A higher incidence of relapse for acute lymphocytic leukemia treated with allogeneic hematopoietic stem cell transplantation conditioned with BU-CY<Subscript>2</Subscript> regimen

Objective: To analyze long-term outcome in sixty leukemia patients received allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT) following busulfan and cyclophosphamide (BU-CY2) between 1994 and 2000.Methods: BU-CY2 was used as the conditioning regimen and allo-HSCT was performed for all patients. All the patients were followed-up until August 2001 or death. The leukemia-free survival, relapse and transplant-related mortality were discussed. Results: All 60 patients had sustained engraftment. Acute GVHD occurred in 22 out of 60 patients (36.7%), and the incidence of acute GVHD was 48% in the patients with CML, 30% in AML and 26.7% in ALL. 38 patients are still alive in continuous remission with a median follow-up of 30 months (range 12-84) and 22 patients have died. The main causes of death were acute GVHD in 3 patients, CMV-IP in 7 patients and relapse in 11 patients,the remaining one died of pulmonary infection. Among 11 patients who died of relapse, 8 patients with ALL relapsed in the early stage post transplant (8115, 53.3%), relapse was observed in the remaining 3 patients with AML, and however, no relapse was observed in CML. The probability of disease-free survival at 3 years for CML. AML and ALL patients was 80%, 70% and 26.7%, respectively.Conclusion: This results suggests that BU-CY2 is an effective conditioning regimen in patients with AML and CML, resulting in a low relapse rate and high long-term survival rate, but not as effective in patients with ALL, with a higher incidence of relapse and therefore, not recommended for ALL patients.     

伴骨髓广泛浸润的横纹肌肉瘤1例

患者,男,19岁.因头晕、乏力3月余,间歇发热15 d入院.发热体温最高达39.5℃,间歇鼻出血,并有腰背部疼痛.骨髓检查疑诊为急性白血病.于2009年2月1日入院.既往有腭裂病史,曾行腭裂修补术.入院体格检查: 重度贫血貌,右颌下可触及3 cm×2 cm大小的淋巴结,质硬,触痛(+),活动度差,胸骨压痛(+),肝脾肋下未触及.     

以急性呼吸衰竭为主要表现的噬血细胞综合征1例

患者男,35岁,因"反复发热伴间断腹痛1周"入院.患者1周前出现发热,体温高达39℃,伴畏寒,腹痛,脾区明显,入当地医院诊治,血常规:WBC7.36×109/L,Hb 137 g/L,PLT 29×109/L,生化:ALT 183 U/L,AST 547 U/L,TBIL 30.31μmol/L,DBIL 18.14 μmmol/L,IBIL 12.17μmol/L,TG 1.6 mmol/L,APTT 29.6 s,PT 17.8 s.纤维蛋白原(Fib)1.46 g/L,腹部CT:肝弥漫性增大,脾中度增大,肝门区及肠系膜见多个小结节,较大者10 mm×8 mm,骨髓穿刺见异常组织细胞增多,怀疑恶性组织细胞病,抗感染治疗无效,期间出现畏寒、寒战,体温39.6℃,伴气促,予地塞米松静滴后体温降至正常,气促缓解,2011年1月17日转入我科进一步治疗.     

血管免疫母细胞性淋巴结病7例分析

目的 :探讨血管免疫母细胞性淋巴结病 (AIL D)发病因素和临床特征。方法 :分析 1989年 7月至 2 0 0 0年 3月我院7例确诊 AIL D的临床资料。结果 :1例用强的松治疗获缓解 ,1例用血浆交换及强的松获缓解 ,5例用化疗或放疗 ,中位数生存时间 2 7.5个月 (4 .5个月～ 6 0个月 ) ,3例因感染死亡。结论 :淋巴结活检特征“三联征”是确诊的依据 ,治疗用强的松或化疗     

腹膜后髓外浆细胞瘤一例

患者,男,37岁。患者于入院前3个月前出现纳差、乏力,疑为“肝炎”在当地医院治疗,效果不佳,入院前10d左右感腹部胀痛,伴恶心、呕吐,脐周可扪及一肿物而入住本院外科。既往无肝炎、结核病史。入院查体:一般情况可,无贫血貌,浅表淋巴结不大,心、肺未见异常,腹软,腹部脐区稍膨隆,可扪及1个15.0cm×10.0cm包块,质韧、活动差、无明显压痛,边界尚清,肝、脾肋缘下未扪及。血常规:WBC5.9×109/L,Hb101g/L,BPC171×109/L。血清总蛋白82.6g/L,白蛋白28.0g/L,球蛋白54.6g/L。X线胸片:心、肺、纵隔未见异常。CT平扫:胰头区可见1个10.7cm×6.7cm肿…     

AML-M2a细胞诱导自体及异体克隆性增殖T细胞及其特异性细胞毒性作用的研究

目的:了解急性粒细胞白血病(AML)M_2a细胞诱导自体及异体T细胞受体(TCR)Vβ亚家族T细胞克隆性增殖情况及其细胞毒性。方法:采用混合淋巴细胞/肿瘤细胞培养(MLTC)方法,用M_2a细胞体外诱导正常人和M_2a患者自体的外周血T细胞,用RT-PCR扩增经MLTC获得的自体和异体T细胞的24个TCRVβ亚家族基因的互补决定区(CDR3),阳性产物进一步经基因扫描分析确定M_2a细胞诱导的T细胞克隆性特点。同时用MTT法对淋巴细胞因子激活的杀伤细胞(LAK细胞)和MLTC获得的T细胞进行细胞毒性分析。结果:M_2a细胞诱导的自体及异体T细胞均出现了4-17个TCRVβ亚家族的优势表达,部分表达的Vβ亚家族T细胞具有克隆性增殖的特点。MLTC的不同时期和不同个体来源对TCRVβ亚家族T细胞表达及克隆性增殖有所影响。与LAK细胞相比,MLTC获得的T细胞以CD8⁺T细胞为主,对M_2a细胞具有较高的特异性细胞毒性作用。结论:MLTC获得的TCRVβ亚家族克隆性T细胞是自体和异体T细胞对M_2a细胞刺激所产生的一种特异性细胞免疫反应。M_2a细胞诱导后的T细胞对M_2a细胞具有特异性细胞毒性作用。     

急性肿瘤溶解综合征11例临床分析

 引言急性肿瘤溶解综合征 (acutetumorlysissyndrome ,ATLS)是肿瘤治疗过程中紧急的并发症 ,由于肿瘤细胞大量溶解破坏 ,快速释放细胞内容物 ,超过了肝脏代谢和肾脏排泄的能力 ,使代谢产物蓄积而引起 ,表现为高尿酸血症、高钾血症、顽固性代谢性酸中毒、急性肾功能不全为主要表现的一组症候群。现将我院近年来收治的恶性血液病发生的 11例ATLS报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组 11例患者中 ,男7例 ,女 4例 ,年龄 10～ 79岁 ,平均年龄为 4 4岁。其中急性淋巴细胞白血病(ALL) 3例 ,恶性淋巴瘤 (NHL)ⅣB 2例 ,慢性淋巴细胞白血病 (CLL) 1例 ,慢性粒细胞性白血病 (CML)急淋变 1例 ,急性单核细胞白血病 (M5) 1例 ,恶性组织细胞病 1例 ,多发性骨髓瘤 (MM ) 2例。化疗前有 4例WBC增高 86 .9～4 19.0× 10 9/L ,11例均有不同程度贫血、肝脾及淋巴结肿大。均采用常规剂量化疗。1.2　临床表现　化疗前 4例出现高血钾 ,3例血肌酐、尿素氮、血尿酸增高 ,11例中有 4例低血钙 ,LDH均增高 ,其中 3例达正常...     

原发性血小板减少性紫癜患者T细胞受体Vβ亚家族基因的表达特点

目的：了解原发性血小板减少性紫癜（ITP）患者T细胞受体 Vβ亚家族基因表达特点。 方法： 采用反转录酶－多聚酶链反应（RT-PCR）方法检测5例ITP患者外周血T细胞TCR Vβ 24个亚家族基因表达情况，10例正常人作为对照。 结果： 正常人外周血T细胞表达全部24个TCR Vβ亚家族，而5例ITP患者外周血T细胞仅表达4-11个Vβ亚家族，主要为Vβ2（100％）和Vβ3（100％），其次为Vβ19（80％）和Vβ21（80％）部分。全部样本未检测出Vβ4、Vβ6、Vβ17、Vβ20、Vβ24亚家族表达。 结论： ITP患者外周血T细胞TCR Vβ基因谱系呈限制性表达，与其存在细胞免疫功能异常有关。     

急性髓系白血病中eIF4E高表达与疾病进展相关

本研究检测未治疗、未缓解/复发及缓解期间急性髓系白血病(AML)和其他良性血液病患者骨髓细胞中eIF4E基因表达水平并分析其与疾病进展的关系。采用SYBR Green I荧光定量PCR和相对定量分析法检测30例AML患者(M2型6例,M3型5例,M4型8例,M5型10例,M6型1例),11例AML化疗后完全缓解患者和20例非肿瘤性血液病患者骨髓单个核细胞的eIF4E表达情况,以β2微球蛋白基因(β2M)作为内参,采用公式2-△Ct×100%计算eIF4E基因表达水平。结果表明:AML未治疗及未缓解/复发组患者骨髓细胞eIF4E表达水平(7.098±5.544)%明显高于非肿瘤患者(0.248±0.163)%(P<0.01)和化疗后完全缓解患者(0.964±0.312)%(P<0.01),各AML亚型之间不存在统计学差异,尽管M4、M5亚型的表达水平相对较高。非白血病患者与缓解患者比较,eIF4E表达水平不存在显著性差异。结论:eIF4E基因在急性髓系白血病细胞中出现高表达,并随着疾病的缓解而明显降低,因此eIF4E有可能作为监测白血病进展的一项参数。