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目的探讨实验室指标在不完全性川崎病(iKD)诊断中的临床意义。方法回顾性分析2006年1月至2010年12月93例在郑州大学第三附属医院住院的KD患儿临床资料,其中iKD36例,完全KD(cKD)57例,对比研究美国心脏病学会(AHA)提出的8项iKD诊断中增补的实验室指标在iKD和cKD患儿的检测结果。结果 (1)iKD组患儿的确诊时间和确诊时病程均大于cKD组[(3.58±2.94)dvs(1.73±2.02)d,(14.53±9.87)dvs(8.59±3.65)d,P均<0.05];iKD组患儿冠状动脉损害(CAL)的发生率为58.33%,高于cKD组(17.54%,P<0.05)。(2)C-反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、白细胞(WBC)、血小板(PLT)及血浆白蛋白(ALB)等8项实验室指标的检测结果在iKD和cKD两组间比较,差异无统计学意义(P均>0.05)。(3)8项实验室指标阳性率的比较,iKD组患儿只有CRP的阳性率低于cKD组(47.22%vs71.93%,P<0.05),其余各项指标及≥3项指标均阳性的患儿数在两者之间均差异无统计学意义。结论 AHA提出的iKD诊断中增补的实验室指标在iKD和cKD患儿间差异无统计学意义。关注这些实验室指标的变化,有助于iKD的早期诊断。     

AHA推荐的8项不完全川崎病实验室 诊断指标临床意义探讨

摘要：目的    探讨实验室指标在不完全性川崎病（iKD）诊断中的临床意义。方法    回顾性分析2006年1月至2010年12月93例在郑州大学第三附属医院住院 的KD患儿临床资料,其中iKD36例,完全KD（cKD）57例,对比研究美国心脏病学会（AHA）提出的8项iKD诊断中增补的实验室指标在iKD和cKD患儿的检测结果。结果    　（1）iKD组患儿的确诊时间和确诊时病程均大于cKD组［（3.58±2.94）d vs （1.73±2.02）d,（14.53±9.87）d vs （8.59±3.65）d,P均< 0.05］;iKD组患儿冠状动脉损害（CAL）的发生率为58.33%,高于cKD组（17.54%,P < 0.05）。（2）C-反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、白细胞（WBC）、血小板（PLT）及血浆白蛋白（ALB）等8项实验室指标的检测结果在iKD和cKD两组间比较,差异无统计学意义 （P均>0.05）。（3）8项实验室指标阳性率的比较,iKD组患儿只有CRP的阳性率低于cKD组（47.22% vs 71.93%,P < 0.05）,其余各项指标及≥3项指标均阳性的患儿数在两者之间均差异无统计学意义。结论    AHA提出的iKD诊断中增补的实验室指标在iKD和cKD患儿间差异无统计学意义。关注这些实验室指标的变化,有助于iKD的早期诊断。     

3例ACAN基因突变致矮小症病例家系分析及文献复习

目的：分析3例ACAN基因突异致矮小症患儿的临床特征及遗传改变。方法：收集上海交通大学医学院附属瑞金医院2018年至2020年期间收治的3例ACAN基因突变的矮小患儿的临床资料、实验室检查及基因检测结果,并进行文献复习。结果：3例患儿均有矮小家族史,临床表现均有身材矮小,1例伴有胸腰椎前屈位活动度轻度受限,未见其他系统异常,3例患儿中,年龄最大者5岁1月,骨龄与其实际年龄大致相符或稍提前,2例生长激素（growth hormone, GH）激发峰值小于10μg/L。基因检测显示3例患儿分别存在ACAN基因变异c.G1877A、c.7360＿7361del及c.7038＿7039insCGGTGT,其中前两者为新发现的突变,在各大数据库尚无报道。应用重组人生长激素后,3例患儿身高均有改善。回顾国内外文献发现,目前共报道120例患儿及216例亲属,其中已在人类基因数据库（The Human Gene Mutation Database, HGMD）中注册与矮小症相关的ACAN基因变异有80种,其中矮小是最主要临床表现,其次是骨骼发育异常,也可表现为仅矮小。结论：ACAN基因突变主要导致患儿...     

不完全川崎病与脓毒症患儿AHA推荐实验室指标的比较分析

目的探讨美国心脏病学会(AHA)推荐的8项实验室指标在不完全川崎病(iKD)早期诊断中的临床意义。方法回顾性分析了2006年1月至2010年12月间36例住院iKD患儿的临床资料,以45例脓毒症患儿作为对照组,比较分析了两组患儿AHA推荐的8项iKD诊断增补实验室指标的检测结果。结果①iKD和脓毒症两组间在外周血WBC、PLT、Hb的定量比较中无差异(P均>0.05),而在CRP、ESR、ALB、ALT定量比较的t检验中有统计学意义(P均<0.05);②iKD组ESR异常升高及≥3项指标异常的几率明显高于脓毒症组,且有统计学意义(P均<0.05)。结论 AHA推荐的8项实验室指标,有助于iKD和脓毒症的鉴别诊断,对于早期诊断iKD有一定的临床意义。     

脓毒症大鼠心肌CD14和血管细胞黏附分子-1的变化与心肌损害的相关性研究

目的 研究脓毒症大鼠心肌组织CD14和血管细胞黏附分子-1(VCAM-1)含量的变化与心肌损害的相关性.方法 盲肠结扎穿刺法建立大鼠脓毒症模型.32只模型大鼠分别在感染后不同时间点处死,以8只正常大鼠作为对照组.分离左心室心肌组织,进行免疫组化染色和心肌损害的病理解剖评定.ELISA法检测大鼠外周血清心肌肌钙蛋白I(cTnI)的浓度.免疫组化法检测大鼠心肌组织CD14和VCAM-1的含量.结果.①不同时间点被处死的32只脓毒症大鼠,心肌组织均有不同程度的损害,感染时间越长,心肌损害程度越重.②脓毒症大鼠外周血清 cTnI的浓度均显著高于正常对照组,且随着感染时间的延长而逐渐增高(F=647.63,P<0.05).③脓毒症大鼠心肌组织CD14和VCAM-1的含量均显著高于正常对照组,且随着感染时间的延长而逐渐增高(F=427.87,P<0.05;F=709.30,P﹤0.05).④脓毒症大鼠心肌组织CD14和VCAM-1的含量与外周血清 cTnI的浓度呈正相关关系(P均<0.05).结论.CD14和VCAM-1在脓毒症大鼠心肌组织中的含量增加,并与心肌炎症损害的程度有关,可能参与了脓毒症心肌损害的发病过程.