法布雷病相关生物标志物新进展

法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症, 患者临床表现因受累器官不同而各不相同, 急需特异性诊断与治疗方法。目前已发现, 特异性生物标志物[如三己糖酰基鞘脂醇(GL-3)、脱乙酰基GL-3(Lyso-GL-3)]和器官相关生物标记物(如蛋白尿、血清胱抑素C、N末端脑钠肽前体、高敏心肌肌钙蛋白T、高敏心肌肌钙蛋白I等)对法布雷病的早期诊断、明确器官受累及监测疗效至关重要。患者如能早期诊断, 并针对性接受酶替代治疗, 其生活质量及预后可得到显著改善。本文系统总结法布雷病相关生物标志物最新进展, 为患者的诊治提供有价值的参考。     

聚甲酚磺醛溶液治疗外阴硬化性苔藓病变的临床分析

目的观察使用聚甲酚磺醛溶液治疗外阴硬化性苔藓病变的临床疗效。方法对经临床诊断确诊为外阴硬化性苔藓病变且自愿接受本次研究的36例患者使用聚甲酚磺醛溶液,观察其疗效。结果36例外阴硬化性苔藓病变患者经过聚甲酚磺醛溶液3个月疗程治疗,痊愈率达76.9%,显效率为15.4%,有效率为7.7%。结论聚甲酚磺醛溶液能有效治疗外阴硬化性苔藓病变,无论是缓解瘙痒症状,还是改善病灶皮肤病变效果均较好,为广大临床医生提供了治疗此疾患的新思路。     

厦门市社区老年慢性病共病与不良生活方式共存现状研究

目的 调查社区老年人常见的14种慢性病共病情况及不良生活方式共存现象。 方法 采用方便抽样的方法抽取厦门市社区906例老年人群为研究对象,使用自设问卷调查研究对象的慢病共存及不良方式共存现象,使用检验和多因素logistic回归方法进行分析。结果 共纳入906例老年人,慢性病患病率为79.5%,老年人慢性病共病患病率为58.9%。主要的不良生活方式是BMI异常(46.8%)、饮酒(40.5%)、睡眠时间少(37.9%)、缺乏锻炼(35.2%)、吸烟(32.8%)等。多因素logistic回归分析显示,女性(OR=2.232,95%CI:1.474～3.380,P＜0.001)、高龄(OR=2.038,95%CI:1.234～3.365,P=0.001)、有慢性病家族史(OR=2.854,95%CI:1.943～4.194,P＜0.001)、肥胖(OR=2.571,95%CI:1.096～6.033,P=0.030)、饮酒(OR=3.582,95%CI:2.531～5.071,P＜0.001)、吸烟(OR=1.789,95%CI:1.172～2.732,P=0.007)、嗜盐(OR=1.818,95%CI:1.170～2.823,P=0.008)、嗜油(OR=2.023,95%CI:1.153～3.550,P=0.010)、睡眠质量差(OR=2.091,95%CI:1.360～3.215,P=0.001)的老年人,慢性病共病的比例高。 结论 厦门市社区老年人慢性病共病和不良生活方式共存现象严重。肥胖、饮酒、吸烟、嗜盐、嗜油、睡眠质量差等行为生活方式是慢性病重要的可干预因素,社区工作者应提高社区居民对健康生活方式重要性的认识,促使其主动改变不良生活方式并长期坚持健康的生活方式,以降低其慢性病的发病风险,减少其伤残程度,提高生活质量。     

血常规LMR、HCT、PCT联合检测评估克罗恩病活动性的价值

目的 分析血常规淋巴细胞/单核细胞(LMR)、红细胞压积(HCT)和血小板比容(PCT)联合检测评估克罗恩病(CD)活动性的价值。方法 选择医院2019年2月-2020年2月诊治的成年CD患者96例，将其纳入病例组。另选取同期体检健康的96例受试者，将其纳入健康组。检测血常规LMR、HCT、PCT水平，评定CD活动性。结果 病例组患者的LMR(3.14±0.12)低于健康组(P<0.05),HCT(47.22±3.57)、 PCT(13.58±1.21)水平高于对照组(P<0.05)。随着疾病加重，LMR显著下降，HCT、PCT水平明显上升。轻度、中度和重度患者LMR、HCT、PCT水平差异比较有统计学意义(P<0.05)。根据Spearman相关性分析，将CD的活动程度轻度、中度和重度分别赋值为(轻度=1,中度=2,重度=3),检验得出CD活动程度与LMR与成负相关性为(r=-0.477,P<0.001),CD活动程度与HCT、PCT成正相关性分别为(r=0.671,r=0.643,P<0.001)。结论 血常规LMR、HCT、PCT联合检测可以更加明确...     

肺炎支原体感染对川崎病患儿心血管损伤特点分析

 目的 分析肺炎支原体（MP）感染对川崎病（KD）患儿心血管损伤的特点，为临床诊治提供指导。方法 回顾性分析2018年1月-2021年3月收治于某三级综合医院小儿心血管科的KD患儿临床资料，根据MP感染情况分为KD合并MP感染组（KD-MP组）和KD未合并MP感染组（KD组），比较两组患儿血小板参数、凝血相关指标、心肌酶谱及不良结局发生率的差异。结果 共纳入270例KD患儿，其中KD-MP组70例，KD组200例。KD-MP组平均血小板体积（MPV）中位水平[10.00（9.08，11.00） fL] 较KD组[9.60（8.83，10.68） fL]更高，差异有统计学意义（P<0.05）。KD-MP组冠状动脉损伤（CAL）、冠状动脉轻度扩张、心包积液的占比分别为 55.71%、47.14%、15.71%，高于KD组的38.50%、30.50%、5.50%，差异均有统计学意义（均P<0.05）。结论 合并MP感染的KD患儿更易并发CAL和心包积液，面临更大的心血管损伤风险，临床医生应及时采取抗感染治疗。     

梅尼埃病钆造影结果的研究

目的 分析梅尼埃病(MD)患者内淋巴积水评分与疾病分期、纯音听阈的相关性，疾病分期与听觉、前庭功能的相关性，分析钆造影结果与前庭诱发肌源性电位(VEMP)、耳蜗电图(ECochG)的关系，探讨三者在反映内淋巴积水部位上是否相符。方法 回顾分析2018年10月至2022年5月在我院耳鼻喉科诊断为单侧MD,完成纯音测听、VEMP、ECochG后行内耳钆造影的34例患者，采用方哲明等评分标准行内淋巴积水评分，分析积水评分与疾病分期、纯音听阈等的相关性，疾病分期与听觉、前庭功能等的相关性，并将钆造影结果分别与VEMP、ECochG结果进行比较。结果 内淋巴积水总分与纯音听阈、疾病分期均呈负相关(r=-0.407、-0.487,P<0.05),与MRI扫描距上次眩晕发作时间、病程、年龄、眩晕发作频率无明显相关(P>0.05);疾病分期与VEMP、ECochG、病程、眩晕发作频率、耳蜗积水评分、前庭积水评分均相关(P<0.05);耳蜗积水患者ECochG的敏感度62.1%,特异度66.7%,与钆造影结果符合率为62.5%,进行配对精确概率法，两者差异有统计学意义(P<0.05);前庭积水患者VEMP的敏感度68.0%,特异度80.0%,与钆造影结果符合率为70.0%,进行配对精确概率法，两者差异有统计学意义(P<0.05)。结论 评估MD患者内淋巴积水、疾病分期可为临床诊断、病情评估提供可靠依据；VEMP、ECochG虽可反映前庭、耳蜗功能，但不能准确反映前庭、耳蜗是否积水，钆造影检查对与评估前庭、耳蜗功能有一定的意义。