原发性纤维蛋白溶解症二例临床分析

本研究通过报告2例直系亲姐妹,均属于先天性原发性纤维蛋白溶解症,时隔4个月,先后于我院剖宫产分娩的不同结局,加强对原发性纤维蛋白溶解症的认识。本研究例1是妹妹,因对原发性纤维蛋白溶解症认识不够,造成产后出血,行子宫次全切除术。鉴于其妹妹的经验教训,例2（姐姐）术中输纤维蛋白原4 g,输血浆400 mL,术后即刻予静脉滴注氨基己酸1 g/h,维持至术后12 h,诊疗成功。抗纤维蛋白溶解治疗是目前治疗先天性纤维蛋白溶解症的唯一有效的方法。常用纤维蛋白溶解抑制剂有氨基己酸、氨甲环酸和氨甲苯酸。氨基己酸,首次静脉注射4～6 g,溶于100 mL生理盐水或5%葡萄糖溶液内静脉滴注,15～30 min滴完。以后0.5～1 g/h静脉滴注维持,可持续8～24 h,直至症状得到控制。在使用纤维蛋白溶解抑制剂的基础上可输入冻干人纤维蛋白原或新鲜血浆,合并出血者可输新鲜血。     

外阴Paget病的临床分析

目的研究外阴Paget病的临床病理特征、诊治和预后。方法回顾性分析和总结2000~2012年天津市中心妇产科医院收治的5例外阴Paget病的临床资料。结果5例外阴Paget病患者平均年龄53.6岁(48~57岁),外阴瘙痒和病灶是主要症状,从最初症状到确诊平均时间6.0年。所有患者初治均为手术治疗,均未行放化疗。1例行外阴单纯切除术,4例行外阴根治术。术后病理:2例为上皮内Paget病,2例为浸润性Paget病,1例合并腺癌。术后复发1例(合并腺癌)距初治时间10年,行二次手术。平均随访时间6.6年。结论本病好发于绝经后妇女,病情发展缓慢,普遍存在就诊延迟现象。病变多呈湿疹样,易被误诊。确诊依靠病理活检。治疗以手术切除为主。外阴根治术是主要手术方式。预后主要取决于病理类型。     

外阴Paget病的临床分析

目的研究外阴Paget病的临床病理特征、诊治和预后。方法回顾性分析和总结2000—2012年天津市中心妇产科医院收治的5例外阴Paget病的临床资料。结果5例外阴Paget病患者平均年龄53．6岁（48。57岁），外阴瘙痒和病灶是主要症状，从最初症状到确诊平均时间6．0年。所有患者初治均为手术治疗，均未行放化疗。1例行外阴单纯切除术，4例行外阴根治术。术后病理：2例为上皮内Paget病，2例为浸润性Paget病，1例合并腺癌。术后复发1例（合并腺癌）距初治时间10年，行二次手术。平均随访时间6．6年。结论本病好发于绝经后妇女，病情发展缓慢，普遍存在就诊延迟现象。病变多呈湿疹样，易被误诊。确诊依靠病理活检。治疗以手术切除为主。外阴根治术是主要手术方式。预后主要取决于病理类型。     

羊水过少的处理与治疗

近年来羊水容量监测成为产前监测的重要内容之一。超声检查是诊断羊水过少最简单而准确的方法。羊水过少在不同孕期相应的处理不同。发现羊水过少合并胎儿畸形,应尽早终止妊娠。对于妊娠未足月羊水过少者应行增加羊水量期待治疗,妊娠足月发现羊水过少者应迅速终止妊娠。加强产前监护,及早发现病因是羊水过少临床处理的关键,对降低剖宫产率及改善母婴预后具有重要意义。     

阴道斜隔综合征的诊断与治疗

阴道斜隔综合征是双宫体、双宫颈、双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁的先天性畸形,多伴有闭锁阴道侧的泌尿系统畸形,以肾脏缺如多见。超声检查简便、无创是诊断阴道斜隔综合征的首选检查。磁共振成像(MRI)具有良好的组织分辨力及多参数、多方位成像功能,影像学表现更具特征性。手术是治疗阴道斜隔综合征唯一有效的方法。目前最根本的手术方式是阴道斜隔切除术。手术要点在于确定阴道斜隔部位和斜隔孔。手术时机以月经期为宜。阴道斜隔要切除充分,并保证引流通畅,防止阴道切口粘连、狭窄。宫腹腔镜联合手术不仅可以明确阴道斜隔综合征的诊断与分型,也可同时准确的治疗。阴道斜隔侧子宫尚有妊娠可能,应尽量避免切除,以提高患者的受孕能力。