21例儿童原发性IgA肾病临床与病理分析

IgA肾病是一组特殊免疫病理类型的原发性肾小球疾病.本病临床表现以血尿最常见,但也可有多种类型,为慢性进展性疾病,如不及时诊治,可致终末肾功能衰竭[1].     

PDGF-D在儿童IgA肾病中的表达增加

IgA肾病是慢性进行性肾脏疾病,目前认为是导致终末期肾衰(end stage renal disease,ESRD)的主要原因之一,其特征是IgA免疫复合物在系膜区沉积,系膜细胞和基质不同程度增牛而导致的一系列临床及病理生理改变.而有关IgA肾病的发病机制则是目前研究的热点.血小板源性生长因子-D(platelet-derived growth factor-D,PDGF-D)是2001年发现的血小板源性生长因子家族的新成员[1],关于PDGF-D在儿童IgA肾病发病中的作用国内尚未见报道,本研究旨在探讨PDGF-D在儿童IgA肾病发病中的作用及与临床的关系.     

儿童急性T淋巴细胞白血病合并毛霉菌感染1例并文献复习

正急性T淋巴细胞白血病(acute T lymphocyte leukemia,T-ALL)是T淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病,好发于儿童、青壮年[1]。分别占儿童和成人急性淋巴细胞白血病(acute lymphocyte leukemia,ALL)患者的10%~15%和25%[2]。以外周血高白细胞、原始细胞比例升高为主要特征,易发生渗出性胸膜炎、中枢神经系统浸润、纵隔肿瘤,     

血小板源性生长因子-DD对肾小球系膜细胞JAK/STAT信号途径的影响

目的 探讨血小板源性生长因子-DD(PDGF-DD)对肾小球系膜细胞JAK/STAT信号途径的影响.方法 将实验用人肾小球系膜细胞分成对照组、PDGF-DD组(20μg/L)和PDGF-DD+AG490组(20 μg/L PDGF-DD+10 μmol/L AG490).采用免疫组化、蛋白印迹法、反转录聚合酶链反应等方法观察PDGF-DD对肾小球系膜细胞p-JAK2、STAT3、p-STAT3、SOCS1和SOCS3的蛋白及mRNA表达的影响.结果 PDGF-DD刺激后肾小球系膜细胞p-JAK2、STAT3、p-STAT3、SOCS1和SOCS3表达增强,AG490抑制上述蛋白的表达(P＜0.05或＜0.01).结论 PDGF-DD能够激活肾小球系膜细胞JAK/STAT信号途径,促进系膜细胞增殖.     

自噬与全身型幼年特发性关节炎发生的关系及其相关机制的初步研究

目的 通过研究全身型幼年特发性关节炎（sJIA）患儿外周血淋巴细胞中微管相关蛋白轻链3-Ⅱ（LC3-Ⅱ）、髓样细胞分化因子88（MyD88）及T细胞受体信号抑制因子1（STS-1）的表达,探讨自噬在sJIA发生发展中的作用。方法 26例sJIA患儿及26例健康体检的儿童（对照组）纳入研究。采用Western blot检测外周血淋巴细胞中LC3-Ⅱ、STS-1及MyD88蛋白的表达水平,免疫荧光法检测LC3-Ⅱ在淋巴细胞胞浆中的表达,并采用Pearson相关分析法进行各指标间的相关性分析。结果 sJIA组LC3-Ⅱ、STS-1、MyD88表达均较对照组显著增高,差异有统计学意义（P < 0.05）。sJIA组LC3-Ⅱ表达与MyD88表达呈正相关（r=0.478,P < 0.05）;STS-1表达与MyD88表达亦呈正相关（r=0.817,P < 0.01）。结论 sJIA患儿外周血淋巴细胞LC3-Ⅱ高表达,提示sJIA的发生发展与自噬过度表达有关;STS-1可能通过激活某些信号通路诱导自噬的发生;MyD88可能通过Toll样受体信号通路参与自噬的发生。     

血浆置换治疗皮肌炎3例

3例中男2例,女1例;年龄8~11岁;均符合Bohan提出诊断标准[1]。病程4个月~1年。3例均表现为进行性双下肢无力,双下肢瘫痪1例,下蹲困难,眼睑呈红色伴水肿各2例;颜面红斑1例。实验室检查:肌酸激酶(CK)、LDH及门冬氨酸氨基转移酶(AST)明显升高。肌电图及三角肌活检示呈肌源性损伤。采用泼尼松2mg/(kg·d)口服,配合血浆置换疗法,血浆置换量20~30mL/(kg·次),并予等量706代血浆输入,2次/周,连用2周后,改为1次/月;连用2次2例,连用3次1例。血浆置换2次后面部皮疹消退,肌力明显好转;置换4次后3例肌力均恢复正常;2例CK恢复正常,1例明显下降。门诊…     

泼尼松治疗肾病综合征患儿血清骨钙蛋白的动态变化

目的 通过测定泼尼松治疗肾病综合征患儿血清骨钙蛋白水平，了解患儿成骨细胞的功能变化。方法 实验分四组：激素治疗前组、激素足量治疗组、激素减量治疗组和对照组，测定4组血清骨钙蛋白含量。结果 在应用泼尼松治疗前血清骨钙蛋白水平已明显低于对照组(P＜0．01)，足量激素治疗后继续显著下降(P＜0．001)；而在激素减量治疗期间，血清骨钙蛋白水平渐升高，又与对照组相比无显著差异(P＞0．05)。结论 肾病综合征患儿血清骨钙蛋白随尿排出体外，应用激素治疗后患儿成骨细胞功能受到显著抑制，导致血清骨钙蛋白水平的降低；而采取隔日应用激素维持治疗阶段对患儿的成分细胞影响较小。     

泼尼松治疗对肾病综合征患儿血清骨钙蛋白和碱性磷酸酶的影响

目的 通过测定。肾病综合征患儿激素不同治疗阶段的血清骨钙蛋白及血清碱性磷酸酶,探讨二者在泼尼松治疗时的内在关系及变化规律。方法 实验分3组:激素治疗前组,激素治疗和对照组。结果 肾病综合征患儿在激素治疗前血清骨钙蛋白水平明显低于对照组(P<0.05),而碱性磷酸酶与对照组相比差异无显著性(P>0.05);应用激素治疗后二者均明显低于激素治疗前组(P<0.05),血清骨钙蛋白水平和血清碱性磷酸酶水平呈正相关(P<0.05)。结论 血清骨钙蛋白和血清碱性磷酸酶都是反映成骨细胞功能活性的指标,激素治疗后患儿的成骨细胞功能受到显著抑制,导致血清骨钙蛋白和碱性磷酸酶水平降低。     

紫癜性肾炎的诊断与治疗

紫癜性肾炎(HSPN)是儿科常见病,发病率呈逐年升高趋势,越来越引起儿科医师的重视.现对本病的临床表现、辅助检查和治疗的新进展进行论述,以期对临床工作者有所帮助.     

小儿肾病综合征合并癫痫2例

肾病综合征是小儿时期常见的肾脏疾病 ,是由多种病因引起的一种以大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症和不同程度水肿为特点的临床症候群。目前认为其发病原因多与感染和免疫功能紊乱有关 ,且有遗传基础。而小儿癫痫也是儿科神经系统常见的疾病之一 ,是多种病因引起的脑内神经元过度放电所产生的脑功能障碍综合征 ,临床上以慢性、反复性、发作性、阵发性为特点。我院儿科曾收治 2例二者合并发病的患儿 ,报道如下。1　临床资料1.1　例 1,男 ,10岁 ,主因双眼睑及下肢水肿 4天入院。 4天前患儿无明显诱因出现双侧眼睑水肿 ,逐渐波及至双下肢 …