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1.
《中华内科杂志》2022,(3):336-341
法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症, 患者临床表现因受累器官不同而各不相同, 急需特异性诊断与治疗方法。目前已发现, 特异性生物标志物[如三己糖酰基鞘脂醇(GL-3)、脱乙酰基GL-3(Lyso-GL-3)]和器官相关生物标记物(如蛋白尿、血清胱抑素C、N末端脑钠肽前体、高敏心肌肌钙蛋白T、高敏心肌肌钙蛋白I等)对法布雷病的早期诊断、明确器官受累及监测疗效至关重要。患者如能早期诊断, 并针对性接受酶替代治疗, 其生活质量及预后可得到显著改善。本文系统总结法布雷病相关生物标志物最新进展, 为患者的诊治提供有价值的参考。  相似文献   
2.
3.
目的 探究空腹血糖与三酰甘油/ 高密度脂蛋白胆固醇(triglyceride/high density lipoprotein cholesterol, TG/HDL-C) 比值在对糖尿病患者并发新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease 2019, COVID-19) 的预测价值。方法 连续收集2021 年12 月~ 2022 年1 月西安市第四医院收治的非糖尿病并发COVID-19 患者39 例,通过倾向性评分匹配同期西安交通大学第二附属医院健康体检者34 例( 健康对照组),比较两组间临床特征与实验室检验指标,Logistic 回归及受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC) 曲线分析空腹血糖与TG/HDL-C 对非糖尿病患者并发COVID-19 的预测价值。结果 COVID-19 患者均为轻型(30 例) 或普通型(9 例),整体症状较轻,中位年龄29.0 (20.0, 49.0) 岁,男性24 例(61.5%),临床预后较好。COVID-19 患者入院时空腹血糖(4.30±0.47 mmol/L) 与HDL-C[1.07(0.86, 1.30) mmol/L]较健康对照组[5.15±0.70 mmol/L, 2.24(1.77, 3.05) mmol/L] 显著降低,差异具有统计学意义(t=6.277, P < 0.001;Z =-6.026,P<0.001),而低密度脂蛋白胆固醇(low density lipoprotein cholesterol, LDL-C) [2.40(1.81, 2.91) mmol/L] 与TG/HDL-C [0.91(0.54, 1.52)] 较健康对照组[1.11 (0.99, 1.30) mmol/L, 0.54 (0.33, 0.90)] 显著升高,差异具有统计学意义(Z=-6.271, -2.801,均P < 0.005)。Logistic 回归分析显示入院时空腹血糖可能是非糖尿病患者感染COVID-19 的独立保护因素(OR :0.020,95% CI: 0.003 ~ 0.150),TG/HDL-C 升高可能是COVID-19 发病的独立危险因素(OR :4.802, 95% CI: 1.249 ~ 18.460)。ROC 曲线结果显示,空腹血糖与TG/HDL-C 能较好地预测COVID-19 发病风险,曲线下面积(area under curve, AUC) 分别为0.871 和0.708,二者联合诊断的AUC 为0.895。结论 空腹血糖降低与TG/HDL-C 升高可能是非糖尿病人群并发COVID-19 的危险因素,对COVID-19 发病具有较好的预测价值。  相似文献   
4.
5.
体外培养的类器官主要由成体干细胞和多能干细胞分化而来。现已培养出肠道、泌尿生殖系统、脑、肝脏等多种类型的类器官。作为一种新兴的模拟人体器官发育及疾病发生发展过程的研究模型,已在疾病建模、筛选抗癌药物、药物开发、基因及细胞疗法中得到广泛的应用。该文主要针对培养体系成熟类器官的研究现状及类器官作为疾病的临床前模型的应用作一综述。  相似文献   
6.
7.
8.
目的 评价多功能套针浮刺疗法对神经根型颈椎病的临床疗效。方法 选取256例神经根型颈椎病患者,按随机数字表法分为观察组与对照组各128例。观察组应用多功能套针浮刺疗法进行干预,对照组为常规针刺治疗。两组患者均治疗7天。分别于治疗前后观察两组患者的简化McGill疼痛问卷(SF-MPQ)、国际标准颈椎功能障碍指数(NDI)和田中靖久颈椎病症状20分法量表评分,并于治疗结束后3个月观察复发率。结果 两组患者治疗后的SF-MPQ量表评分、NDI量表评分及田中靖久颈椎病症状20分法评分与治疗前相比均有改善(P<0.05),且观察组优于对照组(P<0.05);两组患者于治疗后3个月随访,SF-MPQ量表评分与治疗后相比均有改善,且观察组优于对照组(P<0.05);观察组临床疗效总有效率为96.88%,愈显率为81.25%;对照组总有效率为78.13%,愈显率为46.88%,观察组优于对照组(P<0.05)。结论 应用多功能套针浮刺疗法治疗神经根型颈椎病临床疗效显著,见效较快,可有效降低其复发率,且作用稳定,效果持久,值得临床推广应用。  相似文献   
9.
10.
目的 心脏磁共振心肌负荷灌注成像(S-CMR)对心肌负荷成功评估仍然是一项临床挑战,因为缺乏一种无创的临床标志物作为金标准。本研究旨在验证脾关闭征(SSO)评估充血反应,并将其与当前临床指标进行比较。方法 选取于本院行S-CMR的患者79例。所有患者因胸痛等症状入院,通过冠状动脉CT血管造影(CCTA)证实无明显冠状动脉狭窄(心外膜动脉狭窄程度<50%)。所有患者均签署知情同意书。男54例,女25例,平均年龄(55.28±10.113)岁。排除了不稳定性心绞痛、重度心率失常、房颤等心脏病史及三磷酸腺苷(ATP)、钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)过敏患者以及MRI禁忌证者。结果 79例患者中4例排除(2例没扫到脾脏,2例未注射对比剂)。75例可进行SSO评判且观察者之间对SSO的视觉评价具有很好的一致性。将临床最常用充血反应的生理指标心率上升>15次/min、血压下降>10 mmHg以及出现负荷药物不良反应(胸闷等)与之对比。经视觉分析,使用ATP心肌负荷时,95%(71/75)均出现SSO,95%(75/79)出现心率升高等生理指标的改变。经McNemar’s检验两组指标...  相似文献   
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