中晚期儿童肾透明细胞肉瘤10例的诊治及预后分析

目的探讨中晚期儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的临床特点、诊治经过及预后特点。方法收集2014年1月至2017年12月在首都医科大学附属北京同仁医院儿科住院治疗的10例中晚期CCSK患儿的临床资料,对其临床特征、诊疗经过及预后情况等进行回顾性分析。结果1.临床特点:10例CCSK病例中男6例,女4例;中位发病年龄为32个月;7例为左侧CCSK,3例为右侧CCSK。初次诊断时Ⅲ期9例,Ⅳ期1例;其中4例初次诊断时误诊为肾脏其他肿瘤(40%,4/10例)。5例Ⅲ期病例治疗及随访过程中出现肿瘤复发及转移,主要远处转移部位为肺、骨、肝脏及脑。2.治疗及预后:10例中给予手术联合放疗及化疗者7例,未规范化治疗放弃者3例。中位随访时间33.5个月,7例存活,3例死亡,3年总生存率为65.6%。Ⅲ期患儿3年总生存率为74.1%,Ⅳ期患儿3年总生存率为0,Ⅲ期与Ⅳ期预后比较差异有统计学意义(χ^2=9,P=0.003)。5例复发病例中仅1例完全缓解,2例部分缓解,1例进展,1例死亡;3例无复发病例均完全缓解,且均为给予手术、化疗及放疗规范化治疗者。结论儿童CCSK初诊误诊率高,Ⅲ期病例治疗及随访过程中复发及远处转移风险高;Ⅲ期病例积极给予手术、化疗及放疗的规范化治疗,预后良好,而发生复发及远处转移者死亡率高。     

视网膜母细胞瘤基因及其遗传性研究

<正>视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是儿童眼内常见的恶性肿瘤,各个年龄均可发病,但绝大多数发生于新生儿和儿童。RB儿童发病率1/18000~1/30000~([1])。75%病例均发生于3岁以前,约60%的患者为双眼发病,40%为单眼发病。过去我们认为所有的双眼发病RB患者和15%的RB单眼发病患者存在RB基因遗传突变~([2])。新的基因检测技术对较低分子水平突变有了较高的检出率和敏感性,     

外偏角对颈椎理想椎弓根螺钉置入的影响及变化规律

目的运用CT三维重建技术探讨不同外偏角对颈椎理想椎弓根螺钉置入的影响及变化规律。方法应用CT三维重建技术对60例颈椎(C3～7)模拟进行椎弓根内固定术,并测量外偏角在10°～60°时理想螺钉的直径和长度。结果C3～7椎弓根在外偏角为10°～60°时,随着外偏角度数的增加,理想椎弓根螺钉的直径和长度均先增大到峰值后逐渐减小;在C3～6,外偏角为50°时,理想螺钉的直径达到最大值,分别为(4.3±0.7)、(4.4±0.7)、(4.8±0.8)和(5.3±0.9)mm;C7理想螺钉的直径在外偏角为30°时达到最大值,为(6.3±0.9)mm。在螺钉外偏角为40°时,C3～7理想螺钉的长度达到最大值,分别为(30.2±2.1)、(29.6±2.0)、(30.6±2.5)、(31.7±2.5)和(31.7±2.0)mm。结论应用CT三维重建技术对不同外偏角时理想螺钉的直径和长度测量,可了解理想椎弓根螺钉的形态变化规律,对置入螺钉的形态和进钉角度的选择有指导意义。     

两种椎体替代物在重建颈椎稳定性时的疗效比较

目的 比较钛网融合器与新型纳米羟基磷灰石/聚酰胺66(n-HA/PA66)复合生物活性人工椎体在重建颈椎稳定性时的临床疗效.方法 选取25例脊髓型颈椎病患者采用颈前路钛网植骨融合、钛板内固定术治疗(A组),12例各类颈椎疾病患者采用n-HA/PA66复合生物活性人工椎体植骨融合、钛板内固定术治疗(B组).比较两种椎体替代物重建颈椎稳定性时的疗效.观察患者椎间隙高度的变化和植骨融合情况,并采用日本矫形外科协会(JOA)评分评价神经功能的变化.结果 随访6～20(15.4±4.2)个月.两组患者末次随访时植骨均已融合.术前JOA评分:A组(8.40±0.96)分,B组(8.33±1.07)分,两组比较差异无统计学意义(P＞0.05);术后JOA评分:A组(14.36±0.86)分,B组(14.83±0.71)分,两组比较差异无统计学意义(P＞0.05),但两组各自术前、术后JOA评分比较差异有统计学意义(P＜0.05).两组优良率均为100%.A组有6例出现钛网下沉,B组有1例出现人工椎体下沉,但均无明显的临床症状.结论 钛网融合器与n-HA/PA66复合生物活性人工椎体均有下沉的可能,且钛网融合器下沉率较n-HA/PA66复合生物活性人工椎体高,但两种椎体替代物均能有效重建颈椎的稳定性,获得良好的融合率,改善脊髓功能.

Abstract：

Objective To compare the clinical outcomes of cervical vertebral reconstruction using titanium mesh and nano-hydroxyapatite and polyamide 66 (n-HA/PA66) mesh as two different kinds of artificial vertebrae. Methods From January 2008 to June 2009 had surgically treated 37 cases of cervical spondylosis with anterior corpectomy for decompression, and artificial vertebrae implanted combined platescrews fixation for cervical reconstruction and fusion. As a vertebral substitution, titanium mesh were implanted in 25 cases ( group A ), and the others (12 cases, group B) were implanted with n-HA/PA66 mesh. The height of fusion space immediately postoperatively and the implanted condition were observed. The fusion rate and the JOA score were recorded to compare the clinical outcomes. Results Two groups received 6-20 ( 15.4 ±4.2 )months follow-up. When follow-up to the end grafts were already fusion. The preoperative JOA score in group A,B [(8.40 ±0.96) scores vs. (8.33 ±1.07) scores(P ＞ 0.05)] were increased to (14.36 ±0.86)scores and (14.83 ±0.71) scores after postoperatively (P＞ 0.05),but there were statistically significant differences between preoperative and postoperative each group (P＜0.05). There were 6 cases artificial vertebrae in group A and 1 case in group B subsided asymptomaticly with 100% choiceness rate. Conclusion These two kinds of artificial vertebrae could show similar outcomes in cervical vertebral reconstruction, but the n-HA/PA66 mesh has a lower subsidence rate.     

骨髓细胞学检查在视网膜母细胞瘤中的应用价值

目的探讨骨髓细胞学检查在视网膜母细胞瘤转移中的应用价值。方法选取2008年1月至2009年4月临床确诊为视网膜母细胞瘤的211例患儿,在治疗前常规进行骨髓穿刺,并行骨髓细胞学检查,观察早期有无骨髓转移。结果在211例患儿中210例为正常骨髓象,1例骨髓中发现有肿瘤细胞,但不能确定是视网膜母细胞瘤肿瘤细胞。结论视网膜母细胞瘤早期骨髓转移发生率极低,入院患者是否应当常规做骨髓细胞学检查值得商榷。但骨髓细胞学检查仍然是早期发现转移的重要手段之一,对于存在高风险转移因素的患儿仍应积极进行此项检查。     

个体化选择脊柱侧凸患者胸椎椎弓根螺钉进钉点的研究

目的:探讨个体化选择脊柱侧凸患者胸椎椎弓根螺钉进钉点对置钉准确性的影响.方法:2006年3月至2008年6月手术治疗脊柱侧凸患者57例,其中青少年特发性脊柱侧凸44例,先天性脊柱侧凸12例,马凡综合征1例.根据患者术前CT设计拟固定胸椎的椎弓根螺钉进钉点并用于指导术中的进钉点选择,术后根据螺钉是否突破椎弓根的皮质壁来判断置钉准确性.结果:全部患者共置入椎弓根螺钉591枚,胸椎417枚,腰椎174枚,术后530枚螺钉的轴线完全位于椎弓根皮质内,准确率为89.7%, 其中胸椎置钉准确率为86.8%(362,417).61枚螺钉的轴线突破椎弓根皮质壁,胸椎55枚,腰椎6枚.55枚偏置的胸椎椎弓根螺钉中52枚螺钉的实际进钉点与术前设计一致,其中19枚钉尖位于椎体内;3枚螺钉为术中实际进钉点选择失误,螺钉轴线突破椎弓根皮质壁的距离均不超过4mm.无脊髓、大血管及脏器损伤等严重并发症发生.结论:个体化选择胸椎椎弓根螺钉进钉点可提高脊柱侧凸患者胸椎置钉的准确率,减少术中进钉点选择失误所致的并发症.     

原位自体骨与同种异体骨混合移植在腰椎后外侧融合术中的应用

目的 评价原位自体骨与同种异体骨混合植骨在腰椎后外侧融合术中的临床应用及疗效.方法 2005年3月-2007年4月,于腰椎后外侧融合术中应用原位自体骨及同种异体骨植骨治疗22例腰椎疾患患者,回顾性分析术后体温、引流量、切口愈合时间;采用视觉模拟评分法(visual analog scale,VAS)和JOA评分评估患者术后腰椎疼痛情况;采用MacNab疗效评价标准和Oswestry功能障碍指数(Oswestry disability index,ODI)进行术后疗效评定;采用Jorgenson标准评价术后融合节段的融合率.结果 术后22例均获随访,随访时间17～35个月,平均21个月.术后切口均Ⅰ期愈合,未发生切口红肿、渗出、感染.JOA评分:优4例,良14例,中4例,优良率为81.8‰MacNab疗效评价:优4例,良13例,中5例,优良率为77.3%;ODI指数评价:优3例,良17例,中2例,优良率为90.9%.术后1年X线片示脊柱融合20例,2例未融合,融合率为90.9%.结论 在腰椎后外侧融合术中,原位自体骨混合同种异体骨移植可获得良好术后疗效和融合率.     

内固定应用与否对胸腰椎结核治疗疗效的影响

脊柱结核是骨与关节结核最常见的部位，约占50％左右。脊柱结核治疗方式的选择是多年来探讨的重要内容。我科1991年5月至2003年5月共收治脊柱结核50例，均在联合化疗的基础上采用外科治疗，手术方法不同，效果亦各有差异，现报道如下。     

以椎弓根螺钉进钉点测量脊椎旋转度:来自实验与临床的双向结果验证

背景:脊椎的轴向旋转是脊柱侧凸的基本畸形之一,由于受后路矫形术野的限制,如何测量脊柱侧凸后路矫形术中患者的脊椎旋转度一直是困扰脊柱外科的难题.目前对脊柱侧凸患者的脊椎旋转度测量多根据患者矫形术前的X射线片或CT进行,而有关矫形术中测量脊椎旋转度的报道甚少.目的:探讨根据椎弓根螺钉的进钉点测量脊椎旋转度的可行性.方法:在经椎弓根中部的CT横切面上测量两侧椎弓根螺钉进钉点连线之垂直平分线与矢状面的夹角(EPPsag角),将EPPsag角与脊椎标本的实际旋转度、Ho's法测量结果进行Wilcoxon符号秩检验.利用重复测量单因素方差分析比较EPPsag角观察者内部和观察者之间的差异.利用脊椎旋转测量仪测量9具腰椎标本在不同位置时的脊椎旋转度,并将上述结果与EPPsag角行配对t检验.结果及结论:EPPsag角与脊椎标本的实际旋转度、Ho's法测量结果差异无显著性意义(p>0.05).重复测量单因素方差分析显示,EPPsag角的观察者内部和观察者之间差异无显著性意义(P>0.05).结果提示,根据EPPsag角来表示脊椎旋转度具有准确性高、可重复性好的优点.当脊椎旋转度不超过30°时,脊椎旋转测量仪可准确反映旋转脊椎的EPPsag角.     

自体外周血干细胞移植治疗实体瘤中不良反应研究

目的 探讨小儿自体外周血干细胞移植(auto-PBSCT)预处理的不良反应及防治.方法 观察30例实体瘤患儿接受auto-PBSCT的急性相关不良反应.30例中男22例,女8例;其中神经母细胞瘤20例,横纹肌肉瘤3例,原发性神经外胚层瘤(PNET)2例,肝母细胞瘤1例,视网膜母细胞瘤3例,肾母细胞瘤1例.结果 外周血造血干细胞回输后+3～+14 d内不良反应表现为1级21例,Ⅱ级6例,Ⅲ级1例,Ⅳ级2例(死亡1例);经对症处理后于预处理+15～+22 d 25例无不良反应;2例1级,2例Ⅱ级.30例患儿均有不同程度口腔溃疡、呕吐、腹泻及离子紊乱,有心肌损伤、心律不齐及心衰表现5例,出血性膀胱炎Ⅰ例,肝转氨酶升高改变15例,消化道大出血低血容量休克1例,多脏器功能衰竭死亡1例.经过规律抗感染及对症治疗后,30例患儿中+22 d不良反应好转率为86.7%(26/30),+30～+40 d不良反应除2例因病情进展外均好转,移植后1年无病生存率为70.0%(21/30),移植2年后无病生存率为53.3%(16/30).29例患儿于+15～+40 d脏器损伤恢复正常.结论 虽然auto-PBSCT预处理可引起各系统的不良反应,但多可在短期内恢复,对患儿生活质量影响较小.在治疗过程中防治上述不良反应,可有效地提高实体瘤缓解率.