半乳糖血症患儿血浆氨基酸谱变化及意义

目的观察半乳糖血症患儿血浆氨基酸的变化特点及其与疾病的关系。方法对10例半乳糖血症患儿于饮食限制治疗前(疾病期)、后(恢复期)进行血浆17种游离氨基酸测定,并与52例年龄和性别相匹配的正常健康儿童比较。结果半乳糖血症患儿治疗前血浆组氨酸、苏氨酸、瓜氨酸、精氨酸、酪氨酸、蛋氨酸均明显升高,谷氨酰胺、丙氨酸、缬氨酸、色氨酸、异亮氨酸、亮氨酸明显降低,治疗好转后除血浆色氨酸较治疗前升高、蛋氨酸较治疗前下降外,其余氨基酸于治疗前后无明显变化。结论半乳糖血症患儿治疗前血浆氨基酸谱有明显改变,酪氨酸、瓜氨酸和蛋氨酸的变化与遗传性代谢缺陷病所致酪氨酸血症、瓜氨酸血症和蛋氨酸血症类似,仅检测血浆氨基酸水平难以与上述疾病鉴别;半乳糖血症患儿血浆氨基酸变化与肝功能异常无关,可能与疾病本身代谢异常有关;肝功能正常或异常的黄疸、肝脾肿大患儿血浆氨基酸异常,需警惕遗传代谢缺陷病的可能。     

用新鲜子宫及阴道标本检测曼彻斯特系统剂量分布

目的：检测宫颈癌近距离放疗中曼彻斯特系统剂量分布,为质量控制及质量保证提供依据。方法：特制一双面模板,把插植针及软管放入槽内,夹入慢感光X光片,检测放射源的到位精度 ,把软管放入检测孔,电离室放在离源10cm处空气中测量放射源的活度,水箱中不放标本测量A点及其外1cm,2cm,3cm剂量,然后放入子宫及直管施源器,电离室放在A点外1cm,2cm,3cm处,执行2个后装治疗计划,测量各点的剂量,并与TPS推算值比较。结果：经检测,软管施源器的源到位误差约2-3mm,通过调整施源器的长度,源的到位精度在1mm内,源的顶端与插植针焊接点的距离约5mm,源活度实测与TPS推算值相差5.4%,各点的剂量学实测与TPS推算值关系复杂,水箱内无标本时实测偏差在6%内,放入子宫标本时测量误差最大为13.86%。A点外1cm,2cm,3cm剂量比值与理想平方反比定律比值偏差最大为8.01%。结论：TPS推算值与实测值偏差较小,说明目前临床使用的曼彻斯特系统结果可信。