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1.
患儿,男,8岁。因右侧股部、臀部及腰部皮肤触之僵硬8年就诊。患者皮损呈单侧分布,伴有轻度多毛和色素沉着。病理活检示表皮过度角化,基底层色素增加,真皮中层胶原纤维增粗、致密,呈均质化,无炎症细胞浸润,附属器未见异常。阿新蓝染色呈阳性。综上诊断为节段性皮肤僵硬综合征。  相似文献   
2.
夏洪晨  陆斌 《中医药导报》2019,25(20):139-141
陆斌认为局限性硬皮病的病机为脏腑亏虚、整体失调,风寒湿邪侵袭、脉络瘀阻,久痹痰瘀交结、耗损气血,临床治疗中重在调节阳气,采用前后交替取穴法,取背俞穴调治整体、阿是穴疏通局部、脾胃经穴补益气血,疗效显著。  相似文献   
3.
【摘要】 目的 分析异基因造血干细胞移植后硬皮病样皮肤移植物抗宿主病(GVHD)的临床特征和危险因素。方法 回顾2014—2019年间就诊于北京大学人民医院皮肤科硬皮病样皮肤GVHD患者24例的临床资料,分析临床特征、治疗、预后及发展为硬皮病样皮肤GVHD的可能因素。结果 24例硬皮病样皮肤GVHD患者中男11例,女13例,年龄(33 ± 12)岁,HLA全相合20例,半相合4例,发病时间[M(Q1,Q3)]为移植后18.5(8.0,30.9)个月。19例发病前已停用预防排异药或药物处于小剂量。15例表现为泛发性硬皮病样,1例为线状硬皮病样,5例硬斑病样,3例筋膜炎样。泛发性硬皮病样皮肤GVHD无雷诺征。13例伴有其他系统排异,8例合并关节活动受限,1例合并慢性皮肤溃疡并继发皮肤鳞状细胞癌。所有患者均给予系统糖皮质激素或联合免疫抑制剂,11例外用糖皮质激素。对11例患者进行集中随访,其中明显好转3例,好转4例,加重2例,死亡2例。以同时段就诊的223例非硬皮病样皮肤GVHD患者为对照,硬皮病样皮肤GVHD组HLA全相合患者比例(20/24,83.3%)高于非硬皮病样皮肤GVHD患者(47/223,21.1%),两组比较,P < 0.001。结论 硬皮病样皮肤GVHD平均发病时间较晚,可模仿所有4种自发性硬皮病的表现,HLA全相合移植、过早停用或预防排异药减量过快可能是发展至硬皮病样皮肤GVHD的危险因素。  相似文献   
4.
 目的  建立硬皮病伴发肺间质病变(systemic scleroderma associated with interstitial lung disease,Ssc-ILD)的小鼠动物模型,并初步探讨其发病机制。  方法  造模组以0.4 mg/mL浓度博来霉素(bleomycin,BLM)背部中央区域局部皮下注射0.1 mL/天,连续28天;对照组以PBS缓冲液(pH=7.4)相同方法处理;连续观察2组小鼠大体形态变化,以HE和Masson染色明确模型的可靠性,通过检测羟脯氨酸了解纤维化程度,并通过免疫组化检测TGF-β1、α-SMA、collagen-1、MMP-9、CD8+T细胞、CD68+巨噬细胞、IL-23的表述。  结果  造模组小鼠皮肤显著硬化,镜下真皮层显著增厚,胶原纤维束增多,排列紧密,胶原含量升高,符合硬皮病表现;并且肺组织出现明显炎症和纤维化,胶原含量显著升高,免疫组化检测发现TGF-β1、collagen-1、MMP-9、α-SMA、CD8+T细胞、CD68+巨噬细胞、IL-23的表达均显著性增高(P均<0.05)。  结论  C3H/He小鼠连续28天皮下注射0.4 mg/mL的BLM能诱导Ssc-ILD动物模型,出现符合Ssc标准的皮肤改变,肺部出现明显的炎症和纤维化,与TGF-β1升高密切相关,并伴随α-SMA、collagen-1、MMP-9、CD8+T细胞、CD68+巨噬细胞、IL-23增多。  相似文献   
5.
  目的  探讨β-连环蛋白(β-catenin)在系统性硬皮病(SSc)患者皮损中的表达及其对人表皮角质形成细胞上皮-间质转化(EMT)的影响。  方法  采用免疫组织化学SP法检测45例SSc患者皮损组织及20例健康成人皮肤组织中β-catenin、Snail1、上皮性钙黏附蛋白(E-cadherin)的表达情况。采用不同质量浓度Wnt10b〔0(空白对照)、2、4 ng/mL〕处理人表皮角质形成细胞HaCaT 48 h,免疫荧光实验检测β-catenin在HaCaT细胞中的定位;实时荧光定量PCR检测HaCaT细胞中Snail1、Snail2 mRNA水平;Western blot法检测HaCaT细胞中β-catenin、波形蛋白(Vimentin)、神经性钙黏附蛋白(N-cadherin)、E-cadherin蛋白表达。  结果  β-catenin、Snail1、E-cadherin阳性率在SSc患者皮损组织中依次为100%、88.89%和2.22%,在健康成人皮肤组织中依次为0%、10.00%和95.00%,两组比较差异均有统计学意义(P < 0.05)。与空白对照组比较,不同质量浓度Wnt10b(2、4 ng/mL)处理可诱导HaCaT细胞中β-catenin表达上调并促进β-catenin由细胞质向细胞核中转位,同时还可以提高HaCaT细胞中Snail1和Snail2 mRNA表达(P < 0.05),并上调Vimentin、N-cadherin蛋白表达和下调E-cadherin蛋白表达(P < 0.05)。  结论  SSc皮损中存在异常活化的Wnt/β-catenin信号通路及异常表达的EMT相关蛋白,且激活Wnt/β-catenin信号通路可促进HaCaT细胞EMT的发生。  相似文献   
6.
目的探讨自拟温肾健脾汤联合背俞穴针刺对脾肾阳虚型系统性硬皮病的效果分析。方法选取2018年1月—2019年1月在辽宁省大连市大连市中医医院针灸门诊的80例脾肾阳虚型系统性硬皮病患者,随机分为试验组和对照组。对2组患者采用临床常规的治疗方法,对照组40例系统性硬皮病患者采用临床常规口服D-青霉胺治疗;试验组40例系统性硬皮病患者采用自拟温肾健脾汤联合背俞穴针刺治疗方法,比较2组患者治疗后的临床有效率和2组患者血清抗核抗体谱、血清抗着丝点抗体转阴累积人数。结果试验组患者治疗后临床总有效率高于对照组患者,差异有统计学意义(P<0.05);试验组患者治疗后血清抗核抗体谱、血清抗着丝点抗体转阴人数多于对照组患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论对脾肾阳虚型系统性硬皮病患者采取自拟温肾健脾汤联合背俞穴针刺进行治疗的临床效果较好,可以增加系统性硬皮病患者疗效,值得推广。  相似文献   
7.
硬皮病是临床难治性自身免疫性疾病,常累及全身多个系统,其发病机制尚不明确,且进展迅速,预后多不良,目前尚缺乏特效治疗药物,治疗棘手。本病隶属于中医学中“皮痹”范畴,中医对其病因病机有着深入的认识,治疗效果显著,不良反应较小。现阐述《内经》中“少火生气、壮火食气”的理论内涵,浅析中医对硬皮病认识,探讨该理论对中医治疗硬皮病的指导作用,并举汤小虎教授临床验案1例,以期为临床多角度认识和治疗硬皮病提供有价值的思路。  相似文献   
8.
74岁女性患者,手足及口周部位皮肤变硬2个月余,伴乏力、酱油色尿1个月。血清肌酸激酶4 242 U/L,肌红蛋白1 124 ng/ml。诊断为重叠综合征并发横纹肌溶解症。经甲泼尼龙80 mg每日1次、甲氨蝶呤15 mg每周1次治疗,效果不理想,转入肾病内科行血液净化治疗。血清肌红蛋白恢复正常后,继续口服甲泼尼龙40 mg每日1次,定期复诊并缓慢减量。目前甲泼尼龙减量至16 mg/d,己持续治疗1年,血清肌酸激酶及肌红蛋白均在正常范围。  相似文献   
9.
【摘要】 系统性硬化症(SSc)是一种罕见的伴有内脏器官纤维化的慢性结缔组织病,其并发的间质性肺病(ILD)是SSc患者死亡的首要原因。SSc相关ILD发病隐匿,不及时治疗进展迅速,患者生存质量和生存率明显下降。本文综述SSc-ILD早期诊断方法和治疗时机,并对传统的免疫抑制剂和新近出现的靶向药物、造血干细胞移植、肺移植等治疗方法做出综述。  相似文献   
10.
【摘要】 越来越多的研究发现,肠道菌群与结缔组织病具有相关性。本文概述肠道菌群的特点及其在结缔组织病中的作用机制,重点阐述肠道菌群失调在红斑狼疮、系统性硬化病、干燥综合征中的相关性、可能作用机制及相关假说。通过益生菌调节肠道菌群失调可作为这些常见结缔组织病的治疗手段之一。  相似文献   
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