IgA肾病与过敏性紫癜肾炎对比分析

目的 从临床和病理两方面比较IgA肾病和紫痰性肾炎的发病特点。方法 对24例确诊IgA肾病患儿及21例确诊紫痰性肾炎患儿的临床和病理资料进行分析。结果 两者均可有血IgA升高，免疫荧光均显示肾脏中有IgA沉积，可见补体C3沉积；电镜下电子致密物多沉积在内皮下和(或)系膜区。IgA肾病的起病轻重不一，感染常为其诱因或使症状加重，病程一般较长；病理以肾小球硬化多见，伴肾小管损伤，提示其长期预后可能不佳。而紫痰性肾炎患儿起病时常有皮疹、胃肠道等表现，肾脏损害多见于起病后6个月内；其肾脏病理以上皮新月体形成毛细血管内增生、系膜细胞增生及IgA沉积等为主。结论 IgA肾病和紫痰性肾炎有极其相似的临床特点，而从起病、伴随症状及病理改变等方面认为是两种不同的疾病。     

肾病综合征患儿血清白细胞介素13、18测定及其意义

目的 探讨白细胞介素13(IL-l3)、IL-l8与肾病综合征(NS)之间的关系。方法 采用酶联免疫分析法定量测定74例原发性肾病血清IL-l3、IL-l8水平。结果 NS患儿发作期血IL-l3、IL-l8均显著高于对照组和缓解组(P＜0．01)，恢复期与对照组比较无差异(P＞0.05)。单纯性肾病IL-l3、IL-l8明显高于肾炎性肾病(P＜0．01)。结论 IL-l3、IL-l8参与肾病综合征的发病，互单纯性肾病较肾炎性肾病明显。     

以孤立性血尿为表现的薄基底膜肾病54例分析

目的探讨薄基底膜肾病(TBMN)的临床表现和病理特点。方法对54例临床表现为孤立性血尿、经肾活检证实的TBMN患儿进行分析。所有患儿行肾穿刺,分别进行光镜、免疫荧光和电镜观察及基底膜厚度测定。采用间接免疫荧光法检测皮肤基底膜(EBM)Ⅳ型胶原α1、α5和肾小球基底膜(GBM)Ⅳ型胶原α1、α3和α5链表达。结果所有病例肾小球基底膜弥漫性均匀性变薄,无基底膜分层、撕裂等改变,部分病例存在节段性足突消失。4段基底膜厚度分别为(170．7±45．0)nm、(175．6±47．9)nm、(181．8±36．3)nm和(170．0±32．9)nm。EBM和 GBMⅣ型胶原α链检测,发现异常2例。结论薄基底膜肾病主要表现为孤立性血尿,确诊有赖肾活检电镜基底膜厚度测定,须与Alport综合征鉴别。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性小血管炎二例

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关原发性小血管炎主要指显微镜下型多血管炎（MPA）、韦格纳氏肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（churg-strauss syndrome，CSS），ANCA相关坏死性新月体性肾炎（NCGN）则被认为是原发性小血管炎的肾脏局限型。以往儿科报道较少。今年我院收治2例报告如下。     

31例慢性肾衰竭患儿临床分析

目的探讨慢性肾衰竭(CRF)的病因、临床及病理、治疗和转归。方法31例CRF患儿,根据血尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)、内生肌酐清除率(Ccr)对其进行肾功能分级。结果肾衰竭失代偿期、肾功能衰竭期、终末肾分别为3例、15例、13例。放弃治疗死亡7例,失访10例。14例随访6个月～8年,8例在治疗原发病的基础上采取内科综合治疗,6例终末肾患儿行肾替代治疗,腹膜透析、血液透析各3例,1例腹膜透析无效死亡,1例血液透析1年后行肾移植术,随访8年,肾功能稳定。结论CRF病因甚多,临床多呈非特异性表现。在积极治疗原发病的基础上,对终末期肾衰患儿应尽早予肾替代疗法,保护残存肾功能,提高生活质量。     

霉酚酸酯与环磷酰胺治疗肾病综合征型紫癜性肾炎疗效比较

目的 比较霉酚酸酯（MMF）与环磷酰胺（CTX）静脉冲击治疗以肾病综合征为临床表现的紫癜性肾炎（HSPN）的疗效。方法 将37例临床表现为肾病综合征的HSPN患儿分为两组：一组用激素联合MMF治疗，另一组行激素联合CTX冲击治疗。结果 治疗6、9和12个月临床完全缓解率MMF组与CTX组分别为36．8％和27．8％、63．2％和44．4％、68.4％和44．4％（P〉0．05）；临床部分缓解率MMF组与CTX组分别为36．8％和38．9％、31．6％和44．4％、26-3％和33．3％（P〉0．05）；总缓解率（完全＋部分缓解）MMF组与CTX组分别为73．7％和66．7％、94．7％和88．9％、94．7％和77．8％（P〉0．05），两组在临床缓解率上差异无统计学意义。治疗6、12个月时尿蛋白缓解率MMF组高于CTX组，分别为73．7％与33-3％（P〈0．05）、和84．2．与50．O％（P〈0．05）。治疗6个月时血尿缓解率MMF组高于clx组，为47．4％与16．7％（P〈0．05），12个月时两组血尿缓解率相近（73．7％与66．7％，P〉o．05）。MMF组出现不良反应4例，轻度胃肠道反应2例和呼吸道感染2例；CTX组不良反应7例，表现为严重胃肠道反应3例，支气管肺炎、白细胞下降、肝功能损害、脱发各1例。结论 与CTX结合小剂量激素治疗相比较，MMF结合小剂量激素治疗以肾病综合征为临床表现的HSPN有相近的临床缓解率，而在缓解蛋白尿和血尿方面，MMF较CTX更为有效。MMF不良反应亦明显少于CTX。     

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目的探讨IgA肾病临床表现与病理的关系。方法对1996—2005上海交通大学附属儿童医院住院的77例患儿,进行肾组织活检确诊为原发性IgA肾病。参照Lee修改的Meadow病理分级标准将IgA肾病分级。结果血尿蛋白尿33例,孤立性血尿22例,肾病综合征12例,急性肾炎9例,孤立性蛋白尿1例。病理分级:Ⅰ级11例,Ⅱ级14例,Ⅲ级47例,Ⅳ级5例。结论呈孤立性血尿的IgA肾病病理改变相对较轻,随着蛋白尿的增多,肾损害逐渐加重。     

儿童膜性肾病病因与病理关系探讨

膜性肾病(MN)是一个病理形态学诊断,临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征。小儿原发性者少见,多系继发性,如乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)或狼疮性肾炎(LN)。现将我院近年收治的21例病理为MN的儿童肾小球肾炎报告如下。     

与抗中性粒细胞胞浆抗体相关的肾小球疾病6例报告

本文首次报告上海儿科所见6例与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的肾小球疾病。其中原发性肾小球疾病为急进性肾炎、肾炎综合征,总性肾小球肾炎和肾病综合征各1例。继发性为狼疮性肾炎和紫癜性肾炎各1例。血浆ANCA测定均为C-ANCA阳性。结合病例对与ANCA相关的肾小球疾病发病机理、诊断及治疗进行探讨。其中1例急进性肾炎在血液透析基础上使用激素及CTX冲击等治疗获愈。     

环孢素和血管紧张素转化酶抑制剂干预治疗Alport''''s综合征

目的探讨Alport's综合征(AS)的药物干预治疗方法.方法对2例确诊为Alport's综合征男童(年龄分别为12、10岁)进行环孢素[CyA,5 mg/(kg·d)]加血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)类药物(贝那普利10 mg/d,或氯沙坦50 mg/d)或单用ACEI类药物进行22个月和20个月药物干预.结果2例经药物干预后,水肿缓解,血生化指标接近正常,尤其是尿蛋白明显减少,在用药期间均未出现药物反应.结论CyA和ACEI类药物对Alport's综合征患儿干预是可行的,可缓解Alport's综合征患儿的临床症状,并延缓肾脏病变进展.