单纯Vit E缺乏与进行性共济失调

小儿进行性共济失调的鉴别诊断包括:费里德赖希共济失调、毛细血管扩张性共济失调、雷费素姆病以及B—脂蛋白缺乏症,胆汁瘀积性肝病,腹腔疾病,短肠综合症,囊性纤维化等维生素E缺乏所致的脊髓小脑综合征。脂肪吸收障碍时Vit E缺乏可引起特异性进行性类费里德赖希共济失调神经综合征,该病可能属于常染色体隐性遗传。 病例:女,6岁,以步态异常住院。早产,婴儿期     

鞘内IgG合成不同计算公式的比较

确定鞘内是否有IgG合成对神经系统疾病尤其是多发性硬化的诊断具有重要的价值。临床上有 2种方法用于确定鞘内IgG合成 :定性测定脑脊液中的寡克隆区带和通过计算公式定量计算是否有鞘内IgG合成。目前国内常用的计算公式为IgG指数和2 4小时IgG合成率 (IgGSR)。近年Reiber用IgGIF公式计算鞘内IgG合成部分 ,国内尚少见报道。本文测定了 16 5例配对脑脊液和血清标本的IgG指数、IgGSR和IgGIF,并将结果进行比较 ,目的是探讨其间的差异。1　材料与方法从北京大学附属一院神经免疫室 16 0 0份脑脊液和血清配对标本中随机抽取连续序号的…     

动脉粥样硬化性颈内动脉闭塞

动脉粥样硬化性颈内动脉闭塞并不少见，发病率也不甚清楚。经颅多普勒(TCD)和磁共振血管造影（MRA)已经渐渐取代脑血管造影用于颈内动脉闭塞的诊断。其临床表现和预后受血流动力学等因素的影响，药物治疗的作用有限，颈动脉内膜切除术(CEA)和颅内-颅外搭桥术(EC/IC)的效果有待进一步证实。     

MR血管成像Hosoya评分对面肌痉挛病因诊断中血管压迫程度的量化研究

目的对面肌痉挛（hemifacial spasm，HFS）患者面神经根部血管压迫的程度进行量化研究，评价Hosoya评分在面肌痉挛病因诊断中的价值并对其进行改良。方法对20例正常人及36例偏侧面肌痉挛患者进行脑十部位三维时间飞跃法MR血管成像（3D—TOFMRA）检查，采用Hosoya评分及改良Hosoya评分对轴面、冠状面原始图像面神经根部的血管压迫进行量化评分，对改良Hosoya评分≥1．5分的27例患者进行血管减压治疗。术后复查MR血管成像（MRA），并重新进行改良Hosoya评分。结果20例正常人Hosoya评分，仅有3例为1．0分，无一例≥1．5分，判断为无血管压迫；36例HFS患者中，患侧Hosoya评分≥1．5分者27例，阳性率81．8％，按改良Hosoya评分，患侧≥1．5分者33例，阳性率91．7％；有6例小血管骑跨在面神经根部，Hosoya评分无法评价，通过改良的Hosoya评分方可确定量化；患者手术前后改良Hosoya评分经秩和（等级分组）检验，差异有统计学意义（H=27．192，P〈0．001）。结论Hosoya评分能对面肌痉挛患者面神经出脑干处的血管压迫情况进行量化，但对小血管压迫有一定局限性，改良Hosoya评分可以弥补这一缺陷。     

视神经脊髓炎IgG研究进展

视神经脊髓炎(NMO)是一种主要侵犯视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病。1870年由Allbutt[1]首次报道,1894年Devic和其学生Gault复习了文献中报道的16例以及他们收治的2例患者的临床表现,并命名为Devic病[2]。随着NMO病例报道的增多以及研究的进展,发现NMO和部分MS临床     

脑血管成形术和支架植入术后高灌注综合征

脑高灌注综合征(HPS)是在以前低灌注区由于脑血流的突然增加超过了其代谢需要而引起的一系列症状和体征，其典型的临床表现为严重的偏侧头痛、惊厥及颅内出血。颈动脉内膜剥脱术(CEA)后HPS的发生率为0．3％～1．2％，其中颅内出血发生率为0．3％～0．7％。随着经皮经腔脑血管成形术(PTA)和支架植入术治疗颅内和颅外动脉狭窄的开展，其术后并发症的报道也逐渐增多，但多为栓塞、血管闭塞、再狭窄等缺血性事件，HPS极其少见。本文总结了文献报道的脑PTA和(或)支架术后21例HPS的临床资料，目的是提高对本病的早期认识，尽量避免术后HPS的发生。     

大脑中动脉狭窄患者皮质下梗死发病机制的研究

目的 旨在研究大脑中动脉粥样硬化性狭窄患者皮质下梗死的发病机制。 方法 利用磁共振弥散加权成像,研究86例症状性大脑中动脉粥样硬化性狭窄患者皮质下梗死的形态学表现,以及与经颅多普勒超声(TCD)监测微栓子的相关性。 结果 86例大脑中动脉粥样硬化性狭窄皮质下梗死的患者,63例(73.3％)呈多发性病灶,主要累及内交界区及半卵圆中心。TCD监测到14例(29.8％)皮质下梗死患者的微栓子,其中13例为多发性病灶,多表现为半卵圆中心梗死(P<0.001)、皮质播散性小梗死(P<0.001)以及多发性脑梗死(P<0.02)。结论 动脉-动脉栓塞与血流动力学低灌注的共同作用是大脑中动脉粥样硬化性狭窄患者皮质下多发性脑梗死的发病机制。内交界区梗死、半卵圆中心梗死为不同发病机制的两种梗死类型,后者与栓塞机制关系更为密切。     

溶血尿毒综合征1例

溶血尿毒综合征(HUS),是以微血管溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全为临床特点的综合征,临床少见,现报告1例。患儿,男,6岁。主因发热伴面色进行性苍白、全身出血点、尿少5天入院。7天前患儿咽痛,干咳,曾服用复方新诺明2天(总量1g)。查体:T38.8℃,P120,R20,Bp14.7/9.3kPa,精神萎靡,贫血貌,全身散在针帽大小出血点,眼睑浮肿,巩膜黄染,心肺阴性,肝肋下2cm,脾刚触及。实验室检查:Hb70g/L,RBC2.54×10~(12)/L,WBC10.0x10~9/L,N80％L20％,血小板80     

头孢曲松钠减轻水通道蛋白4抗体对星形胶质细胞的毒性作用

目的探讨头孢曲松钠在水通道蛋白4(AQP4)抗体诱导的星形胶质细胞损伤中的作用以及机制。方法常规体外培养新生SD大鼠大脑皮质细胞,将培养的细胞分为4组,分别加入健康人血清(对照组)、AQP4抗体阳性患者血清、头孢曲松钠+AQP4抗体阳性血清以及单纯头孢曲松钠。细胞培养24h后采用免疫组织化荧光染色观察不同组星形胶质细胞数目的变化,采用比色法测定上清液谷氨酸浓度以及免疫印迹分析谷氨酸转运体-1(GLT-1)蛋白表达水平。结果和对照组比较,AQP4抗体阳性血清组星形胶质细胞数目和谷氨酸转运体-1(GLT-1)蛋白表达明显减少,上清液谷氨酸浓度明显增高(均P0.01),而单纯头孢曲松钠组仅显著增加GLT-1蛋白表达(P0.01),并不影响星形胶质细胞数目和谷氨酸水平(P0.05);和AQP4抗体阳性组比较,头孢曲松钠+AQP4抗体阳性血清组星形胶质细胞数目和GLT-1蛋白表达增加,上清液谷氨酸浓度明显下降(P0.01)。结论头孢曲松钠可能通过上调星形胶质细胞GLT-1表达、减少细胞外液谷氨酸水平发挥减轻AQP4抗体对体外培养的大鼠脑皮质星形胶质细胞的毒性作用。     

黑质内注射脂多糖对多巴胺神经元的毒性作用

目的观察黑质内注射脂多糖（LPS）对多巴胺神经元的毒性作用，探讨帕金森病（PD）的炎症机制。方法立体定向黑质内注射15μgLPS，采用免疫组化方法观察注射后不同时间点大鼠黑质TH阳性细胞的减少以及小胶质细胞的形态学变化。结果LPS注射后6h、24h、14d、30dTH阳性细胞较对侧分别减少10%、43%、84%和85%。黑质小胶质细胞6h出现部分激活，24h和14d几乎全部激活，30d时又恢复静止状态。结论黑质内注射LPS能诱导小胶质细胞激活和多巴胺神经元的进行性变性。