新生儿脑电生理监测分级管理专家共识北大核心CSCD

美国临床神经生理学协会已经发表了新生儿脑电图监测指南,中国也发表了新生儿振幅整合脑电图(amplitude-integrated electroencephalogram,aEEG)专家共识。由于缺乏脑电监测设备和专业解读人员,不同级别的新生儿病房很难严格按照指南或共识进行脑电监测。中华医学会儿科学分会新生儿学组成立了由新生儿、儿童神经和神经电生理专业人员组成的专家组对已经发表的指南和专家共识及相关领域的文献进行审查,建立了适用于不同级别新生儿病房脑电监测的分层管理建议。基于视频脑电图和aEEG特点,根据当地医疗资源和患儿疾病特征,专家组认为视频脑电图和aEEG可以互相补充应用,适用于不同级别的新生儿病房。该共识对促进新生儿、儿童神经和神经电生理专业人员之间的合作和远程脑电监测实施提出了建议。     

晚发型癫痫性痉挛患儿临床特征及生酮饮食近期疗效分析

目的 分析晚发型癫痫性痉挛患儿临床特征、诊断和治疗。方法 回顾性收集2012年3月至2013年12月在复旦大学附属儿科医院神经科收治的晚发型癫痫性痉挛患儿的临床资料、EEG及抗癫痫药物治疗情况,并评估生酮饮食（KD）的近期疗效。结果 ①18例晚发型癫痫性痉挛患儿进入分析,均经长程视频EEG监测到癫痫性痉挛发作,男13例,女5例,年龄2~10岁（中位年龄5.5岁）。癫痫起病年龄1~8岁（中位年龄3岁）;病程1~72个月（中位病程9个月）。②首次发作为癫痫性痉挛4例（22.2%）,其他发作类型14例（77.8%）。③发作间期EEG呈典型高度失律4例(22.2%)。④7例为症状性癫痫（病毒性脑炎后遗症4例,围生期脑损伤3例）,另11例病因不明,18例均有不同程度精神运动发育落后。⑤在电-临床综合征分类上,符合晚发型婴儿West综合征4例,Lennox-Gastaut综合征4例。⑥18例在抗癫痫药物治疗期间随访3~24个月,抗癫痫药物治疗末次随访时单药治疗2例,多种抗癫痫药物治疗16例;4例维持无发作,14例（77.8%）为药物难治性癫痫。8例药物难治性癫痫患儿接受KD治疗,治疗3个月末完全无发作3例,有效2例,无效3例,有效率62.5%(5/8),完全无发作率37.5%(3/8)。8例均能耐受KD且均未观察到明显的不良事件。结论 儿童晚发型癫痫性痉挛发作不仅见于West综合征,也可见于其他癫痫性脑病,EEG缺乏特征性高度失律,多为药物难治性癫痫,KD治疗安全且具有一定的近期疗效。     

新生儿脑电图操作和报告书写最低技术标准专家共识

脑电图监测是危重新生儿管理中重要的检查手段,可用于评估脑功能和脑发育状态、脑病严重程度、癫痫发作及预测脑损伤高危儿远期神经发育结局。新生儿脑电图监测不同于成人和儿童,其操作和解读容易受记录电极数量、导联编排和监测质量的影响。因此必须遵守严格的操作规范才能保证脑电信号采集的质量和正确解读,进而确保对危重新生儿做出正确处理。中华医学会儿科学分会新生儿学组联合脑电生理学专家进行文献复习,对新生儿脑电图监测技术和操作的文献进行总结,形成新生儿脑电图监测技术和报告书写的最低标准专家共识。该共识将为新生儿的脑电图操作提供指导,包括脑电图监测设备的技术参数、脑电图监测的操作和报告书写规范。     

血前降钙素在小儿重症感染诊断中的作用

目的　评价血清前降钙素在重症感染诊断中的作用。方法　应用免疫荧光法对 30例重症感染患儿于入院时和入院后 4 8h进行血清前降钙素水平测定 ,并比较血清CRP、白细胞计数对感染疾病的实验室诊断价值。结果　 17例细菌感染患儿血清前降钙素水平明显升高 ,13例病毒感染患儿血前降钙素水平正常或仅有轻度升高。血清CRP在两组间有数据重叠。经有效抗生素治疗后 ,血清前降钙素水平的下降幅度明显大于血清的下降幅度 (P分别为 0 0 2 8和 0 196 )。结论　血前降钙素是鉴定细菌感染和病毒感染的重要指标 ,是判断细菌感染治疗效果的客观依据之一     

儿童发作性睡病28例临床分析

目的 分析儿童发作性睡病（NRL）临床特征及脑电图（EEG）特点。方法 2010年1月至2012年10月就诊于复旦大学附属儿科医院神经科门诊的28例诊断为NRL患儿,进行常规EEG、长程视频脑电图（VEEG）及多次睡眠潜伏试验（MSLT）检查;对曾经误诊病例,探讨其误诊原因。结果 28例均有不同程度多睡。19例（67.9%）有猝倒表现,2例（7.1%）伴睡前幻觉,1例（3.6%）伴醒时幻觉。1例（3.6%）伴睡眠瘫痪。28例EEG背景活动均正常,VEEG排除癫痫发作。MSLT结果：所有患儿平均睡眠潜伏期缩短,快速眼动相睡眠（REM）睡眠潜伏期缩短,28例均＜5 min ,均有2次或2次以上睡眠开始时快速眼动相睡眠（sleep onset REM periods,SOREMP）。误诊分析：4例（14.3%）曾被误诊为眼肌型重症肌无力,6例（21.4%）曾被误诊为癫痫,1例（3.6%）曾被误诊为精神分裂症。14例轻症患儿予神经科门诊随访。1例存在多睡、猝倒、睡眠幻觉,家长未允其接受药物治疗,仅予行为指导。13例严重多睡患儿给予哌甲酯或哌甲酯缓释剂治疗,并结合行为指导。结论 儿童NRL临床并不少见,而一些小年龄起病者,因其发病初期症状较轻、临床表现不典型,容易误诊。应密切随访患儿临床症状变化,结合VEEG及MSLT等多种辅助检查进行分析,减少误诊。     

双胎共患Dravet综合征报告及基因分析

<正>Dravet综合征(DS)是儿童期起病的一种癫痫性脑病,早期称为婴儿严重肌阵挛性癫痫,发病率约为1/20 000~1/4 000[1]。DS电临床特点包括特定起病年龄、发作类型多样及演变、脑电图(EEG)特点、特有的生长发育史及基因突变位点。DS可分为典型和非典型两种类型,非典型DS是指患儿符合DS临床特点但缺乏肌阵挛发作和不典型失神发作,约占25%。目前关于双胎DS,国内尚无文献报道,报告如下。     

儿童颞叶局灶性皮质发育不良的扩散张量成像应用研究

背景 磁共振(MR)扩散张量成像(DTI)应用于儿童颞叶局灶性皮质发育不良(FCD)的皮质及白质病灶的诊断效用尚不清楚.目的 探讨MR DTI在儿童FCD诊断中的应用价值.设计以经手术病理证实为单侧颞叶FCD患儿为研究对象,以FCD患侧的对侧和健康儿童为对照,比较DTI参数.方法 收集FCD患儿始发年龄和病程,FCD患...     

生酮饮食治疗热性感染相关性癫痫综合征1例病例报告

1病例资料患儿男,9岁,因“发热11 d,反复抽搐1周”于2015年1月入住复旦大学附属儿科医院（我院）。患儿无明显诱因起病,出现发热,最高体温40.1℃,热型无规律,伴上呼吸道感染症状。病程第5d体温有好转,但出现频繁惊厥发作,表现为一侧口角抽动、头眼偏斜继发全面性发作,每次2~5 min,每天数十次,间歇期嗜睡。外院查血常规、肝功能、肾功能、血电解质、血糖、CSF常规和生化均在正常值范围,拟诊“病毒性脑炎”,予抗感染、降颅压和丙种球蛋白（2 g·kg-1）对症支持治疗,并先后予咪达唑仑、丙戊酸钠止惊治疗,患儿仍频繁惊厥发作。     

小儿癫癎持续状态85例临床分析

目的探讨小儿癫癎持续状态的病因、诱因、临床特点和治疗。方法回顾分析5年来收治入院的85例诊断为癫癎持续状态患儿的临床资料。结果病因多样,临床表现复杂,及时诊断、合理用药能有效地控制惊厥。结论积极寻求病因,分析诱因,观察发作形式,合理用药,能有效预防、减少、控制癫癎持续状态发生。     

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患儿男,1岁2个月。因"频繁双眼上翻、眼球多方向快速转动,四肢抽动,伴身体姿势异常10d"于2012-01-25收入复旦大学附属儿科医院神经科住院。患儿10d前出现频繁发作的双眼上翻、眼球多方向快速转动,四肢快速抽动,以双下肢为主,夜间明显,清醒与睡眠均可见,情绪激动时更明显,不伴意识障碍。同时出现身体姿势异常,如全身松软、不能抬头、不能独坐、扶站尚可。为进一步诊治收入院。患儿3个月前(2011-11-01)曾因左后上纵隔肿瘤