急性脑梗死后继发不安腿综合征20例分析 及文献复习

目的 总结急性脑梗死后继发不安腿综合征（RLS）的临床、影像学特征。方法 回顾性 分析2012 年1 月至2019 年1 月北京友谊医院诊治的20 例急性脑梗死后继发RLS 患者的临床表现、头 颅磁共振（MRI）影像及治疗方案,总结其临床特征。结果 20 例急性脑梗死后继发RLS 患者的年龄为 （62.65±9.40）岁;其中男性12 例,女性8 例,男女比例3∶2。梗死部位位于脑桥、放射冠、半卵圆中心、 丘脑、壳核及枕叶。20 例患者均出现梗死病灶对侧的肢体瘫痪,12 例患者出现梗死病灶对侧的肢体感 觉障碍。12 例患者梗死灶对侧出现RLS 症状,8 例患者双侧肢体均有发病。其中15 例患者接受多巴胺 能药物治疗,治疗后RLS临床症状均显著改善。结论 急性脑梗死后继发RLS的常见梗死部位为脑桥（多 为脑桥核受累）、半卵圆中心和基底神经节。与原发性RLS相比,急性脑梗死后继发RLS多为单侧发病,可 累及上肢,多巴胺能药物治疗有效。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关性边缘叶脑炎4例临床分析和文献复习

目的通过对抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关性边缘叶脑炎患者的临床资料进行分析和总结,并复习相关文献,加强临床对该疾病的认识。方法回顾性选取2013年4月至2017年1月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的确诊为LGI1抗体相关性边缘叶脑炎患者4例,总结其临床资料,包括临床表现、影像学结果、血液和脑脊液检测结果、治疗和转归、随访结果等。结果 4例患者中,男性3例,女性1例,均为中老年患者,均表现为明显认知减退,以近记忆减退和定向障碍为主;3例出现不自主运动或震颤等锥体外系症状;1例以癫痫发作起病,精神行为异常1例、虚构和异食症1例等。4例患者均无明显意识障碍和低通气表现;头部MRI检查以及PET-CT结果均提示海马或颞叶内侧异常信号;4例患者脑脊液抗LGI1抗体阳性;3例患者同时存在顽固性低钠血症和低钾血症,均为轻-中度,1例患者低钾血症甚至持续1年以上;1例同时合并血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG)抗体阳性;3例患者给予丙种球蛋白治疗,1例给予甲基强的松龙冲击治疗;4例患者均遗留有不同程度的认知减退,生活基本自理。1例出院后失访,3例随访1~3年,均无复发,1例出院3年后猝死。结论抗LGI1抗体相关性边缘叶脑炎多见于中老年人,以近记忆减退和定向障碍等认知减退为主要表现,部分合并有低钠血症和低钾血症,影像学显示海马和颞叶内侧受累,丙种球蛋白或激素等免疫治疗有效,但可遗留认知损害。     

Wernicke脑病18例的临床特征及影像学分析

目的总结分析Wernicke脑病的临床特征、影像学特点以及预后。方法回顾性分析2008年1月至2017年9月首都医科大学附属北京友谊医院收治18例Wernicke脑病患者的临床特征、影像学表现及治疗预后情况。结果 18例患者均为住院患者,其中神经内科4例,其他科室14例。18例患者均存各种原因所致的营养障碍、维生素B1减少的病史。其中酒精性1例,非酒精性17例,包括剧烈呕吐、胃大部切除术后、肿瘤化疗后导致进食差5例,禁食、静脉营养12例。出现不同程度的精神异常及意识障碍15例,肢体共济失调6例,眼肌麻痹9例,有5例同时出现上述3种症状。10例患者行头颅MRI检查,9例患者头颅MRI示第三、四脑室、中脑导水管周围灰质、乳头体、丘脑对称性T2Flair相高信号,1例同时伴有双侧中央沟皮质异常信号,首次报道1例同时伴有双侧尾状核头异常信号。予大剂量维生素B1肌内注射后患者症状均好转,3例复查MRI病灶均减少或消失。所有患者均对维生素B1治疗存在反应,1例老年患者死亡,3例有后遗症状。结论 Wernicke脑病的病因为各种原因所致的维生素B1缺乏,常见于嗜酒者以及频繁呕吐、禁食、静脉营养的患者;典型临床表现有精神/意识异常、共济失调、眼球麻痹,大多数患者可只出现1～2种体征。头颅MRI典型表现为第三、四脑室及中脑导水管周围灰质、丘脑、乳头体对称性异常信号,具有诊断指导意义;大剂量维生素B1治疗对大部分患者疗效好。提高对Wernicke脑病的认识,尤其是非神经内科医师、外科医师对此病的认识,有利于早诊断、早干预,改善Wernicke脑病的预后。