肠系膜淋巴管瘤致小儿急腹症的诊治分析

目的 分析以急腹症为首发症状的小儿肠系膜淋巴管瘤的诊治特点.方法 回顾性分析2008年6月至2014年6月间收治的15例以急腹症为首发症状,最后经病理检查证实为肠系膜淋巴管瘤患儿的临床资料.结果 15例患儿中,男女比为4∶1,平均年龄3.9岁,无外伤史,部分发病前有饮食过量并剧烈运动的可疑诱因,均以急腹症就诊.腹痛史3 h～3年不等.本组门、急诊诊断准确率为26.7％(4/15),彩色超声诊断准确率为86.6％(13/15),CT检查诊断准确率为93.3％(14/15).所有病例均通过手术探查及病理诊断证实为肠系膜淋巴管瘤.其中肿瘤位于小肠系膜9例,结肠系膜6例.囊液清亮4例,乳糜样液体3例,血性液体8例.4例行完整的肿瘤剔除,6例部分剔除,5例连同累及肠管一并切除.全部患儿行彩色超声随访半年未见复发及粘连性肠梗阻发生,60％(9/15)随访3年以上未见复发.结论 肠系膜淋巴管瘤是一种临床少见的淋巴管先天性发育异常,缺乏特异性临床症状和体征,误诊及漏诊率高.对反复出现腹痛、腹胀的患儿应警惕患该病可能.彩色超声和CT检查对诊断帮助大,手术是有效的治疗手段,病理检查是诊断该病的金标准.     

LGR8基因与隐睾相关性的研究进展

LGR8(leucine rich repeat containing G protein coupled receptor 8),中文名称为富含亮氨酸的G蛋白偶联受体8,是体内胰岛素样因子3(INSL3)的特异性受体,属于G蛋白偶联受体(GPCR)家族.LGR8能与INSL3结合形成受体配体复合物,参与睾丸下降的第一过程(经腹下降阶段),被认为是导致人类隐睾症的一个重要因素.本文就近年来对LGR8基因及其突变与隐睾相关性的研究作一综述.     

小儿输尿管残端综合征临床分析

输尿管残端综合征(the distal ureteric stump,DUS)是半肾或肾输尿管切除术后临床非常罕见的并发症.回顾性分析2000年以来我院行半肾或肾输尿管切除术的患儿,其中5例并发此症.为提高大家对小儿输尿管残端综合征的认识,现报告如下.     

新生儿睾丸坏死七例报告

睾丸坏死是阴囊急症的严重并发症,各年龄段均可见,在新生儿期主要由腹股沟嵌顿疝及睾丸扭转引起.2000年12月至2010年12月我们收治新生儿睾丸坏死7例,现报告如下. 对象与方法 本组7例.年龄2 ～28 d,平均17 d.原发病分别为新生儿腹股沟嵌顿疝5例及新生儿睾丸扭转2例.发病时间18 ～72 h.右侧嵌顿疝4例(伴对侧斜疝1例),左侧嵌顿疝1例;睾丸扭转2例,均为左侧隐睾.     

新生儿食管闭锁的围术期护理

[目的]总结新生儿食管闭锁的围术期护理.[方法]对13例新生儿食管闭锁患儿进行选择性急诊手术,同时加强术前护理、术后护理.[结果]患儿均手术成功、顺利康复.[结论]围术期护理是手术成功和患儿顺利康复的保证.     

己烯雌酚和胰岛素样因子3对睾丸引带细胞中富含亮氨酸的G蛋白耦联受体8mRNA和蛋白表达水平的影响

目的 探讨不同水平的己烯雌酚(DES)和胰岛素样因子3(INSL3)对体外培养的睾丸引带细胞中富含亮氨酸的G蛋白耦联受体8(LGR8) mRNA和蛋白表达的影响.方法 将3日龄的雄性昆明小鼠的睾丸引带组织解剖取出,并进行细胞培养.传代后,随机分为正常对照组及实验组(不同浓度DES组:A～E组,不同浓度INSL3组:Ⅰ～Ⅳ组)共11组.其中,实验组加入的DES浓度分别是3.7×10-2 mmol·L-1、3.7×10-3 mmol·L-1、3.7×10-4 mmol·L-1、3.7×10-5 mmol·L-1和二甲基亚砜溶剂对照组;INSL3的浓度分别为3.3×10-3 μmol·L-1、3.3×10-4 μmol·L-1、3.3×10-5 μmol·L-1及3.3×10-6 μmol·L-1.加药持续作用48 h后,应用反转录PCR和流式细胞术分析睾丸引带细胞中LGR8 mRNA及其蛋白的表达情况.结果 A组和Ⅳ组LGR8的mRNA及蛋白水平显著高于正常对照组(P<0.01);与正常对照组相比,B、C、D组LGR8 mRNA及其蛋白表达均显著下降(Pa<0.05),而E组及Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ组LGR8 mRNA和其蛋白的表达差异均无统计学意义(Pa>0.05).结论 高剂量的DES和极低剂量的INSL3均能上调睾丸引带细胞中LGR8 mRNA及其蛋白表达水平,推测DES和INSL3可能通过LGR8作用途径来影响睾丸引带的发育.     

2011年第9届全国小儿肿瘤学术会议通知

中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会拟于2011年6月9～12日在四川成都召开第9届全国小儿肿瘤学术会议,欢迎儿童肿瘤相关专业同道积极参与,会议纳入国家继续教学项目。会议相关事宜如下：     

小儿先天性纤维肉瘤一例报道并文献复习

1病例报告患儿男,4d,G3P3,足月剖宫产.因发现左前臂巨大红色肿物4d入院.患儿出生时即被发现左前臂有一红色巨大肿物,肿物表面发亮,患儿能自行抬起左前臂,左手指可活动.出生后肿物无明显增大.体检:一般情况可,营养中等,头颈胸腹未见异常,左前臂可见一大小约8 cm×7 cm×6 cm的椭圆形红色肿物,表面皮肤紧张、发亮,触之呈囊实性,质软偏中,触摸无明显哭闹不安,活动度差.左手背轻度浮肿,非指凹性,左上肢及手指活动度可.     

46,XY性发育疾病的研究进展

46,XY性发育疾病是临床上一类复杂问题,不仅涉及医疗,也关系着社会、伦理等诸多方面,是一个需要长期甚至终生进行身心随访和诊治的疾病。如能早期诊断、合理治疗,不但可使患者第二性征适当发育,而且可有效防止性腺恶变的可能。近年来由于环境污染等因素的影响,46,XY性发育疾病的发生率在全球范围呈上升趋势,临床应加深对其的认识并提高警惕,及早诊治,最大程度地改善患者预后。本文结合其病因、新分类及诊疗方面的研究现状作一综述。