重组人生长激素对特发性矮小儿童的促生长效果

目的 探讨重组人生长激素(r-hGH)对特发性矮小(idiopathic short stature,ISS)儿童的促生长效果.方法 选取2009年1月至2013年1月在北京大学第三医院儿科矮小门诊应用r-hGH治疗并定期随访的ISS患儿47例,年龄(10.2±3.2)岁,治疗期限为1～2年,随访间隔为每3个月1次,取治疗前、治疗后0～1年及1～2年时的身高、血IGF-1值,并对3个时间阶段的各项指标进行比较,得出r-hGH治疗ISS儿童治疗前后的身高生长速率、身高标准差评分、IGF-1的变化.结果 r-hGH治疗ISS儿童治疗后身高增长速率、IGF-1水平明显高于治疗前,身高落后程度较前缩小,治疗前与治疗后0-1年和1-2年的身高增长速率分别为(4.42±1.21)cm/年、(10.06±3.44)cm/年、(8.70±1.70)cm/年,身高标准差评分的中位数分别为-2.85、-2.00、-1.35;IGF-1的中位数分别为250 ng/ml、403.5 ng/ml、523.0 ng/ml.差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 r-hGH临床治疗ISS儿童有明显的促生长效应,可显著增加身高增长速率,提高身高标准差评分,增加血IGF-1水平.     

酪氨酸激酶抑制剂对慢性粒细胞白血病儿童生长发育影响的研究进展

酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)的一线治疗药物,可使CML患者获得长期生存。TKI在儿童CML中的应用,除需考虑与成人相同的不良反应外,还应注意其对儿童身高、性腺的影响。目前,国外有多项研究发现应用伊马替尼会延缓CML患儿的生长发育。然而,达沙替尼、尼洛替尼在CML患儿中应用的经验尚缺,相关研究报道较少,其对患儿生长发育的影响尚不明确。该文就TKI对CML患儿生长发育影响的机制、临床研究数据、治疗措施的研究进展进行综述。     

急性亚硝酸盐中毒1例报告

患儿男,15岁。因“误服亚硝酸盐4 h”就诊。患儿在误服亚硝酸盐后约2h即出现频繁呕吐症状。患儿2岁时被诊断为脑瘫,存在智力障碍,家长否认先天性心脏病史及其他疾病史。查体：T 36.0℃,HR 140次/min,RR 22次/min,BP 119/82 mmHg, SpO272%,W 70 kg;精神差,烦躁不安,全身皮肤黏膜青紫,以口唇及四肢末端为著,双侧瞳孔等大等圆,直径约3 mm,瞳孔对光反射存在。双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音。心律齐,各瓣膜区未闻及杂音。腹平软,无压痛反跳痛。四肢末梢凉,毛细血管再充盈时间约2~3s。根据患儿全身皮肤青紫及其家长所提供的明确亚硝酸盐误服史,考虑该患儿为急性亚硝酸盐中毒。入院后立即予高流量吸氧、心率、呼吸、经皮血氧饱和度及血压监测,给予温开水6000 ml 洗胃、利尿（呋塞米20 mg）、亚甲蓝100 mg （约1.5 mg/kg）溶于40 ml 25%葡萄糖液中（于10 min内缓慢静脉推注）,同时配合大剂量维生素C （3 g）、辅酶A、磷酸肌酸钠治疗,给予多巴胺[5μg/（kg＆#183;min）]持续泵入2 h。应用亚甲蓝后约10 min患儿经皮血氧饱和度上升至83%,尿呈淡蓝色,洗胃液亦呈淡蓝色,随后患儿四肢末端渐转暖,肤色渐转红润,应用亚甲蓝后约30 min 患儿经皮血氧饱和度上升至95%以上。服用亚硝酸盐约7 h 后患儿出现头胀、头晕,不排除缺氧时间长引起的脑水肿,给予甘露醇降低颅内压,患儿头胀约1 h 缓解。整个病程中患儿血压维持正常。患儿入院后血气分析提示低氧血症（PO2=47 mmHg）,血常规：WBC 10.96＆#215;109/L、 N 82.2%。心电图可见V1、V2导联S 波宽钝,急查心肌酶大致正常。血氨、乳酸、肝肾功能、电解质均正常。因患儿家长明确肯定服用毒物为亚硝酸盐以及应用亚甲蓝后患儿症状很快缓解,故未送检血液及尿液行毒物分析。患儿住院约20 h 后治愈出院,随访无异常表现。     

新生儿类白血病样反应1例

类白血病样反应( leukemoid reaction,LKR)是指在外周血白细胞数增多的同时,伴一种或多种幼稚细胞出现为主要特征的类似白血病的反应[1].新生儿类白血病样反应通常表现为外周血中的白细胞显著增多,多超过50×109/L,或中性粒细胞的绝对计数＞ 30×109/L(生后1周内),或中性粒细胞的绝对计数超过相应胎龄平均值的2个标准差,并有幼稚细胞出现[2].现将本院收治的1例新生儿类白血病样反应的患儿介绍如下.     

山西省五地市少儿五官患病状况调查与分析

<正>儿童发育状况代表一个国家或地区社会、经济、卫生、教育的综合水平,也是人民生活质量的一个重要衡量指数,并且对后期的健康水平有着重大的影响。五官(眼、耳、鼻、口腔)发育状况可间接反映少儿体格发育情况。本研究采用现场调查方法,对山西省五地市儿童五官疾患情况进行了调     

达沙替尼治疗对急性髓系白血病儿童身高的影响

目的 探讨达沙替尼治疗对急性髓系白血病（AML）儿童身高的影响。方法 回顾性分析86例17岁以下AML儿童的临床资料，按照患儿的治疗方案分为常规化疗组和达沙替尼组：常规化疗组应用常规化疗药物而不使用酪氨酸激酶抑制剂，共57例；达沙替尼组应用常规化疗药物并加用达沙替尼治疗，共29例。对两组患儿在治疗开始时、治疗后的身高标准差积分（HtSDS）以及治疗后1年、治疗后2年HtSDS变化进行比较。结果 常规化疗组及达沙替尼组在治疗前HtSDS的比较差异无统计学意义（P > 0.05）。达沙替尼组在治疗前两年内HtSDS变化与常规化疗组保持一致。随访时达沙替尼组共有4人达到成年终身高，均显著低于遗传靶身高（P=0.044）。常规化疗组中成年终身高与遗传靶身高差异无统计学意义。达沙替尼组中青春期儿童治疗后与治疗前的HtSDS相比较差异有统计学意义（P=0.032）。结论 达沙替尼治疗可影响AML儿童的终身高，青春期开始后应用达沙替尼会存在生长障碍，但治疗短期内对身高影响不大。     

伴-5/5q-染色体异常的儿童急性髓系白血病12例病例系列报告

目的 探讨-5/5q-染色体异常的儿童急性髓系白血病（AML）的临床特征和预后。方法 纳入2007年1月1日至2018年12月31日北京大学人民医院儿科收治的非复发AML患儿，分析-5/5q-AML患儿的临床特征、实验室检查、治疗方案和预后。结果 584例非复发AML患儿中检出12例（2.05%）-5/5q-，男4例，中位年龄7.5岁，中位随访时间28个月。-5/5q-AML患儿中，3例（25.0%）由MDS转化而来，显著高于无-5/5q-AML患儿（14例，2.4%），P=0.004。-5/5q-与无-5/5q AML患儿在性别构成、发病年龄、初诊时血常规、髓外浸润情况（肝、脾、淋巴结肿大）、诊断前有症状时间、诱导化疗结束后骨髓抑制解除时间方面，差异均无统计学意义。-5/5q-AML患儿诱导化疗采用DAH或ADE方案，7例（583%）达完全缓解，2例（16.7%）达部分缓解，3例（25.0%）未缓解。随访至2019年7月1日，1例失访，6例死亡，5例存活。-5/5q-AML患儿的生存时间为（23.3±26.0）个月，显著短于无-5/5q-AML患儿的生存时间（63.0±10.5）个月，P=0023。-5/5q-AML患儿1年累积生存率和2年累积生存率分别为61.9%和30.9%，显著低于无-5/5q-AML患儿相应的81.6%和77.0%（P＜0.001）。结论 儿童AML中-5/5q-染色体异常的检出率较低，-5/5q-AML患儿中由MDS转化而来者比例高，预后差。