原发性胸腺发育不良6例的病理学报告

<正> 原发性胸腺发育不良是原发性免疫缺陷病的一种类型。我院经尸解证实胸腺发育不良6例,现报告如下。 临床资料 男性2例、女性4例。年龄最小7天,最大18月。发病日期最短为生后6天,最长2月。临床表现为出生后反复感染迁延不愈,本组4例因反复感染未能控制而死于败血症,1例小头畸形死于新生儿肺炎,另1例腹泻反复2月,死于鼠伤寒沙门氏菌感染。本组除1例合并小头畸形外,余均无合并其他先天性畸形,生后亦无手脚搐搦出现。胸片检查:有X线摄片3例,     

表现为广泛瘀点的巨细胞包涵体病1例报告

巨细胞包涵体病在婴幼儿中以黄疸及肝脾肿大为主要表现,在胎内感染而以瘀点为主要表现者甚为少见,我院尸解见到1例,现报道如下。患儿女,11小时,住院号68721,第一胎第一产,足月急产,生后即发现全身皮肤散在针尖大瘀点。出生时无青紫、窒息,无抢救史。当地卫生院拟诊为足     

有关儿童恶性组织细胞增生症的若干问题探讨(附14例尸检报告)

本文分析经尸检证实为本病的14例患儿的病理与临床特征。其表现:(1)肝脾重量多数超过同龄儿;(2)深部淋巴结肿大受侵率最高,而皮肤受累的阳性率又较浅表淋巴结为高,因此建议常规作皮肤活检;(3)局部皮下出现特大肿块,往往系瘤细胞高度集中浸润所致。本文还通过1例仅1日龄的新生儿初步探讨与遗传的关系。     

侧位性畸形5例尸解报告

正常非对称的形态发生学出现异常时,往往会产生原发性缺陷畸形,可形成部分或完全性内脏转位,此外更可有侧位性畸形(Laterality anomalades)——双侧性左位或双侧性右位(Bilateral-     

脊髓性进行性肌萎缩4例报告

本病是以显著的进行性肌松驰和腱反射消失为特征之疾病。该病半数以上有家族史,为常染色体隐性遗传疾患。二性均可发病。近年来上海市第五人民医院收治3例,我院收治1例,其中3例经尸检证实,特报告如下:临床资料:见表。尸解资料:取脊髓之延髓段,颈膨大、胸腰膨大（相当于枕大孔、第5—6颈椎,第2胸椎和第2—3腰椎）及尾椎段作光镜下观察,除延髓、尾椎无明显病变外,其他部位之前角神经细胞肿胀,数目减少,尼氏体减少甚至消失,核固缩偏位致神经细     

先天性无胸腺症:附5例尸解报告

原发性胸腺发育不全或胸腺缺如是原发性免疫缺陷病的一种类型,亦是重症联合免疫缺陷病(SCID)的主要病因,伴有细胞免疫和体液免疫双重缺陷的综合症,该症患儿免疫器官往往发育不良或不发育。我院经尸解证实胸腺缺如患者——先天性无胸腺症5例报道如下。     

新生儿尸体解剖300例分析

三十年来我国婴儿死亡率大幅度下降,但新生儿死亡率则下降较少,至今仍占婴儿死亡率的50%以上,已成为降低儿科住院死亡率的主要环节。本文从病理检查结合临床探讨新生儿死亡原因,希能有助于早期诊治,为今后新生儿防治提供参考。本文收集1963年2月～1984年9月尸检937例,其中新生儿300例,占尸检总数32.02%。     

376例小儿尸解的胸腺组织病理学观察

观察376例小儿尸解的胸腺组织病理学改变,其中基本正常54例,缺如5例,异常317例。<6月者占绝大多数,提示胸腺与年龄密切相关;感染组胸腺重量的减低大于非感染组;病程愈长胸腺退化愈重。重度退化者在感染组显著高于非感染组,示感染可使胸腺退化形成恶性循环而致死。本组有原发性免疫缺陷病11例,内胸腺发育不良6例,无胸腺5例,6例胸腺发育不良镜下观察均未见到胸腺小体及血管病变。     

心包内心房海绵状血管瘤1例报告

血管瘤为儿童期常见良性肿瘤之一,主要是由血管内皮细胞所组成,多为胚胎期血管网增生所形成,几乎全身均可发生,皮肤粘膜最为多见,其次也可见于肌肉、肝、脾、骨胳及中枢神经系统,其它内脏如消化道、心、肺、肾等也可受累。本院遇见1例发生在心包内,甚为罕见,特报道如下。