第553例 重度贫血—反复上腹痛—全身骨痛—爆发痛—皮肤痛觉过敏

本文报道1例青少年女性患者, 重度贫血, 诊断纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)3年, 糖皮质激素及环孢素治疗有效, 但因消化道不良反应多次减量或停药, 贫血反复复发。环孢素加量后1个月出现全身多发骨痛, 伴夜间爆发痛、皮肤痛觉过敏, 非甾体类抗炎药、阿片类止痛药均无效, 诊断为钙调磷酸酶抑制剂相关疼痛综合征, 停用钙调磷酸酶抑制剂改为西罗莫司治疗PRCA后贫血纠正, 加用苯磺酸氨氯地平口服后患者疼痛快速缓解。     

地中海贫血与缺铁性贫血应用血液检验鉴别诊断的临床研究

目的探讨地中海贫血与缺铁性贫血应用血液检验鉴别诊断的临床效果。方法选取2017年2月-2019年3月附属医院接收的94例贫血患者为研究对象,根据患者的贫血类型将其分为2组,即地中海贫血组和缺铁性贫血组,每组各47例,并选取同期在附属医院接受体检的健康者50例为对照组,比较3组血液检查结果、检验情况,同时使用ROC曲线判断血液检验的诊断价值。结果与对照组比较,地中海贫血组、缺铁性贫血组的血红蛋白、血清铁蛋白、红细胞计数、红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白、红细胞平均血红蛋白浓度水平更低,血红细胞分布宽度水平更高,比较差异显著(P<0.05);与地中海贫血组比较,缺铁性贫血组的血红蛋白、血清铁蛋白、红细胞计数、红细胞平均血红蛋白、红细胞平均血红蛋白浓度水平更高,血红细胞分布宽度、红细胞平均体积水平体积更低,比较差异显著(P<0.05);根据ROC曲线的结果,单独检测血液样本中血红蛋白、红细胞平均体积和红细胞分布宽度的AUC与联合检测的AUC均超过0.80,诊断价值较高。结论血液检验对临床诊断地中海贫血、缺铁性贫血具有重要意义,且血红蛋白、红细胞平均体积和红细胞分布宽度联合检验拥有较高的诊断价值。     

妊娠合并地中海贫血的产科管理

妊娠合并地中海贫血（thalassemia）是一种发生在妊娠期的单基因组遗传的溶血性疾病。由于血液中血红蛋白的组成比例失衡,妊娠合并地中海贫血患者血液系统发生了改变,可能会影响母体的心脏功能,增加血栓形成风险,损害免疫系统,使内分泌系统紊乱等。以往研究关注妊娠合并地中海贫血的流行病学及发病机制,缺乏对其所带来的并发症的妊娠期管理、遗传咨询及产前诊断的系统性阐述。从病变类型和发病机制入手,深度剖析地中海贫血在妊娠期的特有并发症及相应的处理方式,以期能取得更好的妊娠结局及围生儿结局。     

湖南省农村营养改善计划地区6~15岁学生贫血及影响因素

  目的  了解湖南省2012—2021年“农村义务教育学生营养改善计划”实施地区6~15岁学生贫血的流行规律及影响因素，为更好地实施营养改善计划提供支撑和建议。  方法  采用整群随机抽样的方法，在湖南省实施营养改善计划以及开展重点监测的县抽取义务教育学生，进行身高、体重、血红蛋白、饮食习惯、健康知识知晓情况的调查。  结果  湖南省从2012年实施营养改善计划以来，贫血率从12.8%下降到9.3%；血红蛋白平均体积浓度从133.9 g/L下降到130.0 g/L；每天保证吃肉的学生、每次能吃到3个乒乓球大小肉量的学生分别从20.4%，21.4%逐年递增到47.3%，47.3%；每天能吃3种以上蔬菜的学生除2016和2019年达到39.1%和32.6%，其他年份均未超过30%；每次能吃够3个乒乓球及以上蔬菜量的学生从19.5%递增到39.6%；每天不吃零食的学生从13.1%增加到76.9%；每天不喝饮料的学生从36.5%增加到90.7%。女生、12岁及以上学生、不能保证每天都吃肉、每次吃肉量不足1个乒乓球、每次吃蔬菜以及水果的量不足3个乒乓球、每天吃蔬菜种类少于3种的学生、生长发育迟缓的学生更容易发生贫血，且各年份学生贫血发生的影响因素有所不同。  结论  农村义务教育学生营养改善计划的实施在一定程度上改善了湖南农村地区义务教育阶段学生的营养状况，然而贫血现象依然存在。应不断提升学生健康素养，有针对性地开展科学合理膳食的分类指导和干预。     

原发性干燥综合征患者血液学异常的临床探讨

目的：探讨原发性干燥综合征（primary Sj?gren’s syndrome，pSS）的血液学异常。方法：40例pSS患者全部行外周血细胞分析，其中20例行骨髓形态学检查。40例pSS患者外周血细胞检查结果与正常值下限对比分析。结果：40例pSS患者均存在血液学异常，主要为血细胞减少，其中4例合并严重血小板减少，血小板计数<10×109个/L，3例合并自身免疫性溶血性贫血（auto?immune hemolytic anemia，AIHA），2例合并骨髓增生异常综合征?难治性血细胞减少伴多系发育异常（myelodysplastic syndrome of the refractory cytopenia with multilineage dysplasia，MDS?RCMD），1例合并血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP），1例合并急性髓系白血病?M2型（acute myeloid leukemia?M2，AML?M2），1例合并B细胞淋巴瘤。结论：pSS相关的血液系统损害可波及一系、二系甚至三系，极少数pSS首发表现为MDS、TTP、AML和恶性淋巴瘤。     

西双版纳勐海县育龄人群血常规及地中海贫血现状分析

目的了解西双版纳勐海县育龄人群常见的地中海贫血基因突变类型及其血液学特征。方法应用血常规对勐海县育龄人群进行地贫筛查。对筛查结果为阳性的患者进一步采用跨越断裂点聚合酶链反应多重(GAP-PCR)技术和反向斑点杂交(PCR-RDB)技术检测中国人群中常见的α-和β-地中海贫血基因突变类型。结果在3 198例受检者中,检出地贫阳性患者148例,筛查阳性率为4.63%(148/3 198);筛查阳性率较高的民族依次为傣族(7.66%,132/1 723),其次是汉族(1.59%,10/627)。共检出9种α-地中海贫血基因型,其中--SEA(57.39%,66/115)最为常见,其次是-α3.7 (29.57%,34/115);β-地中海贫血共检出7种基因型,最为常见的基因型为CD26 (G>A),CD17 (A>T),CD41-42 (-TTCT),其构成比分别为40.00%(22/55),30.91%(17/55)和20.00%(11/55);检出6种α-地中海贫血合并β-地中海贫血。α-地中海贫血以--SEA贫血较为严重,β-地中海贫血以CD17 (A>T)贫血较为严... 更多     

近30年中国文献报道恶性淋巴瘤合并自身免疫性血细胞减少症的系统性分析

本文通过收集1989年1月至2019年12月国内学者发表在国内外期刊上的文献及参考文献,共纳入符合标准的140例恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)合并自身免疫性血细胞减少(autoimmune cytopenia,AIC)病例,包括溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)、免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)、纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)及Evans综合征等。虽然各亚型淋巴瘤病例数均较少(n=1~28),但通过系统性分析仍得到部分有意义的发现。除免疫性中性粒细胞减少(autoimmune neutropenia,AIN)外,各类AIC均有报道,发生率依次为AIHA>ITP>冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS)>PRCA>Evans综合征。AIC见于各亚型淋巴瘤,但各类AIC在不同亚型发生率存在差异。CAS仅见于淋巴瘤B细胞非霍奇金淋巴瘤(B cell nonHodgkin′slymphoma,B-NHL)、AIHA、ITP,Evans综合征多见于B-NHL,PRCA则多见于T细胞非霍奇金淋巴瘤(T cell non Hodgkin′s lymphoma,T-NHL)。相较于糖皮质激素等常规治疗,合并ML的AIC抗肿瘤治疗对有效率更高。恶性淋巴瘤合并AIC临床情况复杂,需引起临床关注。     

加味当归补血汤对老年全髋关节置换术后贫血及假体周围早期骨溶解的影响

目的:探讨加味当归补血汤对老年全髋关节置换术后贫血及假体周围早期骨溶解的改善效果.方法:回顾性分析2015年4月-2018年4月在我院治疗的112例老年全髋关节置换术患者的临床资料,依据术后用药方案的不同,分为对照组(琥珀酸亚铁片+阿仑膦酸钠,56例)与观察组(琥珀酸亚铁片+阿仑膦酸钠+加味当归补血汤,56例),比较2组骨密度值与血红蛋白水平.结果:治疗后,2组ROI 4骨密度值对比,差异无统计学意义(P>0. 05);观察组ROI 1-3,5-7骨密度值均高于对照组,差异有统计学意义(P<0. 05);治疗1周后与4周后,观察组血红蛋白水平均高于对照组,差异有统计学意义(P<0. 05).结论:老年全髋关节置换术患者经加味当归补血汤治疗,可有效改善术后贫血症状,利于预防假体周围早期骨溶解.     

地中海贫血孕妇产前诊断的护理效果评价

目的研究地中海贫血孕妇实施产科综合护理模式的护理配合措施及效果。方法选择78例于我院检查地中海贫血孕妇,纳入时间为2017年5月-2018年5月,采用随机数字表法将其分为综合护理组与对照组,每组均39例。其中对照组采用常规护理形式,综合护理组行产科综合护理模式,对比综合护理组与对照组护理前后心理状态评估指标及家属的护理满意度。结果护理前综合护理组与对照组患者心理状态评估指标差异无统计学意义(P>0.05),与对照组(76.92%)相比,护理后综合护理组焦虑指标、抑郁指标更低,综合护理组孕妇及家属的护理满意度(94.87%)较高(P<0.05)。结论通过综合护理模式可提升地中海贫血孕妇护理满意度,并改善其心理状态。