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1.
目的 分析急性肝功能衰竭在精氨酸血症患者中的发病情况。方法 回顾性分析2018年1月至12月首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心确诊的6例精氨酸血症患儿,收集其相关医疗数据,并对已留存患儿的血液进行检测,对ARG1基因突变进行分析。结果 6例患儿均有凝血功能异常,3例(50%)符合急性肝功能衰竭诊断,国际标准化比值(INR)范围2.5~4.6(正常<1.2),血氨水平68~252 μmol/L(正常<45 μmol/L),其中2例(例1、例4)体检发现小的出血点。6例患儿均存在ARG1基因复合突变,符合精氨酸酶缺乏症。结论 急性肝功能衰竭是精氨酸血症的并发症之一。对于原因不明的肝功能损害儿童,应考虑遗传代谢病的可能。对于已明确诊断精氨酸血症的患儿,即使没有明显的肝功能障碍或大出血,也应调查其凝血功能。  相似文献   
2.
丛艳丽  孙丽  李静  陈枚  郭玉  刘岩 《实用预防医学》2019,26(9):1084-1086
目的 分析2010年强化免疫人群2015-2016年麻疹疫情流行病学特征,为河北省制定加速控制和消除麻疹的策略提供科学依据。 方法 收集河北省2015-2016年麻疹监测病例个案信息,采用描述性研究对强化免疫人群和全人群进行流行病学分析。 结果 强化免疫人群发病率明显低于全人群发病率;强化免疫人群发病高峰期为4-5月份,全人群为3-5月份;强化免疫人群病例有免疫史者占67.80%,全人群病例无免疫史者占69.06%;以医院暴露史为暴露因素的病例对照研究中,强化免疫人群队列病例组与对照组的暴露率没有统计学差异。 结论 2015-2016年,强化免疫人群为河北省麻疹疫情的低发人群,2010年的强化免疫活动对2015-2016年的麻疹疫情防控仍有一定的作用。  相似文献   
3.
目的总结新型冠状病毒肺炎定点医院护理质量与安全管理经验,为应对突发公共卫生事件提供借鉴。方法将肿瘤中心改建为符合收治新型冠状病毒肺炎患者标准的定点医院,设14个病区850张床位;与援鄂医疗队共同成立联合护理部,制定护理工作制度和规范,建立护理安全事件处理流程,构建护理质量评价指标;严格督导与质控。结果累计收治患者1 022例,治愈出院763例;三级护理质量控制检查合格率为100%;隔离病区医护人员零感染。结论构建统一的制度、工作流程及质量与安全管理标准,有利于多团队协作工作及同质化管理,从而提高工作效率和质量,确保患者安全。  相似文献   
4.
寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病,多发于中老年人,病情重、病程长、愈后差、容易复发。该病是皮肤科疑难重症之一,目前治疗该病的主要西药为皮质类固醇激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白及生物制剂,大部分患者在一段时间内能有效控制病情,但减药或停药过程中易出现病情反复,且长期使用激素和免疫抑制剂产生的不良反应及并发症成为该病患者的主要死亡原因。也有少数患者对常规西药治疗产生抵抗,病情不能控制,甚至危及生命。我们运用中西医结合治疗,成功抢救了1例重症天疱疹患者,现报道如下。  相似文献   
5.
6.
目的探讨改良胫后肌移位术治疗腓总神经损伤所致足下垂及内翻畸形的早期疗效。方法采用回顾性病例系列研究分析2017年12月至2019年10月北京积水潭医院收治的6例腓总神经麻痹性足下垂及内翻患者的临床资料,其中男4例,女2例;年龄33~48岁[(39.5±6.0)岁]。左侧4例,右侧2例。患者均行胫后肌移位术,通过异体肌腱移植,将胫后肌止点重建于第四跖骨,纠正足下垂及内翻畸形。比较术前和末次随访时踝关节主动背屈和跖屈的活动度、足内翻和外翻的活动度;60°/s角速度时,踝关节背屈和跖屈的等速力矩峰值、足部冠状面内翻和外翻的等速力矩峰值。末次随访时观察足部的影像学Meary角、跟骨投照角及第四跖骨直径。术前和末次随访时采用美国足踝外科协会(AOFAS)踝-后足评分评价踝关节功能。结果患者均获随访6~17个月[10(6,15)个月]。末次随访时,踝关节主动背屈为6(0,10)°,足外翻为3(0,5)°,较术前[-31(-33,-28)°、-10(-12,-8)°]均显著改善(P<0.05);60°/s角速度的等速力矩峰值,踝关节背屈力矩[(7.7±0.8)Nm]、足外翻力矩[(7.2±0.7)Nm]较术前[(0.0±0.0)Nm、(2.1±0.6)Nm]均显著提高(P<0.01)。影像学检查未见获得性扁平足畸形和第四跖骨止点处形变。AOFAS踝-后足评分由术前的50~73分[(61.3±8.4)分]提高至末次随访时的75~97分[(86.8±7.2)分](P<0.01)。结论改良胫后肌移位术治疗腓总神经损伤后足下垂及内翻畸形,能够增加踝关节背屈和外翻的力矩,改善踝关节活动度,促进踝关节功能恢复。  相似文献   
7.
目的探讨完全右半肝-左半肝劈离式肝移植在成人-成人或成人-大体重儿童中的临床应用。方法回顾2019年1月至12月间首都医科大学附属北京友谊医院完成的4例完全右半肝-左半肝劈离式肝移植的供受者临床资料,分析劈离式肝移植的手术方式、冷缺血时间、手术时间、术中输血量,观察患者术后并发症及相关预后。结果4例完全右半肝-左半肝劈离式肝移植的受者包括3例成人和1例大体重儿童(45 kg),年龄范围14~48岁,体重范围45~61 kg,终末期肝病模型评分分别为21、12、41和30分。移植物质量与受者体质量比为0.85%~1.35%。冷缺血时间457~650 min,手术时长460~575 min。4例患者移植术后早期肝功能恢复顺利,均未出现小肝综合征。随访至术后6个月,其中1例出现胆道吻合口漏,经内镜逆行胰胆管造影术治疗后治愈;1例出现胆道狭窄,经皮肝穿刺胆道引流术治疗后反复胆道感染;1例术后6个月死于肺部感染。结论在严格病例选择的情况下,可以开展完全右半肝-左半肝劈离式肝移植。  相似文献   
8.
目的探讨国内外安宁疗护培训现状,为今后安宁疗护护士培训提供参考。方法检索国内外安宁疗护培训的文献,从安宁疗护护士培训的培训内容、培训形式、评价指标等方面进行综述。结果国外安宁疗护护士培训的发展较为成熟,内容构建较为完善,培训形式多样化,评价指标科学客观。国内安宁疗护护士培训处于起步阶段,尚未建立统一知识体系,实践性培训较为缺乏。结论我国安宁疗护护士培训还需加快推进,借鉴国外培训经验,同时加强护士沟通能力的实践及灵性照护的培训。  相似文献   
9.
10.
目的:探讨和评估光学体表监测系统(Optical Surface Monitoring System, OSMS)在胸部肿瘤放疗摆位中的临床应用。方法:选取胸部肿瘤放疗患者40例共160例次放疗摆位(首次放疗摆位不计)。将160例次摆位分为两组:对照组80例次摆位以体表激光线标记为准进行摆位,然后行Cone beam CT(CBCT)扫描,经图像配准之后得出并记录六维摆位偏差;实验组80例次摆位在首次治疗摆位时以CBCT为基准获取OSMS体表图像(VRT)作为参考图像,在后续摆位时以VRT为准进行OSMS摆位,然后行CBCT扫描经过图像在线配准后得出并记录六个维度摆位偏差。对比并分析两组摆位的系统偏差、随机偏差、最大偏差、残余误差率以及摆位时间。结果:对照组六维摆位偏差分别为0.11±0.21cm(Vrt)、0.04±0.25cm(Lat)、0.1±0.28cm(Lng)、0.2±1.25deg(Roll)、0.14±0.88deg(Pitch)、-0.12±1.04(Rtn);实验组的摆位偏差分别为0.01±0.17cm(Vrt)、0.03±0.12cm(Lat)、0.02±0.11cm(Lng)、-0.04±0.79deg(Roll)、0.21±0.66deg(Pitch)、0.23±0.63(Rtn)。对照组最大摆位偏差为0.5/-0.5cm(Vrt)、1.0/-0.7cm(Lat)、0.8/-0.4cm(Lng)、3.4/-3.4deg(Roll)、1.9/-2.2deg(Pitch)、2.4/-2.5deg(Rtn);而实验组分别为0.24/-0.3cm(Vrt)、0.3/-0.32cm(Lat)、0.26/-0.36cm(Lng)、2.5/-2.0deg(Roll)、1.9/-1.7deg(Pitch)、1.4/-2.7deg(Rtn)。残余误差率由7.5%降为0。实验组所需平均摆位时间比对照组长约2分钟。结论:将OSMS技术应用于胸部肿瘤放疗之中能够改善系统偏差、随机偏差、最大偏差和残余摆位误差率,并且增加的治疗时间在可接受范围内。  相似文献   
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