VP-VDLP方案治疗儿童高白细胞急淋白血病18例

外周血白细胞计数≥100×109／L的急性白血病称高白细胞急性白血病。此型白血病极易发生颅内出血及呼吸窘迫综合症，早期死亡率高，缓解率低。本文报导我院1989年1月至1996年6月采用VP-VDCP方案治疗儿童高白细胞急淋白血病18例，目的在于探讨降低早期死亡率，提高长期缓解率的方法。18例中男，14例，女4例，年龄6个月至13岁，确诊时外周血白细胞计数100～200×109／L8例、200～300×109／L6例，＞200×109／L4例。ALL113例、ALL24例、ALL31例。确诊后先给以小剂量VP方案（VCRlmg／m2、Prcl40mg／m2／天），辅以扩容、抗凝〈低分子右旋糖酐〉，碱化尿液（5％碳酸氢钠、别嘌呤醇）等综合治疗。外周白血细胞数第3天开始下降，一般3～5天，最迟10天降至50×109／L以下，此后再给以VDLP方案强化疗，同时鞘内注射MTX．Ara－cDXM每周1次。用此方案使早期死亡率由文献报导的60％降至16．7％；缓解率由20％提高到83．3％，其中2例完全缓解已达7年。然而此型白血病髓外浸润严重，中枢神经系统及睾丸白血病发生率高，极易导致复发，本文复发率33．3％。所以如何加强髓外白血病的防治，是降低复发率，提高长期缓解率的关键，也是急待解决的问题。     

以自身免疫性溶血性贫血为首发症状的肺含铁血黄素沉着症一例报导

患儿，男，5岁。以反复咯血伴乏力一周人院。痰中血为鲜血，量不多。一年前曾因颜面苍黄一年半在我科就诊，当时查血常规：血红蛋白3g／dl，网织红6％，骨髓细胞学检查示增生性贫血，全量血红蛋白电泳、G－6—PD酶的活性及酸化甘油试验均阴性。拉人球蛋白试验：直接阳性，抗C3强阳性。即以强的松2mg／kg口服卫个月，血红蛋白升至11g／dl，激素逐渐减量。在治疗过程中患儿始终有轻度颜面苍黄表现，血色素波动于8．5～11g／dl之间，网织红在3％～6％之间。患儿口服激素8个月减量至5mg／日时，溶血加重，血色素降至3g／dl，再次人院以地塞米…     

特发性血小板减少性紫癜患儿柯萨奇病毒特异性Ig-M抗体的检测分析

我们对近2年来收治的诊断为特发性血小板减少性紫癜(简称ITP)的患儿44例及非ITP患儿30例血清进行柯萨奇病毒(CVB)特异性Ig-M抗体检测及其他病原学检查,现报告如下。 临床资料 患儿系1995年元月至1996年10月住院病例。男31例,女13例;平均年龄4岁(11天～11岁)。全部病例诊断符合全国第五届血栓与止血学术会议有关出血性疾     

血小板减少伴血管瘤综合征1例

患儿,男,2岁半。生后6个月,家长无意中发现其左肩胛骨下一蚕豆大青紫肿块,后渐增大。1岁以后相继发现腹部,下肢、右肩部多处青紫肿块。近10个月来皮肤反复出现紫癜。患儿系第1胎足月顺产,其父母为近亲婚配(姑舅表兄妹)。 体验:轻度贫血貌。左额部、左眼眶、右下颌处散在大块瘀斑。右肩胛部肿胀有7cm×7cm×2cm,表面血管怒张。左肩胛下、腹部右缘、右小腿外侧、左小腿外侧均见核桃大小肿块,边缘不清,突出皮面呈酱     

重组人粒系集落刺激因子治疗Shwachman综合征的中性粒细胞减少症

重组人粒系集落刺激因子治疗Ｓｈｗａｃｈｍａｎ综合征的中性粒细胞减少症中性粒细胞减少伴胰腺功能不足综合征（Ｓｈ－ｗａｃｈｍａｎＳｙｎｄｒｏｍｅ），又称先天性胰腺功能不足并骨髓衰竭干骺端骨发育不全，是一少见的常染色体隐性遗传性疾病，特征为胰腺外分泌不足，...     

38例特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析

1982年12月至1997年12月我院共收治特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)38例。其中男29例,女9例;年龄5个月至14岁;病程3个月至2年。临床表现为苍白、乏力、咳嗽、咯血、紫绀、发热、黄疸等。实验室检查:外周血Hb30～90g/L,WBC、BPC正常或轻度升高,红细胞胞体小,中心苍白区扩大。血清铁18例降低;痰或胃液病理学检查均发现含铁血黄素巨噬细胞。胸片显示:片状、絮状、毛玻璃状或网格     

儿童急性特发性血小板减少性紫癜血清细胞因子水平的测定及意义

特发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ)是一种与免疫相关的血液系统疾病 ,近年已有很多报道阐述了细胞因子在该病中的变化及作用[1] 。近一年来我院也对部分急性ＩＴＰ患儿进行了血清白介素 2、4、8、10 (ＩＬ 2、ＩＬ 4、ＩＬ 8、ＩＬ 10 )和干扰素α(ＩＦＮ α)、肿瘤坏死因子 (ＴＮＦ α)等细胞因子的检测。对象及方法ＩＴＰ组所观察的儿童均为初次住院的 ,且符合首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议有关急性ＩＴＰ诊断标准的患儿 ,共 83例 ,男 5 4例 ,女 2 9例 ;1岁以下 14例 ,1～ 3岁14例 ,4～ 6岁 19例 ,7～ 9岁 16例 ,10～ 12岁 2 0例…     

VP—VDLP方案治疗儿童高血细胞急淋白血病18例

外周血白细胞计数≥１００×１０＾９／Ｌ的急性白血病称高白细胞急性白血病。此因病极易发生颅内出血及呼吸窘迫综合症，早期死亡率高，缓解率低。本文报导我院１９８９年１月至１９９６年６月采用ＶＰ－ＶＤＣＰ方案治疗儿童高白细胞急淋白血病１８例，目的在于探讨降低早期死亡率，提高长期缓解率的方法。１８例中男，１４例，女４例，年龄６个月至１３岁，确诊时外周血白细胞计数１００￣２００×１０＾９／Ｌ８例、２００￣３０