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1.
《中华内科杂志》2022,(3):336-341
法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症, 患者临床表现因受累器官不同而各不相同, 急需特异性诊断与治疗方法。目前已发现, 特异性生物标志物[如三己糖酰基鞘脂醇(GL-3)、脱乙酰基GL-3(Lyso-GL-3)]和器官相关生物标记物(如蛋白尿、血清胱抑素C、N末端脑钠肽前体、高敏心肌肌钙蛋白T、高敏心肌肌钙蛋白I等)对法布雷病的早期诊断、明确器官受累及监测疗效至关重要。患者如能早期诊断, 并针对性接受酶替代治疗, 其生活质量及预后可得到显著改善。本文系统总结法布雷病相关生物标志物最新进展, 为患者的诊治提供有价值的参考。  相似文献   
2.
摘要:目的 观察清肠凉血方直肠滴入联合穴位埋线对活动期溃疡性结肠炎(UC)的临床疗效及对肠道黏膜屏障的作用效果。方法 研究人员将满足研究要求的80例UC患者随机分为观察组及对照组。对照组40例予西医常规治疗,观察组40例则在对照组治疗基础上,予清肠凉血方直肠滴入联合穴位埋线治疗。两组持续疗程均为8周。通过观察两组治疗前后主要中医症状积分,包括腹痛腹泻、脓血便和里急后重评分,UC疾病活动指数(DAI)变化、肠镜下黏膜积分及肠黏膜屏障功能指标变化,评价临床疗效及安全性。结果 (1)所参与研究的病例均顺利完成该治疗,治疗后观察组临床缓解率显著优于对照组,临床总有效率为92.5%(37/40),显著高于对照组72.50%(29/40)(P<0.05)。(2)两组患者治疗后腹痛腹泻、脓血便、里急后重症状明显改善,且观察组改善幅度优于对照组(P<0.05)。治疗后DAI、Baron内镜评分及血清二胺氧化酶(DAO)、D-乳酸(D-LA)、细菌内毒素水平均明显降低,且观察组均显著低于对照组(P<0.05)。(3)两组患者在本治疗阶段的很少发生不良反应,对试验进程并无影响,且组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 清肠凉血方直肠滴入联合穴位埋线能显著提高UC患者的临床疗效,改善临床症状、有效缓解肠黏膜炎症,保护UC患者肠道黏膜屏障功能。  相似文献   
3.
目的 探究空腹血糖与三酰甘油/ 高密度脂蛋白胆固醇(triglyceride/high density lipoprotein cholesterol, TG/HDL-C) 比值在对糖尿病患者并发新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease 2019, COVID-19) 的预测价值。方法 连续收集2021 年12 月~ 2022 年1 月西安市第四医院收治的非糖尿病并发COVID-19 患者39 例,通过倾向性评分匹配同期西安交通大学第二附属医院健康体检者34 例( 健康对照组),比较两组间临床特征与实验室检验指标,Logistic 回归及受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC) 曲线分析空腹血糖与TG/HDL-C 对非糖尿病患者并发COVID-19 的预测价值。结果 COVID-19 患者均为轻型(30 例) 或普通型(9 例),整体症状较轻,中位年龄29.0 (20.0, 49.0) 岁,男性24 例(61.5%),临床预后较好。COVID-19 患者入院时空腹血糖(4.30±0.47 mmol/L) 与HDL-C[1.07(0.86, 1.30) mmol/L]较健康对照组[5.15±0.70 mmol/L, 2.24(1.77, 3.05) mmol/L] 显著降低,差异具有统计学意义(t=6.277, P < 0.001;Z =-6.026,P<0.001),而低密度脂蛋白胆固醇(low density lipoprotein cholesterol, LDL-C) [2.40(1.81, 2.91) mmol/L] 与TG/HDL-C [0.91(0.54, 1.52)] 较健康对照组[1.11 (0.99, 1.30) mmol/L, 0.54 (0.33, 0.90)] 显著升高,差异具有统计学意义(Z=-6.271, -2.801,均P < 0.005)。Logistic 回归分析显示入院时空腹血糖可能是非糖尿病患者感染COVID-19 的独立保护因素(OR :0.020,95% CI: 0.003 ~ 0.150),TG/HDL-C 升高可能是COVID-19 发病的独立危险因素(OR :4.802, 95% CI: 1.249 ~ 18.460)。ROC 曲线结果显示,空腹血糖与TG/HDL-C 能较好地预测COVID-19 发病风险,曲线下面积(area under curve, AUC) 分别为0.871 和0.708,二者联合诊断的AUC 为0.895。结论 空腹血糖降低与TG/HDL-C 升高可能是非糖尿病人群并发COVID-19 的危险因素,对COVID-19 发病具有较好的预测价值。  相似文献   
4.
目的研究并分析苓桂术甘汤合真武汤加减治疗内耳眩晕的临床疗效。方法将2019年2月至2020年1月在本院入院治疗的60例内耳眩晕患者纳入到本组研究中,按照随机分组的方式,将60例患者划分为中药治疗组、西药对照组,针对西药对照组,应用盐酸付氟桂利嗪胶囊,叮嘱患者在每日睡前服用,每次1次,每次10mg。针对中药治疗组,应用苓桂术甘汤合真武汤加减疗法,对比两组疗效、复发率与不良反应。结果在治疗有效率上,中药治疗组为93.33%,高于西药对照组的80.00%,复发率上,中药治疗组3.33%,西药对照组20.0%,在不良反应上,中药治疗组的发生率也较低。上述数据组间比较差异显著(P<0.05),差异有统计学意义。结论对于内耳眩晕患者,应用苓桂术甘汤合真武汤加减治疗疗法,安全系数高,能够有效缓解患者的临床症状,降低不良反应发生率,值得在内耳眩晕患者群体中使用。  相似文献   
5.
本实验采用慢性拘束应激诱导的H1N1流感病毒易感的小鼠模型,模拟临床上情志郁结、肝火犯肺,研究清肝泻肺方(黛蛤散合黄芩泻白散)治疗流感病毒性肺炎的作用。小鼠感染流感病毒后观察21天内的生存和发病情况,并于感染后的第6天取部分小鼠肺脏检测病毒性肺炎和磷脂过氧化等指标。实验结果显示,清肝泻肺方能够缓解慢性拘束应激负荷H1N1流感病毒引起的小鼠生存率和健康率下降,抑制小鼠肺部流感病毒的复制、炎症因子的产生,降低磷脂过氧化水平,改善小鼠肺炎症状。利用中药网络药理学技术构建的清肝泻肺方活性化合物-作用靶点网络,结果显示,该网络包含171个单体化合物和260个靶点,涉及氧化应激、炎症和免疫等相关信号通路。以上结果表明,清肝泻肺方治疗流感病毒性肺炎的作用机制可能与其调控氧化应激有关。实验方案经暨南大学动物实验伦理委员会批准,所有程序均严格按照动物使用和护理的伦理原则进行。  相似文献   
6.
7.
目的 探究补肾活血方对血管性痴呆(Vascular Dementia, VD)大鼠模型自噬的影响。方法 52周龄SD雄性大鼠50只,随机分为假手术组(Sham组)、模型组(VD组)、模型+补肾活血方组(BSHX组)、模型+雷帕霉素组(Rap组)和模型+3-甲基腺嘌呤组(3-MA组),每组10只大鼠。除Sham组外其余各组采用两血管阻断法(2-VO)建立VD模型。BSHX组中药灌胃治疗28天;自噬干预组于造模前30 min侧脑室给药。运用Morris水迷宫测试各组大鼠的学习记忆能力;通过尼氏染色和透射电子显微镜(Transmission electron microscope,TEM)观察大鼠海马区病理形态及自噬变化;采用蛋白免疫印迹(Western blot)法和反转录实时荧光定量PCR(RT-qPCR)检测大鼠海马Beclin-1、P62以及微管相关蛋白1轻链3(LC3)蛋白及mRNA表达情况。结果 与VD组比较,BSHX组大鼠学习记忆能力显著提升(P<0.05),镜下观察BSHX组和3-MA组的细胞形态及数量均有改善,自噬小体鲜见,Beclin-1以及LC3蛋白和mRNA表达水平显著降低(P<0.05),P62蛋白和mRNA表达水平明显升高(P<0.05)结论 补肾活血方可以降低VD大鼠海马区Beclin-1和LC3蛋白及mRNA的表达,提高P62的表达,通过抑制自噬的发生,减轻对神经细胞的损伤,改善学习记忆能力。  相似文献   
8.
9.
10.
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