异体紫外线充氧血佐治小儿重症肺炎及其血氧饱和度,体液免疫？…

采用异体紫外线充氧血佐治小儿重庆肺炎７８例，用美国Ｎｅｌｌｃｏｒ ２５０Ｅ型无创血氧，心电及脉搏监护仪监测。对１６例做了车注前后体液免疫指标检测。结果显示：患儿除临床症状明显改善外，总治愈率达９２．３１％，明显优于对照组；治疗前后经皮无创血氧饱和度，ＩｇＧ均有明显上升；     

儿童常见遗传性骨病的临床及分子遗传学研究

遗传性骨病是影响骨骼发育的一组极为复杂的疾病,从胎儿期到成年的任何时期均可以发病。根据临床表现、影像学和分子遗传学特征,2019年国际骨骼发育不良学会分类学委员会将其分为42组461种疾病,其中437个致病性基因变异被确定。软骨发育不全是最常见的以非匀称性身材矮小为主要表现遗传性骨病,FGFR3是其主要致病基因。黏多糖贮积症是一组由于酶缺陷造成酸性黏多糖不能完全降解而致的溶酶体贮积病,本病除引起多发性骨骼病变,常累及多系统、多器官。成骨不全和低磷酸酯酶症是影响儿童骨密度的遗传性骨病,前者根据基因型及临床特征分Ⅰ至ⅩⅥ型;后者是因组织非特异性碱性磷酸酶(TNSALP)基因突变所致。假性软骨发育不全是一种以广泛性骨骼发育异常、身材矮小为特征的遗传性骨病,软骨寡聚蛋白基因杂合突变是目前唯一报道的与其发生有关的致病基因。点状软骨发育不良以骨骺软骨的不规则钙盐沉着为特征,根据遗传方式和临床表型严重程度分5型。遗传性骨病总体发病率并不低,由于分子遗传学检测手段的广泛开展,新发基因致病性变异还不断被发现,只有通过对这类疾病的深入研究,才能找到基因治疗方法,前景任重道远。     

过敏性紫癜患儿人细小病毒B19感染

目的　探讨过敏性紫癜 (HSP)与人细小病毒B19(B19)感染的关系及其临床特征。方法　采用巢式PCR法和特异性抗体ELISA法对 5 5例HSP患儿血清标本进行B19 DNA、IgM、IgG检测。 结果　 1.HSP 5 5例中B19 DNA、IgM、IgG阳性率分别为 18% (10 / 5 5 )、14 % (8/ 5 5 )、16 % (9/ 5 5 ) ,与对照组比较无显著差异 (P >0 .0 5 )。 2 .HSP 5 5例中 2 4例有腹症 ,其中 5例可能与B19感染有关 ;34例有关节表现 ,其中 8例可能与B19感染有关 ;30例有肾损 ,其中 5例可能与B19感染有关。 3.并腹症或关节症状B19感染率分别达 2 0 .8%和2 3.5 % ,同时并两个症状 14例中 4例 (2 8.6 % )与B19感染有关 ,皮肤紫癜 腹症 关节 肾损 6例中 2例(33.3% )与B19感染有关。结论　 1.B19不是HSP患儿的主要病因 ,但可能是重要的病因之一 ;2 .B19感染相关性HSP临床表现多样 ,症状重 ,关节症状和腹症更突出。     

电鱼小脑浦肯野细胞对急性缺氧的功能反应

目的:通过研究急性缺氧对电鱼(mormyrid electric fish)小脑浦肯野细胞(Purkinje cell,PC)的功能影响,阐明缺氧耐受动物神经元在缺氧条件下的电生理特征。方法:采用全细胞膜片钳记录法,观察急性缺氧对电鱼小脑主神经元PC膜电位、兴奋性和平行纤维(parallel fiber,PF)-PC突触传递的影响。结果:(1)短暂缺氧使电鱼小脑PC膜电位发生迅速而持久的超极化,可持续30 min以上,同时伴随自发放电频率的显著下降。谷氨酸AMPA受体阻断剂CNQX不影响PC缺氧性超极化的产生,但可阻断缺氧性超极化的持续存在;而GABAA受体阻断剂Bicuculline则完全阻断缺氧性超极化的产生,并使膜电位在缺氧开始后发生短暂的去极化。(2)缺氧使PC诱发动作电位的阈值增高,频率减低,幅值减小。(3)急性缺氧使刺激PF诱发的PC兴奋性突触后电流(excitatorypostsynaptic current,EPSC)呈现长时程增强(long term potentiation,LTP),同时使EPSC双脉冲增强现象(pair-pulsefacilitation,PPF)显著衰减。CNQX逆转了PF EPSC的缺氧性LTP,表现为长时程抑制(Long Term Depression,LTD);而Bicuculline则使PF EPSC的缺氧性LTP增强。结论:耐缺氧动物电鱼小脑神经元的缺氧反应特征与哺乳类动物显著不同,AMPA受体和GABAA受体均参与电鱼小脑PC的缺氧性超极化和PF LTP的产生,表明维持GABA能突触和谷氨酸能突触活动的适度平衡,可能是电鱼以及其他耐缺氧动物脑保护机制的关键。     

儿童组织细胞坏死性淋巴结炎的临床病理学特征及预后探讨

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“长出气”和“大喘气”

因为孩子经常“长出气”或“大喘气”，而带着孩子四处就医，常会出现在这家医院的检查有异常的地方，可在别的医院做了同样的检查，结果又是正常的。且不讲花了多少钱，问题是孩子的症状不消失，还是反复发作，严重者还被医生说成是“病毒性心肌炎”。搞得家长不知如何是好，那么，孩子“长出气”、“大喘气”就一定是心肌炎吗？     

RNAi技术对APMCF1基因表达的抑制作用及其对HepG2细胞的影响

目的:采用RNAi抑制APMCF1基因表达,并观察其对HepG2细胞生长和细胞周期的影响。方法:根据APMCF1基因序列及其二级结构特征,设计并合成针对APMCF1基因的siRNA寡核苷酸,经退火形成双链后克隆入pSUNeo载体,并采用脂质体介导法将其稳定转染至人肝癌细胞系HepG2,RT-PCR检测siRNA对靶基因mRNA的抑制效果,然后采用MTT实验、流式细胞仪等对细胞的生长及细胞周期进行观察。结果:HepG2细胞的APMCF1基因表达被成功的抑制。APMCF1基因表达受抑制的HepG2细胞的生长速度加快;细胞周期发生改变,G1期细胞比例减少,S期细胞比例增多,差异具有显著性。结论:HepG2细胞的APMCF1基因表达被成功的抑制。APMCF1基因对HepG2细胞的生长和细胞周期有明显的调节作用,可能是一个侯选的细胞周期调节基因。     

儿童自身免疫性疾病人细小病毒B19感染及其临床特征

目的探讨儿童自身免疫性疾病(AD)人细小病毒B19(B19)的感染情况及其临床特征。方法采用巢式聚合酶链反应(nPCR)技术检测133例AD患儿血清(BS)或骨髓(BM)标本B19-DNA。另设35例健康儿童为对照组。结果AD患儿B19-DNA总阳性率为29.3%,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.01)。62例过敏性紫癜(AP)患儿BS标本B19-DNA阳性率20.9%,与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。30例幼年特发性关节炎(JRA)B19-DNA阳性率40.0%(12/30例),与对照组比较差异有统计学意义(P<0.01);全身型、多关节型和少关节型B19-DNA阳性率依次为44.4%、36.4%和40.4%,两两比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论AD可能与B19感染有关,感染的临床表现多种多样;B19感染相关性AP临床表现多样,症状重,关节症状更突出;B19相关性JRA可表现为JRA各型。     

陕西贫困地区某县6～24月龄婴幼儿辅食及营养素添加现状分析

目的 分析陕西贫困地区某县6～24月龄婴幼儿辅食及营养素添加状况,为制定合理的膳食方案提供科学依据,为促进本地区婴幼儿营养健康水平提供参考依据。方法 2017年7-8月采用整群分层随机抽样方法对陕西贫困地区某县920名6～24月龄婴幼儿辅食及营养素添加现状进行问卷调查,并对数据进行分析。结果 陕西贫困地区某县6～24月龄婴幼儿辅食添加种类较少,主要是米面类(82.0%)和蛋类(54.0%),营养素以维生素A(8.8%)、维生素D(10.0%)摄入少,搭配不合理,在辅食添加时间上存在过早和过晚两种极端。断乳后婴幼儿平均每人每日三大营养素比不符合中国营养学会制定膳食参考摄入量(DRIS)标准,随月龄增加,三大营养素摄入量逐渐增加,占膳食营养素推荐摄入量(RNI)百分比呈上升趋势。断乳后12～18月龄婴幼儿钙、铁、锌、钠摄入分别为274.5、3.3、2.4、198.6 mg,18月龄以上分别为298.3、3.8、2.4、175.5 mg,两组婴幼儿维生素A、D、B₁、B₂、C、E实际摄入量均低于DRIS标准。结论 陕西贫困地区某县6～24月龄婴幼儿辅食及营养素添加不均衡,添加过早和过晚均存在;三大营养素摄入量比不符合中国营养学会制定DRIS标准;矿物质及维生素实际摄入量均低于DRIS标准;普及贫困地区婴幼儿辅食及营养素添加的相关知识很有必要。     

呼吸道合胞病毒免疫球蛋白的临床研究进展和应用前景

呼吸道合胞病毒是引起小儿呼吸道感染的最常见病原体。预防和治疗呼吸道合胞病毒感染性疾病尚没有成熟的方法。近年，研究合高滴度呼吸道合胞病毒中和抗体的呼吸道合胞病毒免疫球蛋白在这方面的作用取得一些成果，并且已经进入临床应用。本文主要综述呼吸道合胞病毒免疫球蛋白的临床研究进展和临床应用方向。