分化差的胃神经内分泌肿瘤预后分析

 目的 探讨分化差的胃神经内分泌肿瘤的临床病理特点和辅助治疗对预后的影响。方法 回顾性分析经根治性手术治疗的胃神经内分泌肿瘤124例，根据肿瘤分类标准对肿瘤进行分类、分级和分期，并进行随访，采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，Log rank检验进行单因素分析，Cox比例风险回归模型进行多因素分析。结果 胃神经内分泌瘤、胃神经内分泌癌和混合性腺神经内分泌癌的5年生存率分别为100%、52.4%和38.8%，多因素分析示淋巴结转移与否（P=0.030）和有无辅助治疗（P=0.017），尤其是顺铂联合依托泊苷方案（HR=0.051, P=0.015）是影响胃神经内分泌癌患者的独立预后因素；而淋巴结转移、远处转移、TNM分期和有无辅助治疗均不是混合性腺神经内分泌癌患者的独立预后因素。结论 胃神经内分泌癌患者的预后与淋巴结转移和有无辅助治疗有关，其辅助治疗可以考虑顺铂联合依托泊苷方案。     

石骨症的研究进展

石膏症是一组异质性、遗传性疾病。研究表明石骨症的发生与破骨细胞的生成减少或功能缺陷有关。骨髓移植对多数患者有效。     

CDK6 导致肿瘤的机制研究进展*

细胞周期的异常调控导致细胞过度增殖是人类肿瘤发生的重要原因之一,目前已发现CDK 6 和CDK 4 是细胞周期的重要调控因子,促进细胞周期正向进行,且在人类大多数肿瘤中过度激活,与肿瘤的发生密切相关。最近,研究证实以CDK 4/ 6 为靶点的肿瘤治疗有广泛前景。但是对于CDK 6 过度激活导致肿瘤发生的机制尚不完全清楚。因此有必要进一步了解CDK 4/ 6 在细胞周期调控通路、细胞分化中的作用及其在不同类型肿瘤中的异常表达,对深入了解肿瘤的发生机制及治疗有重大意义。本文拟对CDK 6 的结构、生物学功能、促进肿瘤的相关机制,以及其抑制剂的临床应用等方面的内容进行阐述。      

371 例肿瘤姑息治疗多学科会诊临床分析*

目的:分析天津医科大学肿瘤医院肿瘤姑息治疗多学科专家协作组（Multidisciplinary team ,MDT ）的工作概况,评价MDT 模式在肿瘤姑息治疗领域的作用。方法:回顾性分析2014年1 月1 日至2015年3 月31日参加本院肿瘤姑息治疗MDT 会诊的371 例患者的临床资料,总结其基本特征、MDT 决策执行情况,并对部分姑息治疗方案进行疗效评价。结果:全组患者401 例次共获得318（79%）项治疗建议,其中293 项为姑息治疗建议。MDT 为119 例疼痛患者提供了合理化镇痛方案,对95例患者提出营养治疗意见,对36例患者采取了抗焦虑抑郁药物治疗。有效随访到的374 项MDT 决策,全部执行者273 项（73%）,部分执行者49项（13%）,总体执行率86% 。执行MDT 决策的患者,在疼痛控制、营养状况改善及与抑郁相关的躯体症状缓解方面均优于未执行者（P < 0.001,P < 0.001 及P < 0.01）。 结论:肿瘤姑息治疗多学科会诊能为患者提供规范的个体化综合治疗建议,执行MDT 决策有助于改善癌症患者疼痛、营养障碍及焦虑抑郁等症状,值得进一步完善和推广。      

釜底抽薪——顽固性癫痫手术治疗理念探讨

癫痫是神经系统最复杂疾病之一.鉴于其发作机制、发作规律、致痫病灶的不确定性,以及药物治疗和外科治疗的不确定性,使得每一个癫痫患者的治疗都成为术者一项复杂的研究课题.为此我们要从癫痫病理机制和手术治疗方式来探讨顽固性癫痫安全有效的手术治疗方法.     

FLT3基因内部串联重复突变与急性白血病的关系及临床意义

目的　研究FLT3基因的内部串联重复 (internaltandemduplication ,ITD)突变与急性白血病的关系及临床意义。方法　采用PCR方法分析 14 3例急性髓系白血病 (AML)、2 5例急性淋巴细胞白血病 (ALL)、2例急性杂合性白血病 (AHL)、17例骨髓增生异常综合征 (MDS)和 7例慢性粒细胞白血病急变期 (CML BC)患者骨髓单个核细胞中FLT3基因外显子 14和 15中ITD突变 ,分析FLT3 ITD阳性AML患者的临床特征及疗效。结果　 14 3例AML患者中 37例 (2 5 .9% )FLT3 ITD阳性 ,其中 5 3例M2 中 10例、4 0例M3 中 15例、2 0例M4中 4例、2 3例M5中 8例。在 2 5例ALL、2例AHL、17例MDS和 7例CML BC患者中未检测到FLT3 ITD突变。对其中 5例特征性突变测序结果显示 ,ITD位于外显子 14 ,长度为 2 1～ 6 0bp ,3例为单纯串联重复 ,2例同时出现插入序列 ,均未改变FLT3阅读框架。临床研究表明 ,FLT3 ITD突变在染色体核型正常患者中占有较高比例 (P <0 .0 5 ) ,FLT3 ITD阳性患者外周血白细胞数高 (P <0 .0 5 ) ,化疗后完全缓解率低 (P <0 .0 5 )。结论　FLT3 ITD突变多见于M3 、M5患者 ,为框内突变 (Inframemutation)。FLT3 ITD阳性的AML患者外周血白细胞数高 ,化疗后完全缓解率低     

白血病患者FLT3基因第二酪氨酸激酶结构域点突变分析

目的研究FLT3基因酪氨酸激酶结构域(TKD)点突变与急性白血病的关系及临床意义。方法采用PCR结合限制性内切酶酶切及序列测定,检测143例急性髓系白血病(AML)、25例急性淋巴细胞白血病(ALL)、2例急性杂合细胞白血病(AHL)、17例骨髓增生异常综合征(MDS)和7例慢性粒细胞白血病急变期(CMLBC)患者骨髓单个核细胞中FLT3基因外显子20中的TKD点突变,分析其临床相关性。结果143例AML患者中9例(6.3%)存在FLT3TKD点突变(FLT3TKD+),阳性率显著低于FLT3基因内部串联重复(ITD)突变(25.9%,P<0.01)。FLT3TKD+存在于AMLM2(3/53)、M3(3/40)、M5(2/23)、M6(1/2)亚型中。2例FLT3-TKD+患者同时存在FLT3-ITD突变,M2、M3各1例。在25例ALL、2例AHL、17例MDS和7例CMLBC患者中未检测到FLT3TKD+。测序分析显示TKD点突变累及密码子D835,未改变FLT3的开放式阅读框架,为错义突变。D835的第1个核苷酸G被T替换,即D835Y。FLT3-TKD+组和FLT3-TKD组在性别、年龄组成、白细胞计数、骨髓原始细胞比例及化疗缓解率方面差异无统计学意义。结论AML患者中FLT3-TKD点突变的阳性率显著低于FLT3ITD。TKD点突变累及密码子D835,为错义突变。TKD点突变可单独存在,也可与ITD同时存在。与FLT3-ITD相比,TKD点突变与高白细胞无关。     

急性白血病患者AML1a基因的表达

AML1基因又称为CBFα或RUNX1，其编码的产物是一种重要的转录因子，参与体内多种重要物质转录表达的调节。AML1功能缺失影响胚胎期定向造血，并在急性白血病(AL)的发生和发展中起着重要作用。AML1a是AMI-1的一种选择性剪接体，缺乏正常的转录调节功能，且具有更强的靶基因亲和力，能干扰AML1的正常功能，可能与AL的发生、发展有关。我们应用半定量逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)方法对AL患AML1基因的表达进行研究，从分子水平探讨该基因在AL发生中的作用机制。     

对超声BI-RADS分级在诊断3635例乳腺病变中价值的初步探讨

目的 本文通过对3635例乳腺病变超声BI-RADS(BI-RADS US)分级诊断方法的准确性分析,探讨其在超声诊断乳腺病变中的应用价值.方法 BI-RADS US分级对3 635例乳腺病变进行分级,通过与病理结果对照.分析Ⅱ级、Ⅲ级、ⅣA级中出现假阴性病例的主要原因.结果 BI-RADS US分级对乳腺病变良、恶性鉴别诊断准确性、灵敏度和特异度分别为91.91%(3 341/3 635)、90.38%(1 324/1 465)和92.95%(2 017/2 170).BI-RADS US分级Ⅱ级,Ⅲ级和Ⅳ A级的假阴性率分圳为8.3%(18/217)、5.2%(72/1 376)和9.0%(51/565).结论 原位癌是影响超声诊断灵敏度的主要原因,重视与其它辅助榆查方法结合能提高原位癌的检山率.BI-RADS US分级方法的使用更有利于超声科医师和临床医师以及患者之间的交流.