托吡酯治疗儿童癫癎出现泌汗障碍的临床观察与随访

目的研究托吡酯治疗儿童癫癎时出现的泌汗障碍(少汗或无汗)及其对策.方法通过追踪随访了解泌汗障碍与托吡酯服用的时间、季节、剂量、加药速度等的关系,合用其他抗癫癎药的影响,以及出现泌汗障碍后的转归.结果泌汗障碍与托吡酯服用的时间、剂量、加药速度无相关性,不同患儿间存在很大差异,不受合并用药的影响,高温时节症状明显,减缓加药速度可增加易感患儿对泌汗障碍的耐受性.结论托吡酯治疗儿童癫癎时出现的泌汗障碍为托吡酯所致,停药后泌汗功能恢复正常,大部分患儿对其耐受性好,泌汗障碍为非器质性损伤.     

不同剂量更昔洛韦治疗儿童病毒性脑炎及其脑脊液和血质量浓度分析

本文应用不同剂量更昔洛韦治疗56例病毒性脑炎患儿,进行脑脊液(CSF)和血更昔洛韦质量浓度测定,以探讨更昔洛韦治疗病毒性脑炎用药剂量和方法,并观察疗效及不良反应。 对象:1999年6月至2001年11月本院儿科神经科病房住院并诊断为病毒性脑炎患儿56例。其中明确病毒种类者18例(单纯疱疹病毒脑炎15例,EB病毒脑炎1例,巨细胞包涵体病毒脑炎1例,水痘脑炎1例),38例为未明确     

单纯性肥胖儿童血胰岛素与相关因素的研究

随饮食习惯改变及生活水平的提高，儿童肥胖症发病率正日益提高。文献显示我国儿童肥胖病率为2％-7％，美国为5％-25％。不合理的膳食结构，不良的生活方式及社会应激等诸多因素交互作用，使得肥胖患者正以每5年增一倍的速度迅速递增。2型糖尿病曾被认为是成年人所患疾病，儿童少见，但北美、日本、欧洲等发达国家发现近年来儿童2型糖尿病明显增多，占新近诊断儿童糖尿病的8％-45％，其增多与和儿童肥胖有关。肥胖常是糖尿病、高血压、高脂血症和心脑血管疾病发生的基础，且常与之并存，但肥胖病发病机制甚为复杂。     

加标记的心脏磁共振成像研究进展

加标记的心脏磁共振影像(tagged MRI)是20世纪80年代末期出现的一种医学成像技术.标记线的引入,为使用非介入方式研究心肌运动提供了新的方法.如何有效地获取和使用tagged MRI提供的信息成为当前医学影像领域的一个研究热点.作者结合近年来在tagged MRI所做的研究工作,从信息处理角度,对tag线跟踪、心脏MRI分割方法、左心室的形状恢复与运动重建、心肌形变应变研究和验证方法等进行了论述,并就该领域今后的研究方向提出了建议.     

急性特发性血小板减少性紫癜血白细胞介素1受体拮抗剂自身抗体检测的研究

目的　探讨急性特发性血小板减少性紫癜 (ITP)患者血白介素 1受体拮抗剂 (IL 1Ra)自身抗体水平与临床情况及愈合的关系。方法　采用ELISA方法检测ITP组和对照组血IL 1Ra自身抗体。结果　ITP患者IL 1Ra自身抗体明显高于正常对照组 (P <0 .0 5) ,不同程度出血组患者IL 1Ra自身抗体测定两组无显著性差异 (P >0 .0 5)。IL 1Ra自身抗体与骨髓巨核细胞数的关系无明显的相关性 (P >0 .0 5)。IL 1Ra自身抗体与血小板相关抗体 (PAIgG)呈正相关 (r =0 .78　P <0 .0 0 5)。血小板计数恢复正常后 ,复查 1 0例IL 1Ra自身抗体均下降。结论　IL 1Ra自身抗体是否是ITP患者预后的一个指标 ,有待进一步研究。     

β-脲基丙酸酶缺陷症1例

1病历资料患儿女,4岁。因"间断呕吐腹泻伴睡眠增多3d,发热1d"于2012年3月收入天津市儿童医院神经内科治疗。患儿入院前3d开始出现间断呕吐腹泻,同时伴有睡眠增多,无抽搐、意识障碍、肢体运动障碍,无视物及听觉障碍。入院前1d发热1次,体温39.5℃,予退热治疗后降至正常。患儿系第1胎第1产,足月剖宫产。精神运动发育适龄,否     

儿童难治性癫(癎)外周血P糖蛋白的表达及药物干预

目的 测定儿童难治性癫(癎)及初诊癫(癎)患儿外周血白细胞多药耐药基因产物P糖蛋白(P-gp),建立儿童难治性癫(癎)耐药性客观指标及预测儿童难治性癫(癎)客观指标;同时观察氟桂利嗪的疗效.方法 应用流式细胞仪检测41例难治性癫(癎)儿童及45例初诊癫(癎)儿童外周血多药耐药基因产物P-gp的表达,44例健康儿为对照组.难治性癫(癎)组患儿加用氟桂利嗪(弗瑞林)2.5～5 mg,qn口服治疗,对其疗效进行临床验证.结果 难治性癫(癎)组P-gp表达阳性23例(56.1%),初诊癫(癎)组P-gP表达阳性10例(22.2%),对照组P-gp表达阳性3例(6.8%),三组比较差异有统计学意义(X2=26.77,P(0.01).难治性癫(癎)组与对照组比较X2=24.27,P<0.01;难治性癫(癎)组与初诊癫痫组比较X2=10.41,P<0.01;初诊癫痫组与对照组比较X2=4.23,P<0.05.难治性癫痫组P-gp表达阳性23例中17例(73.9%)无效,6例(26.1%)有效,P-gP表达阴性18例中3例(16.7%)无效,15例(83.3%)有效,两者比较差异有统计学意义(X2=10.10,P<0.01).初诊癫痫组P-gp表达阳性10例中7例(70.0%)转为难治性癫(癎),P-gp表达阴性35例中3例(18.6%)转为难治性癫(癎).两者比较差异有统计学意义(X2=16.98,P<0.01).难治性癫(癎)组抗癫(癎)药物治疗无效者20例加用氟桂利嗪治疗3个月,P-gP表达阳性17例中有效11例(64.7%),11例有效者复查P-gP有6例(54.5%)转为阴性;无效6例(35.3%),复查P-gP表达仍阳性.P-gP表达阴性3例中1例有效,2例无效,复查P-gp表达阴性.结论 外周血多药耐药基因产物P-gP在儿童难治性癫(癎)中表达增强,可作为儿童难治性癫(癎)耐药性的客观指标;P-gP表达阳性的初诊癫(癎)患儿多转为难治性癫(癎),P-gP可作为预测儿童难治性癫(癎)的客观指标;氟桂利嗪有一定抗癫(癎)及逆转P-gP的表达作用.     

伴有垂体后叶功能损害的儿童Houssay综合征

糖尿病症状自行缓解十分少见———垂体前叶功能低下是使糖尿病自行缓解的重要原因之一 ,称为Houssay 综合征(糖尿病消失综合征)。本综合征较罕见 ,国内仅见个例报告[1],我院收治1例伴有垂体后叶功能损害的儿童Houssay综合征 ,现报告如下。1病例报告患者男 ,8岁5个月 ,因多饮多尿15个月 ,于2000年8月14日第2次入院。入院前15个月开始出现多饮多尿 ,每日饮水量8000～10000mL ,日尿20余次 ,夜尿5～6次。2000年4月27日因恶心、呕吐、腹痛及昏迷第1次住院治疗 ,当时多次血糖>11 1mmol/L ,最高达24 7mmol/L ,血气分析示代谢性酸中毒 ,尿糖、尿…     

Seckel氏综合征一例报告

患儿男,3个月,主因咳嗽20天喘4天入院。查体:身长40cm,体重2.1kg,头围27cm,胸围28cm,上部量22cm,下部量18cm。发育营养极差,呼吸促,头颅小且尖,双眼突出,高鼻梁,鼻尖,高腭弓,小下颌。双肺闻及中小水泡音。心率140次/分,心音有力,可闻Ⅲ级收缩期杂音。腹膨隆,肝肋下3.5cm,脊柱明显后凸,双手小指指骨仅二节且不能伸直,双足无名趾和小趾并趾畸形。阴茎细