Chediak-Higashi综合征一例

患儿　男 ,5岁 ,因反复发热 4个月入院。患儿于 4月前开始出现反复发热 ,有时伴轻微咳嗽 ,无咳痰、咳血等。曾两次于外院就诊 ,诊为“传染性单核细胞增多症”,治疗好转出院。 1月前又出现发热 ,伴流涕 ,不咳 ,无寒颤、头痛、呕吐、抽搐等 ,无关节、肌肉疼痛 ,无出血倾向 ,于院外抗生素治疗效果不佳而入院。患儿系第 1胎第 1产 ,父母非近亲结婚 ,家族中无类似患者及其他遗传病史。入院查体 :发育正常 ,营养良好 ,精神可 ,智力正常 ,全身皮肤阳光暴露部位呈棕黑色 ,并见较多纸屑状局部白化斑 ,无黄染及出血斑点。颈、腹股沟区可扪及花生米大小…     

儿童急淋并发肝炎后持续缓解三例

儿童急性淋巴细胞白血病（简称急淋，ALL），是儿童最常见的白血病，经化疗多可获得缓解。本文报告3例儿童急淋并发肝炎后长期持续缓解。其临床情况如下：例1李X，女，4岁。因面黄月余，发热7～8天，1982年11月经血及骨髓象检查确诊为ALL（L；），收住院，入院时血红蛋白409／L，白细胞9．8X10’／L，原十幼稚淋巴细胞占4O％，血小板13X工OVL。先后给予VP、VCP方案诱导缓解治疗；1983年2月初达完全缓解，后予以维持治疗。1985年1月复发，髓象中原十幼稚淋巴细胞占69％，给予COAP方案化疗，4月初又达完全缓解。后予以6－mp。MTX…     

血栓性血小板减少性紫癜1例

患儿，女，2岁，因发热、皮疹20余天、水肿10d入院。20余天前受凉后发热，次日出现全身出血性皮疹，当地医院诊断为特发性血小板减少性紫癜（ITP），予地塞米松治疗10d后，皮疹减少出院。出院后发现患儿双眼睑水肿，渐波及下肢，并伴尿量减少，再次入院，按ITP、过敏性紫癜肾炎予氢化可的松、氨肽素等治疗，效差来我院。病程中无呕吐、腹泻，无黄疸。无抽搐。查体：体温38．3℃，贫血貌，神萎，皮肤弥漫性陈旧性瘀点及瘀斑，双眼睑水肿，腹部膨隆，腹壁水肿，     

HD-MTX治疗小儿急性淋巴细胞白血病致变态反应性皮炎一例

患儿 ,女 ,8岁 ,患急性淋巴细胞白血病(Ｌ2 ) ,完成诱导缓解和巩固治疗后 ,外周血常规、肝肾功能正常 ,行大剂量ＭＴＸ冲剂治疗。给ＭＴＸ总量 3ｇ/ｍ2 ,先用 1 /6量 1小时内滴入 ,余量 2 4小时内匀速滴入 ,同步用ＶＰ方案(长春新碱、泼尼松 )及三联鞘注一次。用药当天及次日 ,30 0 0ｍｌ/ｍ2 液体水化和碳酸氢钠碱化尿液。开始用ＭＴＸ36小时后 ,四氢叶酸钙解救。于用ＭＴＸ后第 3天 ,患儿四肢皮肤出现散在红斑、躯干皮肤见粟粒疹 ,瘙痒。口腔粘膜溃疡 ,口唇皲裂 ,肛周发红。红斑渐呈暗红色 ,起水疱。经皮肤科会诊 ,诊断为过敏性皮炎。给予…     

小儿急性白血病强化疗后并发医院感染的防治

目的 为探讨儿童急性白血病强化疗后合并医院感染的防治措施。方法 对1995－1997年12月，在我科进行化疗的149例次急性白血病患儿进行回顾性分析。结果 医院感染率58．4％，而住层流床和应用粒细胞集落刺激因子（G－CSF）组感染率明显低。结论 提高机体免疫力、改善环境卫生、消毒隔离、应用G－CSF能降低医院感染率；大部分医院感染用第三代头孢菌素、阿米卡星（丁胺卡那霉素）、立克菌星效果较好。     

先天性甲状腺功能减退症患儿心功能改变及意义

为探讨先天性甲状腺功能减退症（CH）患儿心功能改变及临床意义，对20例CH患儿和年龄、性别配对的20例正常儿童，采用多普勒组织显像（DTI）测量其二尖瓣环收缩期及舒张早期运动速度（MVR－SV及MVR－DeV）、左室后壁心内膜收缩期及舒张期运动速度（LVPW－EnSV及LVPW－EnDV)，传统超声心动图（UCG）测量其心脏各腔室大小、左室心肌重量指数（LVMI）、心脏每搏指数（SI）、射血分数（EF）、二尖瓣舒张早期血流峰值（E峰）、舒张晚期血流峰值（A峰），以及心电图、心肌酶。结果显示：观察组治疗前均有心电图、心肌酶异常，UCG示心腔扩大、心肌重量增加、心包积液等，DTI示心肌收缩期和舒张期运动速度显著降低，MVR－DeV及LVPW－EnDV显著降低，其异常率显著于高于传统心功能指标；LVMI75％显著增高。经甲状腺激素替代治疗多于2－12周恢复正常。认为CH易并发心脏病变；DTI为了解CH心脏病变程度敏感而实用的方法；CH经及时治疗心功能可恢复。     

病毒性肝炎后再生障碍性贫血7例

自1957年以来,我科收治再障患儿92例,其中发现7例肝炎后再障(男6、女1,6例为急性型、1例为慢性型)。3例骨髓检查确诊为增生减低型。3例分别发生于肝炎后3、4、5周,2例于2年后发生,1例5年后发生,1例不明。一、诊断:6例为黄疸性肝炎后再障,     

MDM2mRNA 过度表达与儿童急性淋巴细胞白血病免疫分型、FAB 分型及高白细胞的关系

为了研究癌基因MDM2mRNA过度表达与儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫分型、FAB分型及临床高白细胞性的关系,用RT-PCR法检测了32例急性淋巴细胞白血病患儿外周血单个核细胞内MDM2mRNA表达水平,并分析MDM2mRNA过度表达与不同型别的关系。高白细胞性白血病(HAL)MDM2表达明显高于非高白细胞性白血病(NHAL)组(P＝0．0099);T淋巴细胞白血病(T-ALL)与非T淋巴细胞白血病(Non-T-ALL)间(P＝0．7345),L     

Chediak-Higashi综合征2例

Chediak Higashi综合征 (CHS)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。临床表现错综复杂 ,确诊需靠细胞学检查[1～ 4 ] 。现将我科收治的 2例患儿报告如下。例 1男 ,7月 ,因反复发热 ,肝、脾、淋巴结肿大收入院。查体 :头发呈灰白色 ,皮肤可见散在的小白斑 ,眼球水平震颤 ,视物有     

血红蛋白H病1例

血红蛋白Ｈ病１例山东省立医院儿科陈力军，尹洪臣，夏蕾山东省立医院血液病研究室陈学良患儿男，２岁，汉族，系第２胎第２产，足月顺产。１岁后面色渐黄，血色素５０～８０ｇ／Ｌ．于１９８９年３月９日来我院，查体见营养发育一般，皮肤巩膜无黄染，口唇及脸结膜略苍白...