老年急性非早幼粒细胞白血病NPM1及FLT3-ITD基因突变特征及临床意义

目的:探讨老年急性非早幼粒细胞白血病（non-acute promyelocytic leukemia,non-APL）NPM1及FLT3-ITD基因突变特征及临床意义。方法:回顾性分析本院2011年1月至2018年6月接受NPM1、FLT3-ITD基因突变检测的98例老年non-APL患者临床资料，统计NPM1、FLT3-ITD基因突变阳性率，分析不同核型non-APL患者NPM1、FLT3-ITD基因突变情况，并比较 NPM1/FLT3-ITD基因突变阳性与阴性患者性别、年龄、白细胞、血小板、血红蛋白、骨髓原始细胞、CD34+、CD117+的关系。结果:NPM1基因突变阳性20例，占20.41%；FLT3-ITD基因突变阳性15例，占15.31%；NPM1、FLT3-ITD基因突变双阳性5例，占5.10%。正常核型38例，占38.78%，正常核型患者NPM1、FLT3-ITD基因突变阳性率及双阳性率均显著高于异常核型者（P<0.05）。NPM1基因突变阳性患者白细胞计数、血小板计数均显著大于NPM1基因突变阴性者，CD34+比例显著小于NPM1基因突变阴性者（P<0.05）；FLT3-ITD基因突变阳性患者白细胞、骨髓原始细胞均显著大于FLT3-ITD基因突变阴性者（P<0.05）。NPM1基因突变阳性患者1疗程CR率、总CR率均显著高于NPM1基因突变阴性者（P<0.05）；FLT3-ITD基因突变阳性患者1疗程CR率、总CR率均显著低于FLT3-ITD基因突变阴性者（P<0.05）。结论:对老年non-APL患者行FLT3-ITD及NPM1基因突变检测，可指导临床治疗及疗效评估。     

三项尿蛋白相关检测在肾小球疾病中的诊断价值

目的探讨24小时尿蛋白、肾病指数及尿蛋白肌酐比对肾小球疾病的诊断价值。方法选取四川大学华西医院收治的疑似肾小球疾病患者71例(观察组),同期健康体检者71例(对照组),检测24小时尿蛋白、肾病指数及尿蛋白肌酐比情况。结果观察组三项尿蛋白相关测定诊断的准确度、灵敏度、特异度比较,差异无统计学意义(P>0.05);观察组三项尿蛋白检测水平均高于对照组(P<0.05)。观察组24小时尿蛋白与尿蛋白肌酐比、肾病指数呈正相关(P<0.05)。结论三项尿蛋白相关测定均可完成对肾小球疾病患者病情的掌握程度,可根据患者实际情况选择适宜的检测方法,提升检测效率。     

基于模式生物斑马鱼研究姜黄抗血管新生的作用及机制

目的利用模式生物斑马鱼研究姜黄Curcuma longa抗血管新生作用,并采用网络药理学和分子对接技术探究姜黄抗血管新生的作用机制。方法采用模式生物斑马鱼模型,考察姜黄挥发油、姜黄素以及姜黄水提液对斑马鱼节间血管生长的抑制作用,检测各给药组斑马鱼节间血管生成数,计算血管生成抑制率。利用网络药理学和分子对接技术预测姜黄抗血管新生的作用机制,构建"药物-成分-靶点"网络和蛋白质-蛋白质相互作用(protein-protein interaction,PPI)网络,进行基因本体(gene ontology,GO)富集分析及京都基因与基因组百科全书(Kyoto encyclopedia of genes and genomes,KEGG)通路富集分析;通过AutoDock vina软件对活性成分与关键靶点进行分子对接验证。结果姜黄挥发油、姜黄素以及姜黄水提液均可明显抑制斑马鱼血管新生(P0.05),呈剂量相关性,其中姜黄素抑制血管生成作用最强。网络药理学预测发现姜黄共有21种主要活性成分,可通过调节前列腺素G/H合酶2(prostaglandin G/H synthase 2,PTGS2)、维生素D3受体(vitamin D3 receptor,VDR)、丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶(serine/threonine kinase 1,AKT1)和血清白蛋白(albumin,ALB)等关键靶点,进而调控磷脂酰肌醇-3-激酶(phosphatidylinositide 3-kinases,PI3K)-AKT和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)等相关信号通路,从而发挥抑制血管新生的作用。分子对接结果显示姜黄的主要活性成分与核心靶点均能自发结合。结论姜黄挥发油、姜黄素以及姜黄水提液对斑马鱼血管新生的抑制作用存在差异,姜黄抗血管新生具有多成分、多靶点、多途径的特点,为姜黄对血管新生依赖性疾病的防治提供了参考。     

XN-9000血液分析流水线智能化管理系统的建立及其应用

血液分析流水线的应用为现代医学检验实验室的工作效率和服务质量的提高奠定了基础。四川大学华西医院实验医学科XN-9000血液分析流水线硬件上由Sysmex TS-10试管管理系统、XN-9000血液分析仪、SP-10全自动推片机和DI-60全自动细胞形态分析仪组成,依托医院信息管理系统(HIS)、实验室信息管理系统(LIS),借助轨道控制系统软件(Lasc)和数据处理、复检规则软件(Laboman)等软件功能,通过条形码技术、时间节点控制、内置复检规则、全自动推片染片阅片和报告审核系统的有机配合,建立了血液分析智能化管理系统。合理、有效地应用该管理系统是保障实验室工作繁而有序、忙而不乱的根本。     

老年急性髓系白血病临床及预后分析

目的探讨老年急性髓系白血病的临床预后及相关危险因素。方法回顾性分析我院2007至2016年诊断的老年急性髓系白血病患者临床及实验室资料。采用Cox回归模型进行预后因素的单因素及多因素分析。结果 209例患者分为标准治疗组,低剂量化疗组,支持治疗组,中位生存期分别为26、19、4个月。高危染色体核型或/和基因异常、CCI大于等于2分以及高白细胞是影响预后的独立不良危险因素。结论老年AML患者仍可通过化疗改善预后,延长生存。高危染色体核型或/和基因异常、高CCI评分以及高白细胞的患者预后不良。     

糖肾方对db/db小鼠肾脏纤维化的保护作用

目的:观察糖肾方(Tang Shen Fang,TSF)对于自发性2型糖尿病肾病db/db小鼠肾脏纤维化的保护作用。方法:8周龄雄性db/db小鼠随机分为2组,分别为模型组(db/db)和观察组(db/db+TSF),每组9只;8周龄雄性db/m小鼠为正常对照组(db/m),顺应性喂养2周后,给予糖肾方干预12周,处死小鼠,分离小鼠肾脏用于后续检测。利用PAS和Masson染色观察肾脏病理;利用Western Blotting、Real-time PCR和免疫组化等技术检测肾脏组织纤维化TGF-β1/Smad3通路以及miRNA21和miRNA29b的表达。结果:糖肾方可以改善db/db小鼠尿微量白蛋白水平,减轻小鼠肾脏损伤;Western Blotting、Real-time PCR和免疫组化结果显示,糖肾方可下调db/db小鼠肾脏中纤维化标志分子TGF-β1、Smad3、CollagenⅠ和Fibronectin的表达;下调db/db小鼠肾脏miRNA 21的表达,上调miRNA 29b的表达。结论:糖肾方可作用于TGF-β1/Smad3信号通路抑制肾脏纤维化。     

104例凶险型前置胎盘患者行腹主动脉球囊阻断术对妊娠结局和生育功能的影响

目的:探究腹主动脉球囊阻断术对凶险型前置胎盘患者的妊娠结局和生育功能的影响。方法:选取2014年1月至2016年7月在我院行腹主动脉球囊阻断术的凶险型前置胎盘患者104例作为观察组,并且同时选取同期未行腹主动脉球囊阻断术的87例凶险型前置胎盘患者作为对照组,记录和比较两组患者的手术出血量、输血量、手术时间、胎盘植入类型、切除子宫情况、新生儿体重、新生儿Apgar评分、新生儿、术后感染情况。结果:观察组的年龄、孕周、孕次、产次、既往剖宫产、新生儿体重、胎盘植入类型与对照组的差异无统计学意义(P0.05)。而观察组的手术出血量为(1283.5±235.4)mL,少于对照组的(2883.9±441.4)mL,差异有统计学意义(P0.05);观察组的输血量(832.4±184.0)mL也少于对照组的(1548.3±204.8)mL,差异有统计学意义(P0.05)。两者的子宫切除率比较显示,观察组的患者的子宫切除率为20.2%低于对照组的32.2%(P0.05)。观察组手术的感染率为16.4%低于对照组的32.2%(P0.05)。出生结局比较显示,观察组的新生儿的Apgar评分(7.8±1.1)分高于对照组的(7.0±0.9)分(P0.05);而观察组新生儿的畸形率7.7%与对照组的6.9%的差异无统计学意义(P0.05)。结论:腹主动脉球囊阻断术能有效的减少凶险型前置胎盘患者的手术出血量以及输血量,减少子宫切除情况的发生,对胎儿辐射属安全范围。     

一例1q44微缺失综合征的临床表型和遗传学分析CSCD

患儿男,足月顺产,出生体重2700 g,身长48 cm,出生后9个月发现不能翻身,1岁不能站立,2岁时脑电图检查提示轻度异常,3岁后在大人搀扶下仅能走几步,只会发“爸爸”、“妈妈”等简单声音,并出现无明显诱因的癫痫发作,每5~6 h一次,脑电图有异常放电。患儿现6周岁,体重22 kg,身高110 cm,语言能力差,智力低下,运动障碍。查体:精神尚可,呼吸尚平,情绪不稳定,反应略迟钝,特殊面容:前额狭窄,头顶略尖,鼻梁凹陷,宽鼻。牙齿发育异常,牙齿中间有色素沉着。右手通贯掌,上肢肌张力正常,下肢肌张力稍高,行走步态不稳,不会跑;阴茎外观正常,右侧隐睾,大小便不能自理。     

合成β-内酰胺酶抑制剂阿维巴坦的关键中间体的研究进展

β-内酰胺类抗生素耐药性是对目前全球卫生、食品安全和发展的重大威胁之一。由于新型抗生素开发难度不断增加,采用复方型抗生素就成为解决这一难题的重要手段。阿维巴坦是一类β-内酰胺酶抑制剂,其抑酶谱广,与其他β-内酰胺类抗生素联用可有效恢复或增强其活性,极大地缓解了针对耐药菌无药可用的局面。在几乎所有的合成路线中,都经历了一个重要的中间体：顺式-5-羟基哌啶-2-甲酸,然后由其再进一步衍生化后获得目标化合物。本文对顺式-5-羟基哌啶-2-甲酸的化学合成和酶促合成两种方式的研究现状和发展前景进行概述和总结,从而对其在医药合成领域中的应用提供参考。     

TSK-11G型与B65-01型26号两种骨髓活检针行骨髓活检术的效果比较

目的比较日本TSK-11G型骨髓活检针和国产B65-01型26号骨髓活检针进行骨髓活检的效果。方法 2010年3月2011年5月门诊行骨髓活检术患者105例,分别用TSK-11G型和B65-01型26号骨髓活检针进行活检,比较所取得骨髓组织的长度达标率和完整性。结果 TSK-11G型骨髓活检针所取组织质量、长度优于B65-01型26号活检针（P〈0.05）。TSK-11G型达标92例,占87.62%,取材完整101例,占96.19%;B65-01型26号达标22例,占20.95%,取材完整88例,占83.81%。结论 TSK-11G型骨髓活检针行骨髓活检术所取骨髓组织更长完整性更好,值得临床推广。