28例原发性卵黄囊瘤患者的CT表现分析

目的分析28例原发性卵黄囊瘤(YST)患者的CT表现。方法选择2015年2月至2019年12月收治的28例YST患者的临床资料进行回顾性分析,8例YST患者入院后均予以CT检查,然后对患者的CT影像学特征和临床资料数据进行分析比较。结果本研究中28例YST患者肿瘤位于性腺的有17例(60.71%),其中位于睾丸、卵巢处的分别有7例、10例,占比分别为60.71%、41.18%,均为单侧发病;9例(39.29%)位于性腺外,其中位于骶尾部、前纵隔、阴道的分别有6例、2例、1例,占比分别为66.67%、22.22%、11.11%。CT检测可见肿瘤"浅分叶",且呈"椭网形",18例(64.29%)肿瘤边界较为清晰,9例(32.14%)呈"深分叶状"形态不规则;8例(28.57%)边界模糊,肿瘤大小分析可见,肿瘤位于前纵隔、卵巢的相对较大,位于阴道、睾丸、骶尾部的相对较小。28例YST患者中,单纯型21例YST(75.00%),混合型7例(25.00%)。结论原发性卵黄囊瘤进行CT检测尤为重要,其CT表现具有一定特征性,可为临床治疗提供一定的依据。     

原发性膀胱腺癌4例临床病理分析

目的 探讨原发性膀胱腺癌的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集4例原发性膀胱腺癌的临床资料，采用免疫组化EnVision法检测，分析其临床病理学特征、免疫表型等，并进行文献复习。结果 镜下癌组织呈不规则腺管样、乳头状排列，浸润性生长，细胞异型性明显。免疫表型：β-catenin呈膜阳性，UroplakinⅢ呈阴性。结论 原发性膀胱腺癌是一种少见的膀胱高度恶性肿瘤，预后差，易转移，对放、化疗不敏感。诊断主要依靠临床病史及病理检查，并辅以免疫组化检测。     

Knobloch综合征1例

5岁女童因出生后发现双眼视力差于2021年5月就诊于天津医科大学眼科医院, 体检提示:双眼高度近视、双眼内斜视、水平震颤、双眼底高度近视改变, 追问病史后发现, 患儿出生后头颅枕部囊性肿物膨出, 查头颅CT提示:枕部颅板缺损伴脑膜膨出, 未作治疗, 目前枕部肿物已自行消退。考虑患儿的眼部表现及颅骨改变, 可能符合Knobloch综合征, 后经全外显子基因检测V4发现, 患儿为致病基因COL18A1的复合杂合变异, Knobloch综合征明确, 该综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病, 典型特征是高度近视、视网膜脱离和枕部脑膨出, 目前尚无明确的治疗方案, 基因治疗可能是未来应对Knobloch综合征的有效治疗手段。     

DCE-MRI诊断原发性肝癌效能和TACE术后评估肿瘤活性应用价值研究*

目的 探讨动态对比增强磁共振成像(DCE-MRI)检查诊断原发性肝癌(PLC)患者的效能及评价疗效的价值。方法 2017年1月～2021年6月我院诊治的肝占位性病变患者68例,均接受DCE-MRI检查,并行穿刺细胞学检查诊断,应用临床流行病学基本技术评估MRI诊断的效能。所有PLC患者接受经皮肝动脉化疗栓塞术(TACE)治疗,术后再次接受MRI检查,评估疗效。结果 DCE-MRI检查显示PLC患者肝内特征性恶性肿瘤表现,T1WI序列为低信号,T2WI序列为高信号,动脉期明显强化,门脉期快速消退,偶见明显的肿瘤包膜;在68例肝占位性病变患者,经穿刺细胞学检查,诊断PLC患者64例,非肿瘤病变4例;DCE-MRI检查诊断的灵敏度、特异度、准确率、阳性和阴性预测值分别为95.2%、75.0%、89.7%、93.8%和25.0%;在TACE术后,MRI检查发现肿瘤被完全灭活18例(28.1%),部分灭活25例(39.1%),肿瘤稳定15例(23.4%),疾病进展6例(9.3%)。结论 DCE-MRI检查在诊断PLC和治疗后疗效判断方面有独特的作用,可指导临床制定治疗方案,价值很大。     

出生免疫错误相关的肝脾问题

目前已用出生免疫错误（IEI）来替代原发性免疫缺陷病这一概念。IEI是一类由单基因突变引起免疫功能异常的遗传性疾病，肝脏和脾脏作为人类重要的免疫器官，与IEI疾病过程中伴发感染、淋巴增殖及自身免疫现象等有重要关联。文章就与IEI相关的肝脾问题进行概述。