隐性脊柱裂流行病学及诊疗研究进展

隐性脊柱裂(spina bifida occulta,SBO)是指有一个或数个椎骨的椎板闭合不全,脊柱背侧皮肤完整,椎管内的脊髓及神经组织不会直接突出于皮肤表面的脊柱裂.SBO可发生于脊柱任何部位,但常发生于腰骶部,可伴有脊髓神经发育畸形,产生神经系统、泌尿系统、消化系统以及运动系统等一系列临床症状和体征.SBO若伴有脊髓神经损伤会影响脊髓的正常解剖,使其受到异常牵拉,局部缺血、缺氧,可造成神经功能障碍而产生一系列临床症状,称脊髓栓系综合征(tethered spinal cord syndrome,TCS).国内外目前对SBO特别是合并TCS时的诊治存在一定争议,故本文就SBO的病因、发病率、及诊断治疗研究进展进行综述.     

Ⅲ型胆道闭锁Kasai术联合矩形瓣成形术与常规Kasai术临床对比研究

目的探讨Ⅲ型胆道闭锁(肝门部胆管闭锁)肝门空肠吻合术(Kasai术)联合矩形瓣成形术与常规Kasai术的效果。方法前瞻性纳入郑州大学附属儿童医院2013-04—2015-04间行Kasai术的Ⅲ型胆道闭锁患儿,按照是否联合矩形瓣成形术分为矩形瓣组和非矩形瓣组。比较2组患儿的基线资料、术后1个月肝功能改善效果,统计术后1 a、3 a、5 a的胆管炎发生率和生存率。结果共纳入89例患儿,矩形瓣组45例,非矩形瓣组44例。2组患儿的基线资料差异无统计学意义(P>0.05)。术后2周矩形瓣组患儿的肝功能指标均优于非矩形瓣组,差异有统计学意义(P<0.05)。术后1 a、3 a时2组患儿的胆管炎发生率及存活率差异无统计学意义(P>0.05);术后5 a矩形瓣组患儿的胆管炎发生率低于非矩形瓣组,生存率高于非矩形瓣组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论Kasai术联合矩形瓣成形术治疗Ⅲ型胆道闭锁患儿,能显著改善肝功能。虽然术后1 a、3 a时胆管炎发生率及存活率与常规Kasai术相当,但术后5 a时胆管炎发生率及存活率均优于常规Kasai术,远期效果更佳。