VHL病一例报告并文献复习

目的 探讨von Hippel-Lindau(VHL)病的临床和影像学特点,提高对本病的认识.方法 VHL患者1例.患者男,50岁,因无痛性全程肉眼血尿伴视物模糊5个月入院.影像学及眼底镜检查诊断双肾多发性肿瘤,肾囊肿,胰腺囊肿,肝囊肿,右眼视网膜血管瘤.12年前有小脑血管母细胞瘤手术史,无家族史.结果 行左侧保留肾单位肿瘤切除术(肿瘤5枚),肿瘤最大约3.5cm×3.5 cm,病理报告肾多发性透明细胞癌.术后口服索尼替尼治疗.随访4个月,肾功能正常,右肾肿瘤缩小.结论 VHL病是一种家族性常染色体显性遗传性肿瘤病,病变表现为中枢神经系统血管母细胞瘤、内脏肿瘤和内脏多发囊肿等.全面的影像学检查是诊断和随访的重要手段.

Abstract：

Objective To investigate the clinical and imaging features of von Hippel-Lindau disease to raise awareness of the disease. Methods The clinical and imaging data of a case of VHL patient were analyzed retrospectively and discussed with relative literature review. The patient was a 50-year-old man, who was admitted with the chief complaints of painless gross hematuria and blurred vision for 5 months. Imaging data and ophthalmoscopy examination showed bilateral multiple renal tumors, renal cysts, pancreatic cysts, hepatic cysts and retinal angioma in his right eye. He suffered a surgical operation for his cerebellar hemangioblastoma 12 years ago without family history. Results The patient underwent nephron- sparing surgery (NSS) in the left kidney. Five renal tumors were removed, and the largest tumor was 3.5 cm× 3.5 cm. Postoperative oral administration of Sorafenib agents was applied. Followed up for 4 months, the renal function was normal and the right kidney tumor reduced. Pathology confirmed the diagnosis of multiple renal clear cell carcinoma. Conclusions VHL disease is a familial autosomal dominant hereditary syndrome, with the performance of hemangioblastorna in central nervous system, visceral tumors and multiple visceral cysts. Comprehensive imaging examination plays a major role in both the diagnosis and the follow-up of VHL disease.     

多受体途径治疗膀胱过度活动症156例

目的：探讨采用多受体途径治疗膀胱过度活动症的疗效。方法：针对膀胱过度活动症用M胆碱受体阻断剂、Ⅱ受体阻滞剂为主，另选用钙离子阻滞剂及盐酸黄酮哌酯，或加用三环类抗抑郁药阿米替林治疗156例膀胱过度活动症患者。结果：156例患者中治愈102例（65．4％），好转54例（34．6％）。结论：多受体途径治疗膀胱过度活动症效果满意。     

钬激光碎石联合前列腺电切Ⅰ期治疗前列腺增生合并膀胱结石的体会

目的探讨钬激光碎石联合前列腺电切Ⅰ期治疗前列腺增生症（BPH）合并膀胱结石的疗效。方法对钬激光碎石术联合前列腺电切术Ⅰ期治疗BPH合并膀胱结石58例患者的临床资料予以分析。结果 58例均一次手术治疗成功,术后复查腹部平片,膀胱内均未见结石残留,清石率达100%。术中无输血,无TURP综合征、膀胱穿孔及严重感染等并发症。术后4～7天拔除尿管,排尿通畅,3个月～2年为58例患者不同的随访期,最大尿流率（Qmax）及残余尿并予生活质量（QOL）、国际前列腺症状评分（IPSS）,均有明显改善。结论钬激光碎石联合前列腺电切是一种治疗BPH合并膀胱结石微创而较理想的治疗方法。     

盐酸坦索罗辛对慢性前列腺炎患者局部免疫功能的影响

目的 研究盐酸坦索罗辛对慢性前列腺炎患者局部免疫功能的影响.方法 60例慢性前列腺炎患者随机分为观察组和对照组.对照组采用抗生素治疗;观察组在对照组用药方式的基础上,加用盐酸坦索罗辛缓释胶囊.结果 治疗6周后,观察组总有效率86.67%高于对照组总有效率60.00%,差异有统计学意义（P 〈 0.05）.两组治疗后比较,观察组患者的前列腺液白细胞数降低较对照组明显（P 〈 0.05）.治疗6周后,观察组患者的前列腺液中SIgA水平较对照组下降明显,差异有统计学意义（P 〈 0.01）.结论 盐酸坦索罗辛可明显改善慢性前列腺炎患者的前列腺液中SIgA水平,并可能对前列腺局部的免疫功能具有调节作用.     

美洛昔康对慢性前列腺炎患者前列腺液中SIgA水平的影响

目的 研究美洛昔康对慢性前列腺炎患者前列腺液中SIgA水平的影响.方法 80例慢性前列腺炎患者依治疗方法不同分为观察组和对照组：对照组服用盐酸左氧氟沙星片和盐酸坦索罗辛缓释胶囊,观察组在对照组用药方式的基础上加用美洛昔康片.结果 治疗8周后,观察组患者的总有效率82.50%高于对照组总有效率60.00%,差异有统计学意义（P ＜ 0.05）;治疗8周后,观察组患者的前列腺液白细胞数低于对照组患者的前列腺液白细胞数,差异有统计学意义（P ＜ 0.05）;治疗8周后,观察组慢性前列腺炎患者的前列腺液中SIgA水平较对照组患者下降明显,差异有高度统计学意义（P ＜ 0.01）.结论 美洛昔康用于治疗慢性前列腺炎疗效可靠,并可明显改善患者前列腺液中的SIgA水平.     

尿肝素结合蛋白在尿源性脓毒血症中的诊断价值

目的探讨尿肝素结合蛋白（HBP）在尿源性脓毒血症中的诊断价值。方法收集21例无器械操作尿源性脓毒血症、48例有器械操作尿源性脓毒血症、114例单纯尿路感染患者的血、尿标本,检测并比较尿HBP、WBC及血降钙素原（PCT）水平,同时绘制ROC曲线评价诊断效能。结果无器械操作组、有器械操作组、单纯尿路感染组尿HBP、尿WBC及血PCT比较,差异均有统计学意义（均P＜0.05）,其中无器械操作组尿HBP、血PCT均高于单纯尿路感染组（均P＜0.05）,尿WBC低于单纯尿路感染组（P＜0.05）,尿HBP高于有器械操作组（P＜0.05）;有器械操作组血PCT高于单纯尿路感染组（P＜0.05）,尿WBC低于单纯尿路感染组（P＜0.05）。尿HBP对尿源性脓毒血症、有器械操作尿源性脓毒血症的诊断效能均不高;尿HBP对无器械操作尿源性脓毒血症的诊断效能尚好,AUC为0.877,截断值为303.03ng/ml,灵敏度为0.762,特异度为0.781。结论尿HBP对无器械操作尿源性脓毒血症有诊断价值,对有器械操作尿源性脓毒血症的诊断效能不佳。     

后腹腔镜下离断式肾盂成形术

目的:探讨后腹腔镜离断式肾盂成形术的临床效果。方法:腹腔镜下通过后腹腔途径对肾盂输尿管连接部(UPJ)狭窄5例患者行离断式肾盂成形术。结果:5例手术均获成功,手术时间80~180m in,平均110m in;术中出血量30~90m l,平均50m l;漏尿1例;术后住院8~15d,平均10d。术后随访1~12个月,UPJ吻合口无狭窄,肾积水改善。结论:后腹腔镜肾盂成形术微创,安全、效果好,值得推广。     

经尿道膀胱肿瘤切除术联合髂内动脉栓塞化疗治疗膀胱癌

目的评价髂内动脉栓塞化疗配合经尿道膀胱肿瘤切除术(TURBt)治疗膀胱癌的临床效果。方法将经TURBt且病理证实的50例膀胱癌患者分为术前栓塞组(22例)和单纯手术组(28例)。术前栓塞组经髂内动脉栓塞化疗后2~5d内接受手术。结果术前栓塞组在栓塞后至手术前血尿即减轻或消失,术中出血减少,膀胱镜检查发现肿瘤缩小,肿瘤及周围组织有散在的陈旧性出血与小血管内血栓形成,肿瘤表面坏死。1年内的复发率比较差异无统计学意义(P>0.05),3年内的复发率为9.09%,明显低于单纯手术组(32.14%),副作用比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论术前髂内动脉栓塞化疗可缩小膀胱癌病灶,降低复发率,提高生存率,操作简单,安全有效。