的应用

 【摘要】　目的　探讨异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后应用实时定量聚合酶链反应（RQ-PCR）技术检测巨细胞病毒（CMV）DNA拷贝数,以指导对CMV感染的临床诊断及治疗。方法　回顾分析接受allo-HSCT的23例患者,按移植方式分为同胞全相合HSCT 11例,亲缘间单倍体HSCT 12例。移植后均采用RQ-PCR技术检测CMV-DNA,＞1000拷贝数／ml为CMV阳性。全部患者在预处理阶段-9天至-2天应用更昔洛韦预防CMV感染。抢先治疗首选更昔洛韦,血常规低于正常者选用缬更昔洛韦或膦甲酸钠。结果　23例allo-HSCT患者中共13例发生14例次（56.5 %）CMV感染,2例发生CMV病（8.7 %）。同胞全相合的11例患者发生CMV感染2例（18.2 %）,亲缘间单倍体的12例患者发生CMV感染11例12例次（91.7 %）。发病中位时间为+41天（+30～+62天）。经治疗12例患者13例次CMV-DNA转阴（92.3 %）,1例死亡（7.7 %）。结论　RQ-PCR技术检测血浆CMV-DNA是监测CMV感染的可靠手段,有利于指导临床抗CMV治疗,减少CMV病的发生。